In medicina la tachicardia ventricolare idiopatica è un disturbo del ritmo cardiaco. Si parla di tachicardia ventricolare per indicare un'aritmia cardiaca ad origine dai ventricoli, di almeno quattro battiti e con frequenza maggiore o uguale a 120 battiti per minuto (bpm). Circa il 10% delle tachicardie ventricolari (TV) sono considerate idiopatiche, cioè presenti in cuori senza malattie strutturali evidenziabili e senza sindromi ereditarie (le canalopatie, ossia la sindrome di Brugada, la sindrome del QT lungo, la sindrome del QT breve, la tachicardia ventricolare polimorfa catecolaminergica e la sindrome da ripolarizzazione precoce).
La diagnosi è quindi di esclusione e può essere intuita dalle caratteristiche elettrocardiografiche e cliniche dell'aritmia. Tuttavia, in qualche caso, in assenza di anomalie dell'ecocardiogramma e della coronarografia, la risonanza magnetica del cuore può rivelare delle alterazioni strutturali minori.
In generale la prognosi è eccellente rispetto alle TV associate a cardiopatie strutturali o a canalopatie ereditarie. La sincope è molto rara. La gravità clinica può dipendere dalla durata degli intervalli RR (frequenza) e da intervalli di accoppiamento molto brevi, che possono condurre a instabilità emodinamica o a desincronizzazione in fibrillazione ventricolare. La morte improvvisa è molto rara.
Le forme ripetitive e incessanti possono dare origine a una cardiomiopatia dilatativa tachicardia-mediata, di solito reversibile con la scomparsa dell'aritmia.
Classificazione
Le tachicardie ventricolari idiopatiche (TVI) sono state classificate secondo diversi criteriMichel Haïssaguerre, Riccardo Cappato, Pedro Brugada, Etienne Delacrétaz, Henri Hsia, Ablation of Ventricular Tachycardia/Ventricular Fibrillation in Patients without Structural Heart Disease: Technique and Results, in A. Natale, A. Raviele, Ventricular Tachycardia/Fibrillation ablation, the state of the art based on the venicechart International consensus document, Wiley-Blackwell, 2009, ISBN 978-1-4443-3073-1, cap. 9, pag. 183Ziad Issa, John M. Miller, Douglas P. Zipes, Clinical arrhythmology and electrophysiology: a companion to Braunwald’s heart disease, Philadelphia, Saunders Elsevier, 2009, cap. 19, pag. 446, ISBN 978-1-4160-5998-1: monomorfe o polimorfele T.V. polimorfe hanno frequenza superiore a 100 battiti per minuto (bpm) e complessi QRS ben definiti che cambiano continuamente di morfologia da battito a battito a causa del continuo cambiamento della sequenza di attivazione del ventricolo. Assai raramente le TVI si presentano polimorfe (in genere il trigger è l'extrasistolia ad accoppiamento precoce), in questo caso vanno escluse non solo le cardiopatie strutturali, ma anche le sindromi aritmiche ereditarie (canalopatie) e gli effetti da farmaci sito di origine: ventricolo destro (VD) o ventricolo sinistro (VS). I foci possono essere presenti tipicamente nel tratto di efflusso del ventricolo destro, nel tratto di efflusso del ventricolo sinistro, vicino all'anulus tricuspidale o mitralico, nell'arteria polmonare, nelle cuspidi aortiche, nelle regioni epicardiche perivascolari. Il 60-80% delle TVI insorge dal ventricolo destro morfologia dell'elettrocardiogramma (ecg): QRS con pattern a blocco di branca destra (BBD) o a blocco di branca sinistra (BBS) risposta agli agenti farmacologici: TV sensibili all'adenosina e TV sensibili al verapamil (alcuni autori anche TV sensibili al propranololo) presentazione dell'aritmia: salve di TV non sostenute, cioè di durata inferiore a 30 s (ripetitive o incessanti), o TV sostenute. In genere sono presenti, e possono prevalere, extrasistoli ventricolari con la stessa morfologia della TV durante il ritmo sinusale.
