A Crohn-betegség (Morbus Crohn, regionális bélgyulladás, granulomatosus ileitis, ileocolitis, ileitis terminalis) az emésztőrendszer ismeretlen eredetű krónikus gyulladásos betegsége (ún. gyulladásos bélbetegség, angolul: inflammatory bowel disease, IBD), mely a bélfal minden rétegét érintheti. Lassan kialakuló, de tartós panaszokat okozó krónikus betegség. Nevét az amerikai Burrill Bernard Crohn belgyógyász után kapta, aki 1932-ben számolt be a kórképről.
A betegség lefolyása változó. Az emésztőrendszer bármelyik szakaszát érintheti, de leggyakrabban a vékony- és vastagbelet együttesen. A kórkép minden betegben a bél meghatározott területeit érinti, és néha egészséges területek fogják közre a beteg bélszakaszokat. A fekélyekkel járó gyulladás leggyakrabban a vékonybél utolsó szakaszán (terminális ileum) alakul ki. Megjelenhet egyedül a vastagbélben is (colon), vagy érintheti mindkét bélrendszert (ileocolon). Nem gyakori a nyelőcsőre, gyomorra, és a végbélre terjedő kórforma. Crohn-betegség esetén a gyulladás a bélfal teljes vastagságára kiterjed, ezért nagyon gyakori a bél perforációja (kilyukadása), gyulladásos tályogok, fekélyek és sipolyképződés, főként a végbélnyílás körül vagy a hasfalon.
A betegség lefolyása hullámzó, kiújulások (relapszusok) és megnyugvások (remissziók) jelentkeznek. Az ebben a betegségben szenvedő emberek aktív és produktív életet élhetnek. A Crohn-betegség krónikus betegség, a kiváltó oka nem ismert. A jelenleg alkalmazott gyógyszerek mérséklik a tüneteket, de nem nyújtanak végleges gyógyulást. A betegeknek tartósan kell gyógyszert szedniük, illetve alkalmanként kórházi kezelés, műtét válhat szükségessé. A fenntartó gyógyszeres kezelés csökkenti a Crohn-betegség kiújulásának gyakoriságát. A tünetek fokozódása közti időszakban a legtöbb beteg jól érzi magát és csak kevés panaszuk van. A betegek a kiújulás esélye miatt szoros gasztroenterológiai ellenőrzést, gondozást igényelnek.
Az elmúlt néhány évtizedben a Crohn-betegség gyakoribbá vált nyugaton és a fejlődő országokban is. Az esetek többsége 30 éves kor alatt kezdődik, a legtöbb 14 és 24 éves kor között. A betegség előfordulásának létezik néhány sajátossága is, mint például Európában és Észak-Amerikában igen határozott észak-déli irányt mutat, minél délebbre haladunk, annál ritkábban találkozhatunk a betegséggel. Fehér bőrűek között majdnem kétszer gyakrabban fordul elő, mint fekete bőrűek között. Az epidemiológiai adatok szerint férfiak és nők azonos arányban betegszenek meg, a városi emberek körében pedig gyakoribb a betegség. Afrika, Ázsia, Latin-Amerika kevésbé fejlett országaiban csak nagyon ritkán fordul elő Crohn-betegség. Magyarországon több mint 50 000 embert érint (2023), és szintén növekszik a fiatalok érintettsége, már az ötéves kor alatti esetek száma is.
Története A gyulladással járó bélbetegségeket az olasz Giovanni Battista Morgagni (1682–1771) és a skót háziorvos, T. Kennedy Dalziel is leírták.
Az ileitis terminalist először a lengyel Antoni Leśniowski írta le 1904-ben, de a béltuberkulózistól nem különböztették meg következetesen. Lengyelországban még mindig Leśniowski–Crohn-betegségnek () nevezik. Burrill Bernard Crohn, egy amerikai gasztroenterológus a New York City-i Mount Sinai Kórházban 14 esetet talált, és 1932-ben elküldte őket az Amerikai Orvosszövetségnek. Még ugyanebben az évben a kollégáival, Leon Ginzburggal és Gordon Oppenheimerrel publikálta „Regional ileitis: a pathologic and clinical entity” című esettanulmányát. Ugyanakkor mivel Crohn neve elöl van az ábécében, a betegség a világ szakirodalmában Crohn-betegség néven vált ismertté.
Okai A betegség pontos oka ismeretlen, valószínűleg nem egy, hanem több ok kölcsönhatása miatt alakul ki.
