Keratokonus (Grčki: kerato-rog, rožnica; conos-konus, stožac) degenerativno je oboljenje oka kod kojeg se u rožnici događaju strukturne promjene; te promjene uzrokuju stanjenje rožnice i postupnu promjenu njene zakrivljenosti u konusan oblik.
Keratokonus može uzrokovati znatno izobličenje vida, pojavu multiplih slika, linija te osjetljivost na svjetlost. Često se dijagnosticira kod pacijenata u doba adolescencije, a dostiže najteži stupanj u njihovim dvadesetima i tridesetima. Ako bolest zahvati oba oka, oštećenje vida može biti toliko da pacijent nije sposoban voziti kola ili čitati normalan tekst. U većini slučajeva su korektivne leće korisne toliko da pacijent može normalno upravljati vozilom i baviti se sličnim normalnim dnevnim aktivnostima. Dalja progresija bolesti može zahtijevati kirurški tretman uključujući implantaciju intrakornealnog prstenja ili transplantaciju korneae. Dakako, i usprkos nepredvidljivom tijeku ove bolesti, keratokonus se često može uspješno liječiti a da pacijentova kvaliteta života ne bude znatno narušena.
Keratokonus je najčešća distrofija rožnice, a pogađa oko jednu osobu na tisuću stanovnika. Pojavljuje se kod svih populacija širom svijeta, iako se javlja češće kod nekih etničkih skupina.
Točan uzrok keratokonusa je još uvijek nepoznat ali se smatra da je povezan s lošom enzimskom aktivnošću unutar rožnice. Utvrđena je i genetska predispozicija s obzirom na to da se češće javlja u obiteljima u kojima je već dijagnosticiran keratokonus. Progresija keratokonusa je brža kod pacijenata s Downovim sindromom.
Simptomatologija
Pacijenti s ranim stadijem keratokonusa najčešće opaze manja zamaglenja vida i traže od liječnika da im propišu dioptrijske naočale za čitanje ili vožnju. U ranom stadiju simptomi ne moraju biti nimalo drugačiji od simptoma bilo kojeg refraktivnog poremećaja oka. Kako bolest progredira tako se i vid pogoršava, nekada i jako brzo. Vidna oštrina slabi na svim udaljenostima i noćni vid je često jako loš. Kod nekih pacijenata vid na jedno oko je mnogo lošiji nego na drugo. Ovo oboljenje je često bilateralno ali i asimetrično kod mnogih pacijenata. Neki razviju fotofobiju, naprezanje oka prilikom škiljenja u pokušajima čitanja, peckanje u oku, dok je bol često neznatna. Klasičan simptom jest percepcija multiplih “duhova” slika, što je poznato kao monokularna poliopia. Ovaj fenomen se najbolje opaža kod promatranja jakog kontrastnog polja, kao npr. svijetla točka na tamnoj podlozi. Tako da umjesto da vidi samo jednu svjetleću točku, osoba s keratokonusom vidi mnogo slika jedne točke rasutih kaotično.
Projekcija multiplih slika se vremenom mijenja dobivajući nove forme. Pacijenti često opažaju bljesak u oku kada gledaju neki izvor svjetlosti. Poneki čak opažaju relativno pomicanje slika jedna drugoj koje se poklapaju s njihovim otkucajima srca.
Dijagnostika
Prije bilo kakvog pregleda pacijenta instrumentima, dijagnoza keratokonusa počinje s procjenom oftalmologa ili optometričara baziranoj na medicinskoj povijesti, glavnim tegobama i vizualnim smetnjama koje navodi pacijent, obiteljskom hereditetu, te postojanju podataka o ranijoj povredi ili oboljenju oka.
U dijagnostici se koriste Snellenove tablice za ispitivanje vidne oštrine. Dalje se ispituje zakrivljenost rožnice pomoću manualnog keratometra, a ako se otkrije astigmatizam prilikom pregleda, trebalo bi posumnjati na prisustvo keratokonusa. Ozbiljniji slučajevi mogu nadmašiti mjerne mogućnosti aparata. Za dalje procjene se koristi retinoskopija, kod koje se svjetlosni snop fokusira na retinu, a refleks svjetlosti se promatra dok osoba koja vrši ispitivanje naginje izvor svjetlosti naprijed-nazad. Keratokonus je jedno od oftalmoloških stanja kod kojeg se prikazuje refleks škara i to tako da se vide dvije trake koje se pomiču jedna k drugoj i jedna od druge kao oštrice škara.