Tachicardie del tratto di efflusso ventricolare destro e sinistro (adenosina sensibili) Sono le tachicardie ventricolari idiopatiche più frequenti (60-80% dei casi), in specie quelle ad origine dal ventricolo destro. Quelle ad origine dal tratto di efflusso del ventricolo sinistro sono il 10-15%.
Clinica Possono presentarsi: come tachicardie ventricolari sostenute (durata superiore a 30 second) monomorfe, in genere indotte da esercizio o stress emotivi come tachicardie ventricolari monomorfe non sostenute, ripetitive in salve, interrotte da brevi tratti di ritmo sinusale, associate a frequente extrasistolia ventricolare isolata o in coppia della stessa morfologia; in genere insorgono a riposo, nel periodo di recupero dallo sforzo, si riducono durante l'esercizio. Le due forme cliniche possono sfumare l'una nell'altra, conservando la stessa morfologia del QRS, come è possibile constatare nelle registrazioni prolungate dell'elettrocardiogramma (Holter): spesso si riscontra solo un elevato numero di extrasistoli ventricolari isolate o ripetitive fino a 4-5 battiti con QRS monomorfo. La frequenza è variabile, ma in genere elevata (RR <300 ms).
Le aritmie hanno un andamento erratico, con larghe variazioni di presentazione nel corso del tempo, essendo il meccanismo estremamente sensibile all'influenza autonomica. Insorgono tra i 30 e 50 anni, sono più frequenti nella donna. Il paziente può non avvertire nessun sintomo, ma più di frequente riferisce palpitazioni o vertigini, nel 10% dei casi sincope.
Prognosi La prognosi è benigna. Nel 5-20% dei casi si ha remissione spontanea dell'aritmia.
Meccanismo fisiopatologico Sono probabilmente dovute a "post-depolarizzazioni" tardive e attività triggherata indotte da catecolammine mediante alterata regolazione dell'AMPc-Ca++ intracellulare.
Elettrofisiologia Le ectopie ventricolari si verificano entro un range critico di frequenza cardiaca sinusale (ciclo-dipendenza) a conferma dell'esistenza di una finestra critica di insorgenza. E stato dimostrato infatti che esiste una relazione diretta tra l'intervallo di accoppiamento dell'extrastimolo che inizia la tachicardia o della durata del ciclo di pacing e la durata del ciclo del primo battito della tachicardia
Diagnosi La diagnosi è di esclusione di cardiopatie strutturali o genetiche. A volte, a dispetto della definizione, possono essere riscontrate alterazioni miocardiche (alla RMN) compatibili con forme minori di displasia aritmogena del ventricolo destro. La diagnostica differenziale è importante per le diverse conseguenze sulla prognosi. Nella displasia aritmogena del ventricolo destro oltre la ricerca delle anomalie strutturali tipiche, sono presenti anomalie dell'elettrocardiogramma basale - T negative nelle precordiali destre, onda epsilon in V1 e V2 - le aritmie spontanee o indotte presentano più morfologie, non sono interrotte dall'adenosina). La diagnosi differenziale deve essere posta inoltre con le altre aritmie con QRS a blocco di branca sinistra: TV da rientro branca-branca, TV da rientro nelle cardiopatie congenite operate, TV post-infarto miocardico ad origine dal setto, tachicardia atrio-ventricolare con conduzione anterograda attraverso via anomala di Kent.
Aspetto elettrocardiografico Caratteristico è il monomorfismo per l'insorgenza da un unico focus di cellule miocardiche (la necessità di piccole lesioni da radiofrequenza durante l'ablazione depone per piccole aree di origine dell'aritmia).
La relazione tra aspetto elettrocardiografico di superficie e la sede di origine dell'aritmia non è specifica, anzi spesso vi è sovrapposizione tra le morfologie di aritmie di diversa origine. Ciò è dovuto alla vicinanza anatomica delle varie strutture del ventricolo destro e sinistro e alla loro relazione variabile rispetto alla superficie del torace nei vari individui. La morfologia del QRS comunque permette una prima localizzazione del sito da ablare. Con la tecnica del pace-mapping in sede di studio endocavitario è stato spesso possibile confermare la relazione tra l'elettrocardiogramma di superficie e il sito di origine dell'aritmia.
