On parle de lymphocytopénie CD4 idiopathique (ou ICL) lorsque les lymphocytes CD4+ tombent au-dessous de 300 par millimètre cube, ou qu'ils constituent moins de 20 % du total des lymphocytes, en l'absence d'infection due au VIH ou à d'autres causes connues d'immunodéficience. C'est un syndrome rare, hétérogène, et qui ne semble pas être provoqué par un agent transmissible Online Medical Dictionary entry on T-lymphocytopenia. Ceux qui en sont atteints sont sensibles aux infections opportunistes, à savoir Cryptococcus neoformans, mycobactérie atypique et pneumonie à Pneumocystis jiroveci (PCP).
Les critères pour le diagnostic de lymphocytopénie CD4 idiopathique comprennent les signes suivants UpToDate article on "Techniques and interpretation of measurement of the CD4 cell count in HIV-infected patients", by John G. Bartlett. :
La cellule de CD4 mesurée au moins deux fois compte moins de 300/mm3 ou un pourcentage de CD4 inférieur à 20 sur le total des lymphocytes Une infection au VIH n'a pu être prouvée en laboratoire Absence d'une explication alternative de la lymphocytopénie CD4
L'ICL est une maladie rare : en 1993, un total de 47 cas vérifiés ont été cités dans une enquête financée par les Centers for Disease Control Smith D, Neal J, Holmberg S (1993). "Unexplained opportunistic infections and CD4+ T-lymphocytopenia without HIV infection. An investigation of cases in the United States. The Centers for Disease Control Idiopathic CD4+ T-lymphocytopenia Task Force.". N Engl J Med 328 (6): 373-9. ..
À la différence de la chute du nombre de cellules CD4 provoquée par le VIH, les malades atteints de lymphocytopénie CD4 idiopathique ont généralement un pronostic favorable Laurence J, Siegal F, Schattner E, Gelman I, Morse S (1992). "Acquired immunodeficiency without evidence of infection with human immunodeficiency virus types 1 and 2.". Lancet 340 (8814): 273-4. . Ho D, Cao Y, Zhu T, Farthing C, Wang N, Gu G, Schooley R, Daar E (1993). "Idiopathic CD4+ T-lymphocytopenia--immunodeficiency without evidence of HIV infection.". N Engl J Med 328 (6): 380-5. . Spira T, Jones B, Nicholson J, Lal R, Rowe T, Mawle A, Lauter C, Shulman J, Monson R (1993). "Idiopathic CD4+ T-lymphocytopenia--an analysis of five patients with unexplained opportunistic infections.". N Engl J Med 328 (6): 386-92. . Duncan R, von Reyn C, Alliegro G, Toossi Z, Sugar A, Levitz S (1993). "Idiopathic CD4+ T-lymphocytopenia--four patients with opportunistic infections and no evidence of HIV infection.". N Engl J Med 328 (6): 393-8. ..
Voir aussi Articles connexes lymphocyte Références
Catégorie:Hémopathie Catégorie:Terme médical