Ako se sumnja na keratokonus liječnik će u daljnoj dijagnostici pregledati rožnicu koristeći slit lampu. Uznapredovali stadij se jasno može vidjeti i pomaže da se keratokonus nedvosmisleno dijagnosticira bez dodatnih testova. Preciznijim pregledom u epitelu oko same baze konusa zauzimajući polovicu keratokoničnog oka, vidljiv je žutosmeđi do zelenkast prsten, poznat kao Fleischerov prsten. On je proizvod nakupljanja oksida željeza hemosiderina unutar epitela rožnice i najbolje se vidi s kobaltnoplavim filterom. Slično se kod 50% pacijenata mogu vidjeti fine paralelne linije koje se nazivaju Vogtove strije. Ove strije mogu privremeno nestanti kada se pritisne očna jabučica. Jako izražen konus može dovesti do uvlačenja donjeg očnog kapka u obliku slova V dok pacijent gleda prema dolje. Ovaj fenomen je poznat kao Munsonov znak. Drugi klinički znakovi se pokazuju mnogo prije Munsonovog znaka, tako da se dokazivanje Munsonovog znaka ne treba smatrati primarnim dijagnostičkim parametrom. Ručni keratoskop (Placidov disk) omogućava neinvazivnu metodu vizualizacije površine rožnice, projicirajući seriju koncentričnih krugova na rožnicu. Definitivna dijagnoza se postiže kornealnom topografijom kod koje kompjuterizirani uređaj projicira grafički uzorak na rožnicu, te analizom digitalne slike "kartografira" površinu rožnice. Topografska mapa prikazuje bilo kakvo izobličenje oblika rožnice, a posebno keratokonično povećanje stupnja zakrivljenosti. Snima se stupanj i veličina deformacije što nam služi kao referentna točka za ocjenu progresije bolesti. Ovo je od velike važnosti za otkrivanje bolesti u ranim fazama kada se drugi simptomi još nisu pojavili.
Kada se dokaže prisustvo keratokonusa, stupanj zakrivljenosti može se razvrstati prema nekoliko standarda mjerenja:
prema zakrivljenosti najvećeg nagiba rožnice od blagog (< 45 D), srednjeg (do 52 D) ili teškog oblika (> 52 D) prema izgledu konusa: bradavičasti (mali: 5 mm i bliže središtu), ovalan (veći, ispod središta) ili globusni (više od 75% rožnice zahvaćeno) prema debljini rožnice: od blago zadebljane (>506 µm) do izrazito zadebljane (<446 µm)
Povećanje korištenja kornealne topografije dovelo je do smanjenja korištenja ovih mjernih oznaka.
Uzrok
Usprkos brojnim istraživanjima uzrok keratokonusa još uvijek je misterij. Brojni izvori navode da je keratokonus multifaktorijalnog porijekla: genetskog, staničnog, ekološkog (vanjski faktori), ili pak bilo koji faktor koji može biti okidač za pojavu keratokonusa.
Smatra se da postoji genetska predispozicija pojave keratokonusa s obzirom na to da se bolest javlja češće u nekim obiteljima i da je uočena pojava suglasnosti kod identičnih blizanaca. Uočena je i veća incidenca pojave keratokonusa u određenim obiteljima (6% - 19%) nego u općoj populaciji. Još nije utvrđeno da li određen gen ima ulogu u nastanku keratokonusa ali su neke velike studije pokazale da bi to mogli biti kromosomi 16 i 20 i to njihovi dugi q kraci. Genetičari se slažu da bi model prenosa gena mogao biti autosomalo-recesivni. Također, keratokonus je češće dijagnosticiran kod ljudi oboljelih od Downovog sindroma iako se još uvijek ne zna razlog za to. Keratokonus je često asociran kod pojedinih osoba s atopijskim oboljenjima kao što su astma, alergije i ekcem, a također se kod nekih osoba koje imaju keratokonus mogu javiti sve ove atopijske bolesti. Brojne studije su dokazale da snažno trljanje oka dovodi do progresije keratokonusa i nastoji se takve pacijente odviknuti od te prakse.
Patofiziologija
Jednom kada bolest počne, nastavlja se progresivno, otapanjem Bowmanove membrane, koja normalno leži između kornealne strome i epitela. Kada ta dva sloja dođu u kontakt, dolazi do strukturnih i staničnih promjena koje imaju štetan efekt na integritet rožnice i dovode do ispupčenja i istanjenja rožnice. Individualno se kod nekih keratokonusa mogu naći područja degenerativnog tanjenja s područjima regeneracije.
