mini|Dijete zaraženo boginjama Boginje (poznate pod latinskim nazivom variola ili variola vera) su zarazna bolest svojstvena čovjeku koju izazivaju dvije inačice virusa variole zvane Variola vera major i Variola vera minor.Fields BN. Poxviruses. Fields Virology. 3rd ed. Lippincott Williams & Wilkins; 1996. 2679-89.
Variola vera major, poznatija kao velike ili crne boginje, je opasnija vrsta, koja izaziva smrt kod 20 – 40 % zaraženih, a kod preživjelih često ostavlja trajnu unakaženost ili sljepoću.
Variola vera minor, znana kao male boginje predstavlja blaži oblik koji izaziva smrt samo kod 1 % zaraženih.
Računa se da je u 20. stoljeću od posljedica variole umrlo između 300 i 500 milijuna ljudi. U ranijim povijesnim razdobljima, prije nego što je razvijeno cijepljenje i moderni lijekovi, variola je bila daleko ubojitija i imala je bitan utjecaj na povijest. Mnoge poznate povijesne osobe bile su njene žrtve.
Ipak, najznačajniju ulogu su imale nakon otkrića Amerike, kada su domoroci Sjeverne i Južne Amerike došli u dodir s Europljanima koji su bili inficirani virusom variole. Za razliku od kolonizatora, domoroci nisu imali razvijen imunitet, što je dovelo do naglog širenja bolesti i dramatičnog pada domorodačke populacije pa je europskim kolonizatorima omogućen lak i nesmetan prodor u nova područja.The Beginning of the End of Smallpox - Harvard.edu
Domaćin virusa variole je jedino čovjek tako da je naporima Svjetske zdravstvene organizacije godine 1977. virus iskorijenjen u ljudskoj populaciji i danas se nalazi samo u laboratorijima.Weren’t the remaining stocks of the smallpox virus destroyed after smallpox was eradicated? - WHO FAQ Smallpox Cijepljenje protiv virusa više se ne provodi tako da se smatra da bi se mogao koristiti kao terorističko oružje.
Opis
Boginje su zarazna bolest koja pogađa isključivo ljude, i koju uzrokuje jedan od dva tipa virusa, variola major i variola minor. Latinski naziv bolesti, Variola ili Variola vera je derivat latinske riječi varius, što znači točkast ili varus, što znači bubuljica.What is smallpox? - WHO FAQ Smallpox
Virus velikih boginja napada krvne žile u koži, ustima i grlu. Koža postaje prekrivena karakterističnim makulopapularnim osipom i kasnije mjehurićima ispunjenim tekućinom. V. major uzrokuje opasniju bolest, sa stopom smrtnosti od 30 – 35 %. V. minor uzrokuje blaži oblik bolesti, sa stopom smrtnosti od 1 %. Oboljeli od V. major razvijaju dugotrajne posljedice, poput karakterističnog osipa na licu, kod 65 – 85 % preživjelih. Rjeđe se javlja i sljepoća, zbog ulkusa rožnice kao i deformitet udova zbog artritisa i osteomijelitisa, kod 2 – 5 % slučajeva.
Vjeruje se da su se velike boginje pojavile kod ljudi 10 tisuća godina prije Krista. Najraniji fizički dokazi velikih boginja su tragovi osipa na mumificiranom tijelu faraona Ramzesa V., koji je umro 1157 godine prije naše ere. Za vrijeme 18. stoljeća bolest je ubijala 400 tisuća Europljana godišnje (uključujući i pet vladara) i bila je zaslužna za trećinu svih slučajeva sljepoće. Bolest je ubijala 20 – 60 % svih zaraženih i više od 80 % zaražene djece.
Velike boginje su usmrtile 300 – 500 milijuna ljudi samo u 20. stoljeću. U ranim 50-im godinama 20. stoljeća otprilike 50 milijuna slučajeva Variole prijavljeno je u cijelom svijetu svake godine. WHO pretpostavlja da je 1967. 15 milijuna ljudi dobilo boginje, a da je 2 milijuna umrlo od posljedica bolesti. Nakon uspješno provedenog cijepljenja u 19. i 20. stoljeću, WHO je proglasila da je bolest uspješno istrijebljena u prosincu 1979. Do danas, to je prva zarazna bolest ljudi koja je istrijebljena.
Klasifikacija Dva su klinička oblika bolesti. Variola major je ozbiljan i najčešći oblik bolesti, s obujnijim osipom i višom temperaturom. Variola minor je manje opasna bolest s blažim simptomima i niskom smrtnošću. Zabilježeni su i slučajevi variole bez simptoma, ali to je u iznimnim slučajevima. Također su zabilježeni i slučajevi koji se nazivaju variola sine eruptione (lat., boginje bez osipa) kod već cijepljenih ljudi. Ovakav oblik bolesti se događa nakon uobičajenog perioda inkubacije i može biti potvrđen samo laboratorijski.
