Le vocable médical lymphocytome désigne plusieurs pseudo-lymphomes non épidermotropes.
thumb|250px|Lymphocytome borrélien, l'un des symptômes (assez rares ; puisque décrits pour 1 % des borrélioses de Lyme diagnostiquées) de la Maladie de Lyme (borréliose) vignette|Autre exemple de lymphocytome dû à une maladie de Lyme, ici sur le lobule de l'oreille gauche d'un enfant de 4 ans. vignette|Même cas que ci-dessus, mais sur l'autre face du lobule. La zone enflammée semble dans ce cas nettement délimitée.
Ils se présentent comme des gonflements dus à un infiltrat de lymphocytes B (d'où leur nom). La prolifération de lymphocytes produit un nodule ou granulome plus ou moins épais (jusqu'à quelques millimètres) et larges (plus d'un centimètre parfois), généralement rouges ou brunâtres, indolores. Ils sont plus souvent situés sur le visage et notamment sur l'oreille, mais apparaissent aussi sur le thorax avec parfois un aspect tumoral, lupoïde à la vitro-pression. Très rarement, des lymphocytomes débutants peuvent être disséminés sur le corps (une biopsie doit être effectuée pour les différencier d'éventuels lymphomes cutanés malins).
Synonymes Le lymphocytome est également appelé : hyperplasie lymphoide reactive, ou pseudolymphome.
Gravité, pronostic Leurs caractéristiques histologiques et cliniques peuvent parfois les faire confondre avec un lymphome malin, mais ils s'en distinguent par une infiltration bénigne de lymphocytes B (polyclonaux) (pouvant être mis en évidence par une étude phénotypique de l'infiltrat).
Les lymphocytomes cutanés bénins disparaissent la plupart du temps spontanément, après quelques jours ou en quelques semaines. Très rarement, un Lymphocytome cutané évolue vers un lymphome.
Cause, origine Souvent la cause reste inconnue.
Un lymphocytome est une réaction inflammatoire qui pourrait faire suite à un petit traumatisme physique (piqure, lésion de la peau…) ; une vaccination ; une infection ; Ce peut être par exemple l'une des manifestations cutanées d'une maladie de Lyme (voir ci-dessous), maladie qui peut alors être confirmée par l'analyse d'une biopsie du lymphocytome ;
Le cas particulier du lymphocytome borrélien (lié à la maladie de Lyme)
Histoire médicale Cette maladie est induite par un groupe de bactéries spirochètes (borrélies) lorsqu'elles sont inoculées dans l'organisme par une morsure de tique infectée. C'est une maladie émergente ou en forte croissance depuis les années 1980. Elle présente de nombreux symptômes, souvent non spécifiques et non systématiques. Certaines variantes de cette maladie ne sont associées qu'à des symptômes cutanés ; elles sont dites « dermato-borrélioses ». Parmi ces symptômes figure un Lymphocytome cutané réputé bénin dit lymphocytome borrélien, pouvant apparaître lors de l'infection (cette expression a été inventée par Bäfverstedt en 1943Bäfverstedt B (1943) Über lymphadenosis benigne cutis, eine klinische und pathologisch-anatomische Studie. Acta dermato-venereologica pour un symptôme décrit pour la première fois en 1911 par le médecin allemand BurckhardtBurckhardt JL (1911) Zur Frage der Follikel und Keimzentrenbildung in der haut. Frankfurter Zeitschrift fur Pathologie 6:352–59..
