L'adenosarcoma (anche noto come adenosarcoma di Muller) è un raro tumore maligno che si verifica nelle donne di tutte le fasce d'età, ma più comunemente dopo la menopausa. L'adenosarcoma deriva dal tessuto mesenchimale e ha una miscela dei componenti tumorali di un adenoma, un tumore di origine epiteliale e un sarcoma, un tumore originato dal tessuto connettivoCarroll, A., Ramirez, P. T., Westin, S. N., Soliman, P. T., Munsell, M. F., Nick, A. M., ... & Fleming, N. D. (2014). Uterine adenosarcoma: an analysis on management, outcomes, and risk factors for recurrence. Gynecologic oncology, 135(3), 455-461.. L'adenoma, o componente epiteliale del tumore, è benigno, mentre lo stroma sarcomato è maligno. Il sito più comune di formazione di adenosarcoma è l'utero, ma può verificarsi anche nella cervice e nelle ovaie. Si verifica più raramente nella vagina e nelle tube di Falloppio, nonché nei siti pelvici o peritoneali primari, come l'omento, specialmente in quelli con una storia di endometriosiMullerian Adenosarcoma of the Female Genital Tract. McCluggage, W. Glenn MD [Review] Advances in Anatomic Pathology. 17(2):122-129, March 2010.. I rari casi di adenosarcoma al di fuori del tratto genitale femminile di solito si verificano nel fegatoVolkov VP, Lazdin OA, Sadikov ID. Adenosarcoma of the liver in patient with liver cirrhosis. Klin Med (Mosk). 1979;57(3):105–7., nella vescicaVara AR, Ruzics EP, Moussabeck O, Martin DC. Endometrioid adenosarcoma of the bladder arising from endometriosis. J Urol. 1990;143(4):813–5., nei reniSameshima N, Marutsuka K, Tsukino H, Kamoto T, Kono S, Asada Y. So-called ‘adenosarcoma’ of the kidney a novel adult renal tumor with a cystic appearance. Pathol Int. 2011;61(5):313–8. e nell'intestino e sono tipicamente associati con endometriosiKondi-Pafiti A, Spanidou-Carvouni H, Papadias K, Hatzistamou-Kiari I, Kontogianni K, Liapis A, et al. Malignant neoplasms arising in endometriosis: clinicopathological study of 14 cases. Clin Exp Obstet Gynecol. 2004;31(4):302–4..
L'adenosarcoma di Muller con crescita eccessiva sarcomatosa è una forma molto aggressiva di adenosarcoma che è caratterizzata da recidiva post-operatoria e metastasi anche quando diagnosticata in fase precocePatrelli, T. S., Gizzo, S., Di Gangi, S., Guidi, G., Rondinelli, M., & Nardelli, G. B. (2011). Cervical Mullerian adenosarcoma with heterologous sarcomatous overgrowth: a fourth case and review of literature. BMC cancer, 11(1), 236.. La crescita eccessiva sarcomatosa viene diagnosticata quando la porzione sarcomatosa dell'adenosarcoma costituisce oltre il 25% del tumore. Gli adenosarcomi non hanno in genere metastasi a distanza, ma hanno una propensione alla recidiva localeClement PB, Scully RE. Mullerian adenosarcoma of the uterus: a clinicopathologic analysis of 100 cases with a review of the literature. Hum Pathol. 1990;21(4):363–381Verschraegen CF, Vasuratna A, Edwards C, Freedman R, Kudelka AP, Tornos C, Kavanagh JJ. Clinicopathologic analysis of mullerian adenosarcoma: the M.D. Anderson Cancer Center experience. Oncol Rep. 1998;5(4):939–944.