Simptomi i znaci Period inkubacije između izlaganja virusa i prve pojave simptoma je oko 12 dana. Jednom udahnut, virus napada sluznice usta, grla ili pluća, putuje u limfne čvorove i umnožava se. Virus u početku putuje od stanice do stanice, ali oko 12. dana inficirane stanice pucaju i velika količina virusa prisutna je u krvotoku (ovo se naziva viremija). Drugi val umnažanja virusa zbiva se u slezeni, koštanoj srži i limfnim čvorovima. Prvotni simptomi su slični ostalim virusnim bolestima poput gripe i obične prehlade; temperatura (barem 38. 5 °C), bol u mišićima, slabost, glavolja, mučnina, povraćanje i bol u leđima. Ova pre-eruptivna faza traje 2 – 4 dana. 12 do 15 dana od izlaganja javljaju se prve lezije, crveni točkasti opsim na koži koji se naziva enantem, odnosno sluznični osip. Javlja se na sluznici, u ustima, jeziku, grlu i temperatura se vraća na normalnu. Ove lezije naglo rastu i pucaju, oslobađajući virus u slinu.
Virus variole napada stanice kože, pri čemu uzrokuje karakteristične bubuljice. Osip se razvije 24 do 48 sati nakon što se pojave lezije na sluznici. Uobičajeno se osip prvo javi na čelu, a onda se brzo širi na cijelo lice i udaljene dijelove ekstremiteta. Nakon ovoga bolest može krenuti različitim smjerovima, i s obzirom na to, bolest je podijeljena u 4 tipa prema Rao klasifikaciji: obične boginje, promijenjene, maligne (ravne) i hemoragične. Uobičajena stopa smrtnosti kod variole je oko 30 %; ali maligne i hemoragične uglavnom imaju smrtni ishod.
Obične 90 % ili više slučajeva boginja kod necijepljenih osoba su obične. Kod ovog oblika bolest, do 2. dana osipa, bubuljice postaju izražene i povišene. Do 3. ili 4. dana bubuljice se pune tekućinom boje mlijeka i postaju vrećice. Tekućina kasnije postaje mutna i tamna. Ipak, ove bubuljice nisu ispunjene gnjojem nego ostacima tkiva. Do 6. ili 7. dana sve lezije na koži postaju bubuljice. Između 7. i 10. dana bubuljice dozrijevaju i dobivaju maksimalnu veličinu. Tada su iznad površine kože, najčešće okrugle, napete i bolne na dodir. Duboko su ukorijenjene u dermisu. Tekućina polako istječe iz bubuljica i do kraja 2. tjedna bubuljice se isprazne i izravnaju te počnu sušiti i postaju kraste. Do 16. – 20. dana kraste počinju otpadati i ostavljaju depigmentirane ožiljke. Obične boginje stvaraju osip kod kojeg bubuljice stoje zasebno na koži. Osip je najgušći na licu i ima ga više na udovima nego na trupu, dok ga na ekstremitetima ima više na udaljenim nego na bližim dijelovima tijelu. Dlanovi i tabani imaju osipa u većini slučajeva. U nekim slučajevima se mjehuri spajaju, pa se odvajaju vanjski slojevi kože od mesa. Kod ovakvih slučajeva, smrtnost iznosi 62 %.
Modificirane Modificirana variola se javlja kod prethodno cijepljenih. Manje je opasna nego običan tip bolesti. Najčešće nema febrilnog stanja dok nastaje osip. Lezija na koži ima manje i brže postaju zrele, površne su, i ne pokazuju karakteristične znakove velikih boginja. Modificirane boginje su rijetko, ako ikad, fatalne. Ovaj oblik Variole major se često brka s vodenim kozicama.
Maligne Kod malignih velikih boginja (još se nazivaju i ravne boginje) lezije ostaju gotovo u ravnini s kožom kad se kod običnih boginja one uzdignu. Ne zna se zašto neki ljudi razviju ovaj oblik bolesti. Povijesno, maligne boginje javljale su se u 5 – 10 % slučajeva, a većina njih (72 %) je bila kod djece. Kod malignih boginja period prije izbijanja osipa traje dulje, s povišenom temperaturom i ostalim simptomima trovanja. Osip na jeziku je najčešće obilniji. Bubuljice se čine ukopane u kožu i sporo se razvijaju. Za razliku od običnog tipa boginja, maligne često završavaju sa smrtnim ishodom, a vrećice imaju vrlo malo tekućine i osjetljive su na dodir te mogu krvariti.