Genetikai tényezők: nem tipikus öröklött kór, egyes gének a jelek szerint mégis hajlamosítanak rá, tehát ha a betegség nem is, a hajlam öröklődik. A betegség genetikai vonatkozását mutatja, hogy más öröklődő betegségekkel való társulása sok esetben jellemző. A Torontói Egyetemen olyan gént azonosítottak, amely hajlamosít a Crohn betegségre.A torontói kutatók által izolált gén egy olyan sejtfelszíni fehérjét kódol, amely sejtjeink transzportfolyamatait irányítja, azaz az anyagok be- és kiáramlásának szabályozásában vesz részt. A Crohn-betegségben szenvedő páciensek nagyobb részében ez a fehérje nem működik megfelelően, miáltal a méreganyagok könnyen beléphetnek a sejtekbe. Az elmúlt évek kutatásai alapján úgy vélik, hogy a betegség ugyan nem örökletes, de létezik egy bizonyos genetikai fogékonyság, melynek következtében a bélnyálkahártya ellenálló képessége csökken. Az immunrendszer működésében zavar támad: nem ismeri fel a bélflórát alkotó saját baktériumokat, így azok ellen védekező reakciót indít be, ami bélkárosodáshoz vezet (egyfajta autoimmun betegségBár az ember részét képezi a bélflóra, amely az egészséges élethez szükséges, egyrészt az ezt alkotó baktériumok nem tekinthetők az emberi test saját sejtjeinek, másrészt egyénenként eltérő baktériumtörzsek alkotják, így ebből a szempontból nem tekinthető autoimmun betegségnek.). A bélbaktériumok a gyulladás fenntartásában fontos szerepet játszanak. Pszichológiai tényezők: a szakértők szerint a psziché a betegség kialakulásáért nem tehető felelőssé, de a pszichológiai stressz egészen biztosan kiválthat akut fellángolást, illetve ronthatja az állapotot. Fertőzések: egyes tudósok szerint a Crohn-beteg emberek fertőzött marhák tejével vitték be szervezetükbe a MAP-baktériumot (Mycobacterium avium subspecies paratuberculosis), és így alakult ki náluk a betegség. Mások szerint feltételezhető, hogy a betegség kialakulásához hozzájárulnak a Listeria és a Yersinia baktériumok, amelyek a hűtve tárolt élelmiszerekben (marhahúsban, sertéshúsban, csirkehúsban, felvágottfélékben, hamburgerben, sajtokban és a fejes salátában) rendszerint jelen vannak. Étkezési szokások (túl sok finomított szénhidrát fogyasztása, alacsony rostbevitel, hidrogénezettzsír-bevitel) Gyógyszerek, antibiotikumok (túl gyakori antibiotikumos kezelések) Dohányzás: dohányosoknál háromszor nagyobb valószínűséggel alakul ki Crohn-betegség. Immunológiai zavarok: eddig az volt az általános vélemény, hogy a Crohn-betegséget az immunrendszer túlzott aktivitása okozza (autoimmun eredetű), ám lehet, hogy ennek épp az ellenkezője igaz, és az immunrendszer gyengült reakciója a felelős kialakulásáért.
Tünetek Tünetei lehetnek:
alhasi fájdalmak (jellemzően jobb oldali), fáradtság, krónikus hasmenés, szájüreggyulladás, hányinger, hányás, láz, magas fehérvérsejtszám, anémia, véres, nyákos széklet, a végbélnyílás körüli tályogok, puffadás, görcsök, fogyás, étvágytalanság.
A betegség kezdete sokszor tünetszegény, s évekig tartó hasi fájdalom, időszakos hasmenés előzi meg a diagnózis felállítását. Jellegzetes a jobb oldali alhasi fájdalom, amely főképpen étkezés után jelentkezik. Sokszor a már évek óta tartó gyulladás következtében kialakuló szűkületet jelzi. Kezdetben hőemelkedéssel, rossz közérzettel, fogyással, étvágytalansággal jelentkezhet. Gyakran mutatja heveny vakbélgyulladás vagy heveny bélelzáródás képét.
Természetesen a betegség tünetei összefüggnek azzal, hogy a tápcsatorna melyik része érintett. Ebben az értelemben a vékonybél bizonyos szakaszainak a megbetegedése hasmenést, fogyást, létfontosságú tápanyagok felszívódási zavarát okozhatja (B12-vitamin, vas, fehérje). A vastagbél érintettsége esetén elsősorban a véres hasmenés dominál, és a fájdalmat a gyulladt bél rendellenes összehúzódása okozza. Ritkábban, de előfordulhat a nyelőcső, vagy a gyomor gyulladása is. A visszatérő lázas állapotot a bélfal mélyebb rétegeibe behatoló baktériumok okozzák. A fogyást a vékonybél megbetegedése, felszívódási zavar okozza, de a csökkent táplálékfelvétel is szerepet játszik a kiváltásában.
