O compoñente do complemento 5 ou C5 é unha proteína que forma parte do sistema do complemento inmunitario, que nos humanos está codificada no xene C5 do cromosoma 9.
O C5 é clivado por un encima convertase dando lugar aos compoñentes C5a e C5b: O C5a xoga un importante papel na quimiotaxe. O C5b forma a primeira parte do complexo de ataque á membrana.
Crese que a deficiencia de C5 é a causa da enfermidade de Leiner, unha doenza da pel con propensión a infeccións.
Función
C5 é o quinto compoñente do sistema do complemento, e xoga un importante papel nos procesos inflamatorios e de morte de células. O precursor de C5 é primeiramente procesado eliminándolle 4 residuos básicos, formando as dúas cadeas, alfa e beta, das que está composta a proteína, que están ligadas por unha ponte disulfuro. Da cadea alfa deriva o péptido de activación C5a, que se orixinina pola clivaxe realizada por unha convertase. C5a é unha anafilatoxina cunha potente actividade espasmoxénica (induce a contracción do músculo liso) e a permeabilidade vascular (por liberación de histamina polos mastocitos e basófilos) e quimiotáctica (atrae a leucocitos polimorfonucleares).UniProt Pola súa parte, o produto de clivaxe macromolecular C5b pode formar un complexo con C6, e este complexo é a base para a formación do complexo de ataque á membrana, que tamén consta doutros compoñentes do complemento adicionais.
Importancia clínica
As mutacións no xene C5 causan unha deficiencia no compoñente do complemento 5, que é unha doenza na que os pacientes presentan unha propensión a ter infeccións recorrentes graves. Os defectos neste xene foron ligados tamén coa susceptibilidade á fibrose hepática e á artrite reumatoide.
Aplicacións terapéuticas
O fármaco eculizumab impide a clivaxe de C5 para dar C5a e C5b.
Vía do sistema do complemento miniatura|esquerda|400px|Complexo de ataque á membrana.
Notas
Véxase tamén Bibliografía
Ligazóns externas
Categoría:Sistema do complemento