Hemoragične Hemoragične velike boginje su ozbiljna forma variole koju prati intenzivno krvarenje u kožu, sluznice i probavni trakt. Ovaj se oblik razvije u 2 % zaraženih i najčešće u odraslih. Kod hemoragičnih boginja ne javljaju se mjehuri na koži nego koža ostaje glatka. Umjesto toga osoba krvari ispod kože zbog čega koža izgleda crna i pougljenjena, pa se ova forma bolest još naziva i crne boginje. U početku bolesti, osoba dobije očno krvarenje, zobg čega se bjeloočnice obojaju crveno. Hemoragične boginje uzrukuju krvavi osip te krvarenja u slezeni, bubrezima, mišićima, jetri, testisima, jajnicima i mjehuru. Pacijent umre naglo između 5. i 7. dana bolesti, kada je samo nekoliko lezija prisutno. Kasnija faza bolesti se javlja kod pacijenata koji prežive 8 – 10 dana. Kožno krvarenje započne s eruptivnom fazom, a osip je ravan i ne napreduje. Pacijenti u ranoj fazi bolesti pokazuju smanjenje faktora zgrušavanja. Pacijenti u kasnoj fazi imaju drastičnu trombocitopeniju. Ovaj tip je odgovoran za otprilike 3 – 25 % smrtnih ishoda i uobičajeno izaziva smrt.
Uzročnik Velike boginje uzrokuje infekcija s variola virusom, koji pripada rodu Ortopoxvirusa, obitelji Poxviridae i pod-obitelji chordopoxvirinae. Variola je veliki virus oblika kvadra veličine 302 do 350 nanometara puta 244 do 270 nanometara, s jednom linearnom dvostruko zavijenom DNK. Dva klasična varijeteta virusa su variola major i variola minor. Najbliži srodnik virusu je molluscum contagious, koji, poput velikih boginja, napada samo ljude. Međutim, za razliku od vario, zaraza molluscumom je benigna.
Četiri orthopoxvirusa mogu uzrokovati infekciju kod ljudi: variola, vaccinia, kravlje i majmunske boginje. Variola virus napada samo ljude u prirodi, iako su primati i druge životinje bile zaražene u laboratoriju. Vaccinia, kravlje i majmunske boginje mogu zaraziti i ljude i druge životinje.
Životni ciklus virusa boginja je kompliciran s više infekcioznih oblika od kojih svaki ima različiti mehanizam ulaska u stanicu. Virusi boginja su jedinstveni među DNK virusima, jer se repliciraju u citoplazmi, a ne u jezgri. Kako bi se replicirali, virusi boginja sintetiziraju specijalizirane proteine koje ne proizvode ostali DNK virusi. Infekcija variolom major ili minor daju imunitet protiv ostalih.
Prijenos Prijenos se odvija udisanjem virusa variole, najčešće kapljice iz usta, nosa ili sluznice inficiranih osoba. Do prijenosa dođe kroz dugotrajniji bliski kontakt sa zaraženima, najčešće unutar 3 metra. Međutim, do prijenosa može doći i preko zaraženih tjelesnim tekućinama ili objektima poput posteljine ili odjeće. Ponekad se virus prenosio zrakom u manjim zatvorenim prostorima poput zgrada, autobusa i vlakova. Virus se može prenijeti i kroz posteljicu, ali takav prijenos je relativno rijedak. Velike boginje nisu posebno zarazne prije izbijanja osipa i lezija na grlu, ustima i ždrijelu. Virus se može prenijeti za vrijeme cijelog trajanja bolesti, ali najčešće za vrijeme prvog tjedna trajanja osipa, kada je najviše bubljica očuvano. Zaraznost opada 7 do 10 dana nakon što se kraste formiraju preko lezija, ali osoba je zarazna dok sve kraste ne otpadnu.How can I catch it and is it contagious?; How fast does smallpox spread? - WHO FAQ Smallpox
Velike boginje su izrazito zarazne, ali šire se općenito sporije nego neke druge virusne bolesti, vjerojatno zato što prijenos zahtijeva bliski kontakt, a zaražene osobe su zarazne tek nakon pojave osipa. U umjerenim podnebljima bolest se širila najviše u zimi i proljeću. U tropskim područjima sezonska pojava bolesti je manje vidljiva i bolest je jednako zastupljena tijekom cijele godine. Imunitet zbog cijepljenja se gubi s vremenom i vjerojatno ne postoji kod svih osim kod onih svježe cijepljenih. Variola se ne prenosi insektima ili životinjama i ne postoji slučaj kliconoše bez simptome.
Dijagnoza