Adenosarcoma uterino L'adenosarcoma uterino è un sottotipo di sarcomi uterini. I sarcomi uterini rappresentano dal 3 al 9% dei tumori uterini e il 5,5-9% dei sarcomi uterini sono adenosarcomi. Il sintomo più comune è un'emorragia vaginale anormale. Altri sintomi includono dolore pelvico, massa addominale o perdite vaginaliMcCluggage, Glenn W. “Uterine Adenosarcoma.” Uterine Adenosarcoma, Department of Pathology, Royal Group of Hospitals Trust, Belfast, Northern Ireland, 2009, uscapknowledgehub.org/site~/98th/pdf/companion12h05.pdf.. L'adenosarcoma uterino nasce comunemente dall'endometrioNCI Dictionary of Cancer Terms: Adenosarcoma.” National Cancer Institute, National Institutes of Health, www.cancer.gov/publications/dictionaries/cancer-terms/def/adenosarcoma. .
Gli adenosarcomi uterini hanno la più alta incidenza nelle donne perimenopasuali e in postmenopausa con un'età media di 50 anni, ma una certa incidenza tra le bambine. La sopravvivenza è migliore rispetto ad altri tipi di sarcomi uterini. La prognosi dell'adenosarcoma uterino dipende dallo stadio e dalla presenza di una crescita eccessiva sarcomatosa.
Fattori di rischio Non sono state identificate cause definitive per l'adenosarcoma. I potenziali fattori di rischio includono una storia medica di endometriosi e l'uso di farmaci modulanti degli estrogeni come il tamoxifene. Altri potenziali fattori di rischio includono la precedente irradiazione pelvica e l'esposizione prolungata agli estrogeni.Stern RC, Dash R, Bentley RC, Snyder MJ, Haney AF, Robboy SJ. Malignancy in endometriosis: frequency and comparison of ovarian and extraovarian types. Int J Gynecol Pathol. 2001;20(2):133–9.
Trattamento La cura standard del trattamento è l' isterectomia addominale totale con ovarosalpingectomia bilaterale. La linfoadenectomia di solito non viene eseguita poiché l'incidenza delle metastasi ai linfonodi è rara. Non esiste chemioterapia standardizzata, terapia ormonale o radioterapiaÖzen Ö. Müllerian adenosarcoma. PathologyOutlines.com website. http://www.pathologyoutlines.com/topic/uterusadenosarcoma.html. Accessed March 20th, 2019Nathenson, M. J., Conley, A. P., Lin, H., Fleming, N., & Ravi, V. (2017). Treatment of recurrent or metastatic uterine adenosarcoma. Sarcoma, 2017.. A causa della rarità dell'adenosarcoma, esistono dati limitati per guidare le decisioni terapeutiche, in particolare per quanto riguarda i tumori ricorrenti o metastatici. La chemioterapia può essere considerata in pazienti con recidiva o tumori che non possono essere completamente rimossi attraverso un intervento chirurgico. È stato suggerito che gli adenosarcomi uterini possono rispondere alla chemioterapia con doxorubicina / ifosfamide e gemcitabina / docetaxelM. J. Nathenson, V. Ravi, N. Fleming, W.-L. Wang, and A. Conley, “Uterine adenosarcoma: a review,” Current Oncology Reports, vol. 18, no. 11, p. 68, 2016.. L'uso della terapia ormonale nelle malattie ricorrenti o metastatiche è limitato ai casi clinici .
Recidive e sopravvivenza La sopravvivenza è influenzata dalla presenza di invasione miometriale, crescita eccessiva sarcomatosa, invasione linfovascolare, necrosi e presenza di elementi eterologhi, che sono caratteristiche nel tumore non native del tessuto di origine come la differenziazione rabdomioblasticaNathenson, M. J., Ravi, V., Fleming, N., Wang, W. L., & Conley, A. (2016). Uterine adenosarcoma: a review. Current oncology reports, 18(11), 68. La recidiva post-operatoria è comune negli adenosarcomi uterini. La recidiva di solito si verifica nella vagina, nel bacino e nell'addome ed è osservata fino al 30% dei casi con conseguente prognosi sfavorevoleAndre Pinto and Brooke Howitt (2016) Uterine Adenosarcoma. Archives of Pathology & Laboratory Medicine: March 2016, Vol. 140, No. 3, pp. 286-290..
