La proteina C è il maggiore anticoagulante fisiologico. La sua sintesi avviene nel fegato ed è vitamina K-dipendente. È attivata dalla trombina (in questo caso con azione anti-trombotica indotta dal suo legame con la trombomodulina) nella proteina C attiva . La forma attiva della proteina C (grazie alla proteina S come cofattore) inattiva mediante un meccanismo di proteolisi il fattore V e il fattore VIII della coagulazione.
Fa parte del gruppo elettroforetico ematico delle α-globuline. È uno zimogeno, la cui forma attivata svolge un ruolo importante nella regolazione della terapia anticoagulante, dell'infiammazione, della morte cellulare e del mantenimento della permeabilità delle pareti dei vasi sanguigni negli esseri umani e in altri animali. La proteina C attivata è classificata come una serina proteasica poiché contiene un residuo di serina nel suo sito attivo
La forma zimogenica della proteina C è una glicoproteina dipendente dalla vitamina K che circola nel plasma sanguigno. La sua struttura è quella di un polipeptide a due catene costituito da una catena leggera e una catena pesante collegata da un legame disolfuro.
Lo zinco della proteina C viene attivato quando si lega alla trombina, un'altra proteina pesantemente coinvolta nella coagulazione, e l'attivazione della proteina C è notevolmente promossa dalla presenza della trombomodulina e del recettore endoteliale della proteina C (EPCR). A causa del ruolo dell'EPCR, la proteina C attivata si trova principalmente vicino alle cellule endoteliali (cioè quelle che costituiscono le pareti dei vasi sanguigni), ed è proprio queste cellule e leucociti (globuli bianchi) a influenzare la forma attivata della proteina C.
Nome Il ruolo anticoagulante della proteina C nell'uomo è stato notato per la prima volta da Saagers nel 1960, che diede alla proteina C il suo nome originario: autoprotrombina II-a. La proteina C fu quindi isolata per la prima volta da Johan Stenflo a partire da plasma bovino nel 1976, il quale, inoltre, determinò che l'azione era vitamina K-dipendente. Egli la rinominò proteina C in quanto essa era la terza proteina ("picco C") eluita da una colonna cromatografica a scambio ionico DEAE-Separosio. Nonostante l'analogia nel nome non ha alcun collegamento con la proteina C-reattiva né con il C peptide.
Genetica Il gene della proteina C è localizzato nel cromosoma 2 (2q13-q14).
Ruolo nelle malattie La deficienza da proteina C è una rara malattia genetica che predispone a trombosi venose profonde e ad aborto naturale. La terapia si avvale di farmaci anticoagulanti.
Se è molto rara una deficienza di proteina C di origine genetica, più frequente è lo sviluppo di una resistenza alla proteina C attivata, associata a tromboembolismo venoso in una percentuale di casi che potrebbe arrivare al 64%.
Note
Voci correlate Emostasi
Categoria:Ematologia Categoria:Proteine plasmatiche Categoria:Coagulazione