Gyermekekben a gyomor-bélrendszeri tünetek, mint a hasi fájdalom és a hasmenés nem a legfőbb tünetek, és nem is mindig jelennek meg. A fő tünetek náluk az ízületi gyulladás, láz, vérszegénység és lassult növekedés.
Gyakori, hogy a klasszikus tüneteket megelőzően a beteg kórelőzményében végbélberepedés (fissura ani – fisszúra áni) vagy végbélsipoly (fistula ani – fisztula áni) kialakulása szerepel. Az sem ritka, hogy vakbélgyulladás tünetével megoperálják a beteget, és a szövettani vizsgálat eredményéből derül ki a valódi diagnózis.
Bélrendszeren kívüli tünetek bőrelváltozások bőrszárazság körömrepedezés hajhullás szemproblémák csontfájdalom ízületi tünetek
Előfordul, hogy a bélen kívül más szervrendszert is érint a folyamat. Ezeknek a tünetei akár évekkel megelőzhetik a bélpanaszok megjelenését, s időnként több problémát okoznak, mint a bélgyulladás. E megjelenési formák egyik csoportjában a tünetek párhuzamot mutatnak a bélgyulladás aktivitásával, más részük ettől független. A leggyakoribb panasz az ízületi gyulladás. Főképpen a nagy ízületek érintettek, amelyek fájdalmassá, duzzadttá válhatnak. Idesorolható a csigolyák megbetegedésével járó spondylitis is. A hepatikus komplikációk közé tartozik a zsírmáj, az idült májgyulladás, a cirrózis és bizonyos epeúti bajok, például a pericholangitis és a primer szklerotizáló cholangitis. Az ileumot érintő Crohn-betegség koleszterines epekövességre hajlamosít. Szintén a malabszorpcióval van összefüggésben az ileitis terminalisban gyakori vesekövesség (oxalátkő) is. Veseszövődménnyel, ureterleszorítással, hydronephrosissal járhat, ha a vékonybélgyulladás a retroperitoneum felé terjed.
A bőrkomplikációk közé tartozik a pyoderma gangrenosum (gyorsan terjedő, gennyes váladékkal borított fekélyes elváltozás) és az erythema nodosum (fájdalmas, vörös, nem kifekélyesedő csomó, leggyakrabban a láb feszítő felszínén). A szájnyálkahártyán gyakoriak az aftaszerű elváltozások. Előfordulhatnak szemet érintő gyulladásos szövődmények is, így uveitis és episcleritis. A gyulladásos bélbetegség mindkét formájában gyakoriak a tromboembóliás betegségek.
A vékonybél kiterjedt érintettsége esetén felszívódási zavarral, és az ebből fakadó speciális hiányállapotok tüneteivel is kell számolni (pl. kalcium- és/vagy káliumhiány esetén izomgörcsök, vashiány, B12 vitaminhiány esetén vérszegénység, bármilyen idegrendszeri tünet stb.). A fehérje felszívódásának zavara miatt a betegek gyakran lefogynak. Emiatt kevéssé lesznek ellenállóak más betegségekkel, pl. fertőzésekkel szemben.
Diagnózis Az orvos akkor gyanakszik Crohn-betegségre, amikor a betegnek visszatérő, görcsös hasi fájdalma és hasmenése van, különösen ha ezt ízületi, szem- vagy bőrgyulladás kíséri.
Az orvos először érzékszervi vizsgálatot végez, áttapogatja, megnyomkodja a beteg hasát, és kézzel vizsgálja a vastagbelet.
Következő lépésként a fertőző ágensek kimutatása, vagyis széklettenyésztéses vizsgálatok szükségesek az esetleges fertőzéses eredetű hasmenések kizárására.
Amennyiben kizárhatóak a fertőzések, további vizsgálatok szükségesek a diagnózis felállításához, a különböző gyulladásos bélbetegségek egymástól való megkülönböztetéséhez:
laborvizsgálatok: nincs célzott laboratóriumi vizsgálat a Crohn-betegség felismerésére, de a vérvizsgálatok vérszegénységet, a fehérvérsejtek kórosan magas számát, alacsony albuminszintet és a gyulladás egyéb jeleit mutatják. Említhető továbbá a gyorsult süllyedés, anaemia (gyakran vashiányos jellegű, de a terminalis ileum megbetegedésénél B12-hiány is kialakulhat, a Salazopyrint szedőknél pedig folsavhiány léphet fel), thrombocytosis, hypoproteinaemia, hypalbuminaemia, hypokalaemia, cinkhiány és más nyomelemek, vitaminok hiánya említhető; hasi ultrahang: a szervek általános állapotának megvizsgálására alkalmas, valamint kimutathatóak vele tályogok és megvastagodott bélszakaszok is. A betegség aktivitásának megítélésében is segíthet;