Adenosarcoma ovarico L'adenosarcoma ovarico è un tumore molto raro che colpisce le ovaie. Il 97,5% degli adenosarcomi ovarici è unilaterale, interessando solo un'ovaia. Colpisce principalmente le donne in età riproduttiva 30-84, con un'età media di 54 anni. I sintomi dell'adenosarcoma ovarico comprendono dolore addominale o pelvico e gonfiore addominale. Il tumore può presentarsi come massa annessa .
Fattori di rischio La maggior parte dei casi segnalati ha endometriosi associata o con adenosarcoma derivante da un'area endometriotica, ma la relazione diretta tra questo tumore e l'endometriosi non è stata chiarita nella letteratura scientificaShakuntala, P. N., Umadevi, K., Usha, A., Abhilasha, N., & Bafna, U. D. (2012). Primary ovarian adenosarcoma with elevated Ca-125 levels and normal ascitic fluid cytology: a case report and review of literature. ecancermedicalscience, 6..
Trattamento In genere, gli adenosarcomi ovarici vengono rimossi chirurgicamente tramite salphingopherectomy o panisterectomia. Il 67% dei pazienti ha avuto una rottura del tumore in corrispondenza o prima dell'escissione. Non esiste chemioterapia standardizzata, terapia ormonale o radioterapia a causa di dati limitati .
Recidive e sopravvivenza Gli adenosarcomi ovarici hanno una prognosi peggiore rispetto agli adenosarcomi uterini, presumibilmente a causa della maggiore facilità di diffusione peritoneale. Molti di questi tumori ovarici hanno causato problemi nella diagnosi differenzialeEichhorn JH, Young RH, Clement PB, Scully RE. Mesodermal (mullerian) adenosarcoma of the ovary: a clinicopathologic analysis of 40 cases and a review of the literature. Am J Surg Pathol. 2002;26(10):1243–58.. L'adenosarcoma ovarico in stadio avanzato è caratterizzato da diffusione extraovarica, crescita eccessiva sarcomatosa e rottura del tumoreGupta N Müllerian adenosarcoma. PathologyOutlines.com website. http://www.pathologyoutlines.com/topic/ovarytumormullerianadeno.html. Accessed March 25th, 2019.. La presenza di crescita eccessiva sarcomena è associata ad un aumentato rischio di recidiva o diffusione extraovariana. La recidiva rappresenta una minaccia maggiore rispetto alle metastasi, che sembrano essere meno diffuse. La sopravvivenza a 5 anni è del 64%, la sopravvivenza a 10 anni è del 46% .
Adenosarcoma della cervice L'adenosarcoma cervicale è un tumore estremamente raro che si verifica più spesso nelle donne in età riproduttiva. Tipicamente, l'adenosarcoma trovato nella cervice è il risultato della diffusione extrauterina del tumore, sebbene l'adenosarcoma possa insorgere nella cervicePodduturi, V., & Pinto, K. R. (2016, January). Mullerian adenosarcoma of the cervix with heterologous elements and sarcomatous overgrowth. In Baylor University Medical Center Proceedings (Vol. 29, No. 1, pp. 65-67). Taylor & Francis.. I sintomi dell'adenosarcoma cervicale, come l'adenosarcoma uterino, sono caratterizzati da sanguinamento anormaleJones, M. W., & Lefkowitz, M. (1995). Adenosarcoma of the uterine cervix: a clinicopathological study of 12 cases. International journal of gynecological pathology: official journal of the International Society of Gynecological Pathologists, 14(3), 223-229.. Il trattamento consiste principalmente nell'isterectomia addominale totale, occasionalmente con radioterapia aggiuntiva e chemioterapia. La prognosi dell'adenosarcoma cervicale è generalmente favorevole, con metastasi e recidiva del tumore meno comuni. Come per l'adenosarcoma uterino, la profondità dell'invasione miometriale determina la prognosi, con una più profonda invasione associata a metastasi e recidiva del tumore.
Note
Voci correlate Sarcoma
Categoria:Sarcomi