La Leucemia linfocitica granulare a grandi cellule è una rara e indolente forma di leucemia che colpisce i linfociti di tipo T. È classificato come disturbo subacuto ematopoietico dell'anziano.
Incidenza È una malattia rara con incidenza stimata di 1 su , vengono colpiti con maggioranza i soggetti maschili intorno al sesto decennio di età. Questa patologia colpisce sia maschi che femmine allo stesso modo (rapporto 1:1). La forma più comune di leucemia a grandi linfociti è quella di tipo T.
Fattori di rischio I trapianti, l'AIDS, l'artrite reumatoide e la sindrome di Felty sono i maggiori fattori di rischio per la GLG.
Sintomatologia La leucemia a grandi linfociti granulari è un tumore subdolo, asintomatico nel 60% dei casi. Tuttavia la restante parte dei pazienti mostra dei modesti segni del tumore, e, meno del 6% dei casi mostra i sintomi caratteristici delle leucemie acute. È stata dimostrata una correlazione tra disordini autoimmuni e leucemia a grandi linfociti granulari.
I maggiori sintomi sono: Infezioni batteriche Leggera leucocitosi Neutropenia Anemia Trombocitemia Policitemia vera
Classificazione
Leucemia linfoblastica granulare a cellule T La GLG-T è con 1 caso su individui la più comune forma di GLG. Rappresenta il 2-5% di tutte le sindromi linfoproliferative. La malattia colpisce 1 anziano su , l'incidenza cresce con l'aumentare dell'età, è totalmente assente nei bambini per diventare relativamente comune nell'anziano.
Leucemia linfoblastica subacuta a cellule natural killer La GLG-NK è una rara forma di leucemia subacuta tipica della quinta decade. Rappresenta il 30% di tutte le leucemie a cellule granulari. La malattia, estremamente rara tra i 20 ed i 40 anni diventa più comune intorno ai 45 anni, raggiungendo la massima incidenza tra i 48 e i 55 anni. L'incidenza è stimata essere di 1 caso su individui. Non vi sono casi noti in età pediatrica.
Trattamento Questa leucemia viene trattata con chemioterapia a basse dosi, vengono somministrati spesso corticosteroidi nel caso in cui la leucemia non dovesse rispondere alle terapie. Il trapianto di midollo osseo non è quasi mai praticabile. La terapia si basa spesso sulla vigile attesa. Questa forma leucemica è indolente, ed ha un'andatura cronica e recidivante.
Prognosi La sopravvivenza media, vista la cronicità della malattia e la tendenza a recidivare, è di 10 anni.
Note
Voci correlate Leucemia linfoblastica acuta Leucemia
Collegamenti esterni http://theoncologist.alphamedpress.org/content/11/3/263.full http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=IT&data_id=11766&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=leucemia&Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&Malattia(e)/%20gruppo%20di%20malattie=Leucemia-a-grandi-linfocitici-granulari-T&title=Leucemia-a-grandi-linfocitici-granulari-T&search=Disease_Search_Simple https://www.leukaemiacare.org.uk/large-granular-lymphocytic-leukaemia https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3062292/ https://www.hopkinsmedicine.org/kimmel_cancer_center/centers/bone_marrow_failure_disorders/large_granular_leukemia.html
Categoria:Neoplasie linfoidi Categoria:Malattie rare