L'Amiloidosi AA, anche detta Amilodosi reattiva secondaria sistemica, è una forma di amiloidosi da deposizione di fibrille AA, derivanti dalla proteina sierica associata all'amiloide (SAA), tipica della reazione di fase acuta.
Eziologia e patogenesi È associata a infiammazioni di lunghissima durata o malattie neoplastiche: Malattie reumatiche Flogosi intestinali Osteomelite cronica Linfoma di Hodgkin Carcinoma renale Febbre mediterranea familiare TBC
È infatti tipica di soggetti che sono affetti da artrite reumatoide (15-20%), tubercolosi o che fanno uso di eroina.
In questi casi abbiamo una produzione altissima di proteine di fase acuta sotto stimolo delle citochine, in particolare di SAA (Sieroamiloide A) a livello del fegato. Questa viene fagocitata dai macrofagi tissutali e digerita dalle loro proteasi. Si possono quindi formare frammenti dei primi 76 amminoacidi, in grado di formare fibrille β-foglietto e di legare all'N-terminale eparansolfato e sostanza AP.
Deposizione
La deposizione dell'amiloide avviene soprattutto a livello di: fegato milza reni
Questi organi hanno un generale ingrossamento. Il quadro generale è quindi quello di proteinuria, epatomegalia, splenomegalia, senza grosse alterazioni funzionali o quasi.
Collegamenti esterni
AIL, su ail.it
Categoria:Malattie