Per comprendere l'aspetto dell'elettrocardiogramma si deve tener presente la posizione anatomica relativa dei tratti di efflusso ventricolari: quello destro è orientato diagonalmente da destra a sinistra, dal basso in alto verso il bulbo aortico e il tratto di efflusso sinistro, e dai piani posteriori a quelli anteriori; si trova quindi avanti e verso sinistra rispetto al setto interventricolare. Inoltre si deve tener presente che il tratto di efflusso ventricolare destro è un infundibulo con pareti muscolari quasi complete che termina nella valvola polmonare. Al contrario il tratto di efflusso ventricolare sinistro ha pareti, per così dire, più virtuali, solo in parte muscolari (il setto interventricolare, che tra l'altro presenta anche una parte membranosa), in parte il confine è rappresentato dal lembo anteriore della mitrale; esso termina con la valvola aortica. Data questa anatomia si comprende come l'aspetto elettrocardiografico della aritmie originanti dal tratto di efflusso destro ha ampia variabilità potendo derivare da pareti di muscolo cardiaco più rappresentate.
Tachicardia ad origine dal tratto di efflusso del ventricolo destro La TV ad origine dal tratto di efflusso del ventricolo destro hanno tipicamente un QRS a blocco di branca sinistra e asse inferiore (o deviato a destra) sul piano frontale. Il complesso di transizione (prima comparsa di R/S >1 nelle precordiali) non compare prima di V3, in genere è in V4 (il valore predittivo della derivazione in cui compare il complesso di transizione, specie se è V3, è basso ai fini della distinzione tra tratto di efflusso ventricolare destro e altre sedi). Comunque l'assenza di R in V1 e un complesso di transizione in V4 o V5 predice bene l'origine destra.
L'origine più frequente è il setto anteriore-superiore, sotto la valvola polmonare: in questo caso sono presenti ampi complessi QRS positivi in II, III e aVF, ampi complessi QRS negativi in aVR e aVL, e tipicamente un QRS multifasico con vettore netto di zero nella derivazione I.
L'origine dalla parete libera del tratto di efflusso destro è indicata da onde RR' o Rr' in II e III e maggiore durata del QRS (>140 ms), probabilmente perché la fase di attivazione dal miocardio ventricolare destro al sinistro è più lunga. Se il sito di origine è più spostato verso destra compare un R in I e l'ampiezza del QS aumenta in aVR rispetto ad aVL. Se il sito di origine è spostato verso sinistra l'ampiezza del QS aumenta al contrario in aVL rispetto ad aVR. Se il sito di origine è più spostato nella parte anteriore del tratto di efflusso destro compare una Q dominante o un qR in I e un complesso QS in aVL. Se il sito di origine è più spostato nella parte posteriore del tratto di efflusso destro compare una R dominante in I e un complesso di transizione più precoce in V3.
Tachicardia ad origine dal tratto di efflusso ventricolare sinistro Le TV ad origine dal tratto di efflusso del ventricolo sinistro hanno, come quelle ad origine destra, un QRS a blocco di branca sinistro e asse inferiore, ma è presente una precoce onda R in V1 o V2 e un complesso di transizione R/S in V1 o V2. Come detto il complesso di transizione in V3 non è specifico. Inoltre è presente una S in I.
Tachicardie ad origine dalla valvola polmonare Le TV ad origine sopra la valvola polmonare presenta complesso di transizione R/S in V2, ampiezza della Q in aVL maggiore che in aVR, QS (o rS) in I, maggiore ampiezza della R nelle derivazioni inferiori (ciò è dovuto al fatto che la valvola polmonare è più alta e a sinistra rispetto al cono di efflusso del ventricolo destro). L'aritmia origina da fibre muscolari rimaste dopo lo sviluppo fetale nello strato avventiziale del tronco dell'arteria polmonare. Danno origine a piccoli potenziali rapidi registrabili in quella sede prima dei potenziali ventricolari durante la TV e a potenziali diastolici lenti e di bassa ampiezza durante ritmo sinusale.
Tachicardie ad origine dalle cuspidi aortiche