La sindrome di Mirizzi è una complicanza della calcolosi biliare, in cui un calcolo va ad incunearsi a livello del dotto cistico o dell'infundibolo e può determinare la stenosi del dotto biliare comune o del dotto epatico comune, con insorgenza di ittero.

La malattia venne descritta per la prima volta nel 1948 dal chirurgo argentino Pablo Luis MirizziMirizzi PL: Syndrome del conducto hepatico. J Int de Chir 1948; 8: 731–77.

Epidemiologia Si tratta di un'evenienza piuttosto rara, dato che l'incidenza nei pazienti soggetti a calcolosi biliare è inferiore all'1%. Maggiormente colpiti risultano le persone tra i 50 e i 70 anni, di sesso femminile e soggetti che presentano un dotto cistico particolarmente lungo e con inserzione bassa nel coledoco.

Patogenesi L'evento scatenante la sindrome è rappresentato dall'incunearsi di vari piccoli calcoli o di un calcolo di considerevoli dimensioni a livello dell'infundibolo (detto anche tasca di Hartmann), non sempre presente, o del dotto cistico. L'ostruzione determina stasi biliare, che esita facilmente in infiammazione e fibrosi: se questi processi diventano importanti si può assistere ad un aumento delle dimensioni della colecisti, che può andare ad ostruire a sua volta il dotto epatico comune e/o il coledoco, portando alla comparsa di ittero.

Complicanze Il processo di rimodellamento a seguito degli eventi infiammatori può causare la comparsa di fistole tra colecisti e coledoco.

Alcuni studi hanno peraltro accertato una significativa correlazione tra sindrome di Mirizzi e carcinoma della colecisti.

Clinica La sintomatologia non è differente rispetto a quella di altri itteri ostruttivi. Compaiono infatti:

ittero dolore in ipocondrio ed epigastrio prurito febbre (in caso di infezione del liquido accumulatosi a monte dell'ostruzione, ossia di colecistite o colangite)

Diagnosi

Esami di laboratorio e strumentali Gli esami ematochimici permettono di rilevare un aumento della bilirubina diretta, fosfatasi alcalina e altri parametri collegabili ad un ittero ostruttivo, e pertanto non risultano in questo caso altamente specifici.

Fondamentali pertanto risultano le indagini strumentali, ossia:

ecografia (che permette di individuare una dilatazione delle vie biliari, caratteristica delle patologie ostruttive); ERCP (spesso la diagnosi incidentale di sindrome di Mirizzi avviene proprio durante questo tipo di indagine); colangio-RM TC

In molti casi si assiste comunque ad una diagnosi definitiva solo in sede perioperatoria.

Diagnosi differenziale Data la sede e le caratteristiche delle manifestazioni patologiche, la diagnosi differenziale vede perlopiù coinvolti il carcinoma della colecisti e la colangite sclerosante primitiva. Particolarmente insidiosa può essere la diagnosi differenziale in presenza di un carcinoma del dotto biliare, piuttosto raro, che tuttavia risulta pressoché sovrapponibile in toto sia per segni e sintomi alla sindrome di Mirizzi.

Classificazione La classificazione attuale prevede sostanzialmente due diverse tipologie a seconda della presenza o meno di fistole. Essa si basa su uno studio del 1982 eseguito dal chirurgo americano C.K. McSherryMcSherry, C.K., Fernstenberg, H. and Virshup, M. (1982) The Mirizzi Syndrome: Suggested Classification and Surgical Therapy. Surgical Gastroenterology, 1, 219-225., ed è stata ulteriormente ampliata dal chirurgo cileno Attila Csendes nel 1989 che ha suddiviso il tipo II in tre diverse categorie a seconda del diametro delle fistole.

Tipo I – Assenza di fistole

Tipo IA – Pervietà del dotto cistico; Tipo IB – Ostruzione completa del dotto cistico;

Tipo II-IV – Presenza di fistole

Tipo II – Fistola di dimensioni inferiori del 33% del diametro del dotto epatico comune; Tipo III – Fistola di dimensioni comprese tra il 33% e il 66% del diametro del dotto epatico comune; Tipo IV – Fistola di dimensioni maggiori del 66% del diametro del dotto epatico comune.

Trattamento Il trattamento è prettamente chirurgico, sia per via laparoscopica che laparotomica.

Nel tipo I è possibile eseguire una semplice colecistectomia totale.

Nei tipi II-IV se presente fibrosi estesa si preferisce utilizzare una colecistectomia subtotale, preservando il dotto cistico, oppure eseguire una colecistectomia totale con anastomosi bilio-enterica tramite Roux-en-YAydin, U., P. Yazici, et al. (2008). "Surgical management of Mirizzi syndrome." Turk J Gastroenterol 19(4): 258–263.. In alcuni casi è possibile avvalersi della litotrissia.

Note

Bibliografia Mirizzi PL. Syndrome del conducto hepatico. J Int de Chir 1948;8:731-77. Mirizzi PL. Fistules biliaires internes spontanees ou cours de la lithiase biliaire. XIV Congres Soe Intern Chir Paris, 1951;531. McSherry CK, Ferstenberg H, Virshup M. The Mirizzi syndrome: suggested class~hcahon and surgical therapy. Surg Gastroent 1982;219-25. Csendes A, Diaz JC, Burdiles P, et al. Mirizzi syndrome and cholecystobiliary fistula: a unifying classification. Br J Surg 1989;76(11):1139-43.

Voci correlate Ittero

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