Diagnostic Le comité allemand des maladies infectieuses et de la vaccination de l'Académie allemande de la pédiatrie et de la santé de l'adolescent constate (en 2012) que pour des raisons mal comprises, en présence de lymphocytome borrélien sur l'oreille, le nez ou le sac testiculaire, le test sérologique donne souvent un résultat qui est un faux négatif, in : Huppertz H.I, P. Bartmann, U. Heininger, V. Fingerle, M. Kinet, R. Klein, (2012) Rational diagnostic strategies for Lyme borreliosis in children and adolescents: recommendations by the Committee for infectious diseases and vaccinations of the German Academy for Pediatrics and Adolescent Health ; Eur J Pediatr, 171 (2012), pp. 1619-1624, 10.1007/s00431-012-1779-4. Le diagnostic doit donc être clinique, sérologique ou anatomopathologiquePalmen C, Jamblin P, Florkin B & Hoyoux C (2010) Le lymphocytome borrélien du lobe de l'oreille ; Archives de Pédiatrie, Volume 17, Issue 8, August 2010, Pages 1159-1161 (résumé). La maladie peut souvent être confirmée par une « sérologie de Lyme » mais pas toujours (La sensibilité des tests sérologiques n'est que d'environ 80 %)J. Evison , Borréliose de Lyme : clinique et traitement Diagnostic et traitement de la borréliose de Lyme chez l’adulte et l’enfant : recommandations de la Société suisse d’infectiologie ; Rev Med Suisse 2006 ; 2 : 925-34. Il apparait dans un délai variable après la morsure d'une tique (un à deux mois selon les données rassemblées par la SPILF en 2007SPILF (2007) Lyme borreliose: diagnostic, therapeutic and preventive approaches | société de pathologie infectieuse de langue française ; Short text. Med Mal Infect, 37, pp. 187-193.
Dans les années 2000-2018, en cas de lymphocytome, une sérologie à deux niveaux figure dans plus de 70 % des recommandations de bonnes pratiques issues d'experts du SPILF, l’IDSAWormser G.P, R.J. Dattwyler, E.D. Shapiro, J.J. Halperin, A.C. Steere, M.S. Klempner, (2006) The clinical assessment, treatment, and prevention of lyme disease, human granulocytic anaplasmosis, and babesiosis: clinical practice guidelines by the Infectious Diseases Society of America ; Clin Infect Dis, 43 (2006), pp. 1089-1134, 10.1086/508667, de l’ESGBORR.B. Dessau, A.P. van Dam, V. Fingerle, J. Gray, J.W. Hovius, K.-P. Hunfeld, (2018) To test or not to test? Laboratory support for the diagnosis of Lyme borreliosis: a position paper of ESGBOR, the ESCMID study group for Lyme borreliosis ; Clin Microbiol Infect, 24 (2018), pp. 118-124, 10.1016/j.cmi.2017.08.025, de la British Infection AssociationBritish Infection Association null. (2011) The epidemiology, prevention, investigation and treatment of Lyme borreliosis in United Kingdom patients: a position statement by the British Infection Association |J Infect, 62, pp. 329-338, 10.1016/j.jinf.2011.03.006, du NICELyme disease. Guidance guidelines. NICE n.d. https://www.nice.org.uk/guidance/indevelopment/gid-ng10007/documents. (accessed March 1, 2018), de la Société allemande de dermatologieH. Hofmann, V. Fingerle, K.-P. Hunfeld, H.-I. Huppertz, A. Krause, S. Rauer, (2017) Cutaneous Lyme borreliosis: guideline of the German Dermatology Society GMS ; Ger Med Sci, p. 15, 10.3205/000255 ou d'une associations polonaise sur les maladies infectieusesS.A. Pancewicz, A.M. Garlicki, A. Moniuszko-Malinowska, J. Zajkowska, M. Kondrusik, S. Grygorczuk, (2015) Diagnosis and treatment of tick-borne diseases recommendations of the Polish Society of Epidemiology and Infectious Diseases |Przegl Epidemiol, 69, pp. 309-316 [421–8]), avec une sensibilité du test qui sera meilleure qu'au stade plus précoce de l’érythème migrant. Cependant, les directives du comité des maladies infectieuses et de la vaccination de l'Académie allemande de la pédiatrie et de la santé de l'adolescent indiquent que des faux négatifs sont encore possibles pour le lymphocytome, et que le diagnostic peut être établi par des moyens cliniques, comme c'est le cas pour la SEHuppertz H.I, P. Bartmann, U. Heininger, V. Fingerle, M. Kinet, R. Klein, (2012) Rational diagnostic strategies for Lyme borreliosis in children and adolescents: recommendations by the Committee for infectious diseases and vaccinations of the German Academy for Pediatrics and Adolescent Health ; Eur J Pediatr, 171 (2012), pp. 1619-1624, 10.1007/s00431-012-1779-4.
