La sindrome da encefalopatia posteriore reversibile (PRES), anche conosciuta come sindrome da leucoencefalopatia posteriore reversibile, è una sindrome caratterizzata da mal di testa, stato confusionario, convulsioni e perdita di vista. Può presentarsi a causa di svariati motivi tra cui principalmente ipertensione maligna, eclampsia e alcuni trattamenti sanitari. Si possono notare edemi cerebrali quando si esegue una risonanza magnetica (RM). I sintomi tendono a scomparire dopo qualche tempo, ma i cambiamenti alla vista possono invece permanere.Garg RK (January 2001). "Posterior leukoencephalopathy syndrome". Postgrad Med J. 77 (903): 24–8. doi:10.1136/pmj.77.903.24. PMC 1741870 . PMID 11123390.Pula JH, Eggenberger E (November 2008). "Posterior reversible encephalopathy syndrome". Curr Opin Ophthalmol. 19 (6): 479–84. doi:10.1097/ICU.0b013e3283129746. PMID 18854692. Questa sindrome è stata descritta per la prima volta nel 1996.Hinchey J, Chaves C, Appignani B, Breen J, Pao L, Wang A, Pessin M, Lamy C, Mas J, Caplan L (1996). "A reversible posterior leukoencephalopathy syndrome". N Engl J Med. 334 (8): 494–500. doi:10.1056/NEJM199602223340803. PMID 8559202.

Segni e sintomi Tipici sintomi della PRES, in base alla loro frequenza, sono:

alterazione degli stati mentali (encefalopatia) convulsioni mal di testa

Meno comunemente possono comparire disturbi visivi, disturbi neurologici (es. perdita di sensibilità di una porzione del corpo...) e stati epilettici.Rajasekhar, A.; George, T. J. (November 2007). "Gemcitabine-Induced Reversible Posterior Leukoencephalopathy Syndrome: A Case Report and Review of the Literature". The Oncologist. 12 (11): 1332–1335. doi:10.1634/theoncologist.12-11-1332. PMID 1805585Fugate, Jennifer E.; Rabinstein, Alejandro A. (2015-09-01). "Posterior reversible encephalopathy syndrome: clinical and radiological manifestations, pathophysiology, and outstanding questions". The Lancet Neurology. 14 (9): 914–925. doi:10.1016/S1474-4422(15)00111-8. ISSN 1474-4465. PMID 26184985

Cause Numerosi fattori sembrano giocare un ruolo importante nella patogenesi della PRES, tra cui terapie immunosoppressive, insufficienza renale, eclampsia, elevata pressione arteriosa, lupus sistemico eritematosoKur, JK; Esdaile, JM (November 2006). "Posterior reversible encephalopathy syndrome--an underrecognized manifestation of systemic lupus erythematosus". The Journal of Rheumatology. 33 (11): 2178–83. PMID 16960925. ed emorragia post-parto.Lio, Chon-Fu; Lee, Ying-Hua; Chan, Hung-Yen; Yu, Chang-Ching; Peng, Nan-Jing; Chan, Hung-Pin (2017-04-01). "Posterior reversible encephalopathy syndrome in a postpartum hemorrhagic woman without hypertension: A case report". Medicine. 96 (16): e6690. doi:10.1097/MD.0000000000006690. ISSN 1536-5964. PMC 5406100 . PMID 28422884.

Diagnosi La diagnosi è eseguita tramite risonanza magnetica (RM) dell'encefalo. Sono stati descritti tre modelli da ricercare nella tecnica di imaging.

Terapia La terapia della PRES dipende dalla causa. Talvolta possono essere utili farmaci anti-epilettici.

Prognosi Molti casi si risolvono in 1-2 settimane, tenendo sotto controllo la pressione arteriosa ed eliminando fattori che possono peggiorare questa patologia. Tuttavia alcuni casi possono presentare danni neurologici permanenti consistenti in cambiamenti nella modalità visiva e presenza di convulsioni. Sebbene rara, può sopravvenire talvolta la morte dovuta all'aumento di edema cerebrale, compressione dell'encefalo, aumento della pressione intracranica conseguente e talvolta emorragia cerebrale. PRES può ripresentarsi nel 5-10% dei casi con incidenza maggiore in quelli causati dall'ipertensione rispetto agli altri fattori.

Epidemiologia Il numero dei casi annuali di PRES non è conosciuto. Tuttavia si stima che sia una condizione più comune nelle donne rispetto agli uomini.

Note

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