Izobličenje vida koje pacijenti doživljavaju dolazi od dva uzroka, prvog koji potječe od deformacije površine rožnice; i drugog od ožiljavanja koje se javlja na najizloženijim mjestima. Ovi faktori djeluju tako što stvaraju sliku koja pada na različite lokacije na retini i dovodi do simptoma monokularne poliopije. Ovaj simptom se pogoršava u uslovima kada do oka dolazi manje svjetlosti pa usred dilatacije zjenice širi dio oštećene rožnice biva izložen. Iako se ožiljavanje rožnice smatra jednim od glavnih aspekata njene degradacije, ipak su najnovije velike multi-centrične studije pokazale da bi abrazija rožnice usred trenja kontaktnih leća mogla biti ključni faktor. Mnogi pacijenti se žale i na kronično trljanje oka što ih navodi da bi to mogao biti uzrok keratokonusa ali to nije nikada uzrok nego faktor koji dovodi do brže progresije oboljenja.
Neke studije su pokazale da keratokonična rožnica pokazuje znakove povećane aktivnosti proteaza, klase enzima koja cijepa veze kolagena u stromi sa simultanom smanjenom ekspresijom inhibitora proteaza. Druge studije sugeriraju da bi smanjena aktivnost enzima aldehid-dehidrogenaze mogla biti odgovorna za stvaranje slobodnih radikala i oksidacijskim procesima u rožnici. Iako je keratokonus neinflamatorno oboljenje, jedna studija pokazuje da nošenje tvrdih leća kod pacijenata dovodi do pojačane ekspresije pro-inflamatornih citokina, kao što su: IL-6, TNF-alfa, ICAM-1 i VCAM-1, koji se dokazuju u suzama.
Tretman
Kontaktne leće
U ranim fazama keratokonusa, naočale ili meke leće mogu biti dovoljne za korekciju blagog astigmatizma. Kako bolest napreduje, one nisu dovoljne za korekciju vida i najčešće se pacijentima u tim slučajevima propisuju tvrde leće, poznate kao tvrde plinopropusne leće. Ove leće omogućavaju dobru korekciju vida, ali ne zaustavljaju daljnje napredovanje bolesti. Kod pacijenata s keratokonusom tvrde leće poboljšavaju vid time što suzna tekućina ispunjava uzak prostor između neravne površine rožnice i glatke unutarnje površine leće, što dovodi do "efekta izglađene leće". Do danas, razvijeno je mnogo vrsta kontaktnih leća za korekciju keratokonusa tako da se pacijenti, kada traže savjet i terapiju, mogu konzultirati i s oftalmolozima kao i s osobama specijaliziranim za leće. Nepravilna rožnica predstavlja izazov i proizvođači leća nastoje da izrade leće s optimalnim kontaktom, stabilnošću i zakrivljenošću.
Tradicionalne leće za keratokonus su "tvrde" ili čvrste gas-propustne varijante leća iako su stručnjaci proizveli "meke" ili hidrofilne te najnovije silikon-hidrogel leće. Meke leće imaju tendenciju da formiraju koničan oblik rožnice pa se na taj način njihov efekt smanjuje. Da bi se ovaj nedostatak mekih leća izbjegao, kreirane su nove hibridne leće koje su u središtu tvrde, a okružene su mekim rubom. Međutim, ni meke niti hibridne leće se nisu pokazale učinkovitim za sve pacijente.
Neki pacijenti pokazuju dobre rezultate i udobnost s "piggyback" kombinacijom leća gdje se tvrde leće nose preko mekih leća i obje osiguravaju korekciju vida. Jedna forma piggyback leća koristi uranjajući dio mekih leća da bolje prihvati tvrde leće. Korištenje piggyback leća zahtijeva iskustvo i stručnost liječnika koji ih prepisuju i toleranciju oka pacijenta.
Kod slučajeva uznapredovalog i izuzetno nepravilnog keratokonusa ponekad se propisuju skleralne leće; ove leće prekrivaju veću površinu oka i mogu osigurati bolju stabilnost. Leće veće veličine mogu za neke pacijente biti više neudobne, ali su lakše za rukovanje, pogotovo kod pacijenata koji imaju smanjenu vještinu rukovanja predmetima kao što su stariji pacijenti.
Kirurške opcije
Transplantacija rožnice
Između 10 i 25% slučajeva keratokonusa će progredirati u stadij u kojem korekcija vida više nije moguća, gdje su istanjenje i ožiljavanje rožnice postali preveliki i u tim slučajevima transplantacija rožnice ili penetrirajuća keratoplastika postaju neophodni. Keratokonus je najčešća indikacija za penetrirajuću keratoplastiku i generalno tu proceduru zahtijeva četvrtina slučajeva keratokonusa.