La plupart des bonnes pratiques citées ci-dessus recommandent en outre une biopsie pour analyse histologique et pour une PCR. La Société suisse de maladies infectieuses ne conseille la biopsie de la lésion que si l'on ne constate pas d'amélioration après le traitement antibiotique, ou en cas de localisation atypique, afin d'exclure un lymphome cutanéNetgen (2006) Borréliose de Lyme. partie : clinique et traitement. Rev Médicale Suisse. https://www.revmed.ch/RMS/2006/RMS-60/31227. (accessed February 28,2018). le belge B. Delaere juge aussi que la biopsie peut n'être que facultative, réservée aux cas de lymphocytome atypiqueB. Delaere (2016) Borréliose de Lyme (infection à Borrelia).
En 2017, la GMS (Société allemande de dermatologie) a mis à jour ses recommandations, soulignant que dans de rares cas, un lymphocytome débutant peut être disséminé ; une biopsie doit alors être effectuée pour le différencier d'éventuels lymphomes cutanés malins. En cas de lymphocytome douteux, elle recommande en outre un test de transformation lymphocytaire. La Société allemande de la borréliose (DBG) a de son côté aussi recommandé ce test, mais sans préciser quand une biopsie est nécessaire ou non (en) D.B.G.
Prévalence Elle varie selon la géographie. Ainsi, le lymphocytome borrélien - tout comme l’acrodermatite chronique atrophiante (ACA) - est rarissime aux États-UnisDiCaudo DJ, Su WP, Marshall WF et coll. (1994) Acrodermatitis chronica atrophicans in the United States: clinical and histopathologic features of six cases. Cutis 54:81-4.Lipsker D (2007) Aspects dermatologiques au cours de la maladie de Lyme. Médecine et maladies infectieuses 37:540-7.Strle F, Stanek G (2009) Clinical manifestations and diagnosis of lyme borreliosis. In:Current problems in dermatology (Lipsker D, Jaulhac B eds) Karger: Basel, 51-110Smetanick M T, Zellis SL, Ermolovich T (2010) Acrodermatitis chronic atrophicans: a case report and review of the literature. Cutis 85: 247–252., alors qu'il est moins rare en Europe (ex : respectivement 2 % et 7 % des malades adultes et enfants diagnostiqués (cliniquement avec vérification sérologique) en Suède selon Berglund en 1995Berglund J, Eitrem R, Ornstein K et coll. (1995) An epidemiologic study of Lyme disease in southern Sweden. The New England journal of medicine 333 :1319-27. Ceci est dû au fait que les souches de borrélies diffèrent entre l'Amérique du Nord et l'Europe où elles sont en outre plus nombreusesEldin, C., Raffetin, A., Bouiller, K., Hansmann, Y., Roblot, F., Raoult, D., & Parola, P. (2018). Review of European and American guidelines for the diagnosis of Lyme borreliosis. Medecine et maladies infectieuses.Frédéric Schramm (2012) Inflammation cutanée et borréliose de Lyme : étude in vitro des interactions entre les cellules résidentes de la peau et Borrelia. Microbiologie et Parasitologie. Université de Strasbourg, 2012. Français. <NNT : 2012STRAJ026>. <tel-00757050> voir p 47/204) ; Selon Lenormand et ses collègues en 2009Lenormand C, Jaulhac B, De Martino S et coll. (2009) Species of Borrelia burgdorferi complex that cause borrelial lymphocytoma in France. The British journal of dermatology 161 :174-6 ce lymphocytome (et l'ACA) seraient le plus souvent induit par B. afzelii mais quelques cas ont été signalés aux États-Unis au début des années 1990Finkel MF, Johnson RC (1990) Borrelia lymphocytoma: a possible North American case. Wisconsin medical journal | 89:683-6. et au Mexique (par Gordillo-Perez et al en 2007)Gordillo-Pérez G, Torres J, Solórzano-Santos F, de Martino S, Lipsker D, Velázquez E, Ramon G, Onofre M, Jaulhac B (October 2007). "Borrelia burgdorferi infection and cutaneous Lyme disease, Mexico". Emerging Infectious Diseases. 13 (10): 1556–8. . . ..
Aspect, localisations Ce lymphocytome se présente en une ou plusieurs lésions qui respectent toujours l'épiderme (le granulome borrélien en est séparé par une bande dermiquede Koning J (1993) Histopathologic patterns of erythema migrans and borrelial lymphocytoma. Clin Dermatol 11: 377–383). Plus ou moins étalé, il a l'apparence d'un nodule de couleur rouge à violacé ou brun, arrondi et ferme, mesurant de quelques mm à 1 voire de diamètre (notamment sur le lobe de l'oreille).