Lherpes zoster, comunemente chiamato fuoco di sant'Antonio o fiamme di Satana, è una malattia virale a carico della cute e delle terminazioni nervose, causata dal virus della varicella infantile (varicella-zoster virus). Non è la stessa malattia dellherpes simplex, nonostante la somiglianza del nome (sia il virus della varicella zoster sia l'herpes simplex virus appartengono alla stessa sottofamiglia virale degli Alphaherpesvirinae). La denominazione deriva da due parole greche, "serpente" e "cintura", che descrivono in modo molto appropriato il dolore che, come un serpente di fuoco, si annida all'interno del corpo per cingerlo poi in superficie, a volte con strascichi lunghi e invalidanti. La malattia è caratterizzata da un'eruzione cutanea dolorosa con presenza di vescicole, solitamente limitata a un lato, spesso a forma di una striscia.
Nel mondo il tasso di incidenza annuale di herpes zoster varia da 1,2 a 3,4 casi ogni individui sani, aumentando a 3,9-11,8 tra quelli con più di 65 anni. Una larga parte di persone sviluppa l'herpes zoster almeno una volta nella vita, di solito un'unica volta. In uno studio statunitense del 1960 il 50% degli individui che vivono fino a 85 anni ha avuto almeno un attacco, mentre l'1% almeno due attacchi.
Il trattamento con farmaci antivirali può ridurre la gravità e la durata dell'herpes zoster.
Etimologia Il fuoco di sant'Antonio è così chiamato perché per la sua guarigione veniva invocato sant'Antonio Abate il cui culto taumaturgico si era sviluppato in Francia almeno dal XII secolo, attorno alle sue presunte reliquieA. Foscati, , in Hagiographica, XX (2013), pp. 143-181; Manteblog: . I cavalieri antoniani (appartenenti all'Ordine di Saint-Antoine-en-Viennois, fondato in Francia nel 1095) avevano come principale vocazione la cura dei malati, in particolare di quelli affetti da ergotismo, intossicazione che si era diffusa proprio allora e che si manifesta in modo simile all'herpes zoster, con cui ancora oggi viene comunemente confuso.
Lanfranco da Milano, chirurgo del XIII secolo, scrive che il fuoco di sant'Antonio compariva negli arti e poteva essere l'esito di una complicazione sopravvenuta a malattie pustolose, o di un bendaggio troppo stretto realizzato per curare una frattura, oppure di una prolungata esposizione delle estremità bagnate a un freddo intenso.
Sant'Antonio divenne l'eponimo della malattia solo a partire dall'Età moderna, poiché durante tutto il Medioevo anche altri santi, per particolari ragioni culturali, ne furono privilegiati taumaturghi. In particolare, in diversi santuari, soprattutto in Francia, veniva invocata come guartirice la Vergine.A. Foscati, ", in Hagiographica, XVIII, 2011, pp. 263-295.
Epidemiologia e storia Anche se per secoli non è stata messa in relazione con il virus della varicella, l'herpes zoster è una malattia conosciuta fin dall'antichità. Verso la fine del 1700 i dermatologi inglesi Robert Willan e Thomas Bateman divulgano le prime illustrazioni di lesioni della cute. Nel corso del secolo successivo si assiste a un'intensa pubblicazione di atlanti dermatologici con incisioni acquarellate. Verso la metà e la fine del XIX secolo appaiono le prime ceroplastiche e fotografie. Nel 1868 a Parigi compare il primo atlante fotografico di malattie della pelle, opera di Hardy e Montméja, che riporta anche numerose raffigurazioni di lesioni da herpes zoster.
Nel 1965 Robert Edgar Hope-Simpson afferma: sostenendo così l'ipotesi, oggi universalmente accettata, che il contatto con bambini affetti dalla varicella aumenti negli adulti l'immunità cellulo-mediata, che è in grado di rinviare, sopprimere o prevenire lherpes zoster nel tempo. Questo fenomeno biologico è noto come "esogenous boosting" (potenziamento esogeno): gli adulti con infezione latente VZV, esposti a intermittenza al virus, ricevono una spinta immunitaria. Lo conferma uno studio di Thomas et al. che mostra che gli adulti con figli hanno una minore incidenza di herpes zoster rispetto a quelli senza figli. L'introduzione della vaccinazione di routine contro la varicella negli Stati Uniti sollevò qualche preoccupazione per gli anziani, poiché non avrebbero più avuto questa spinta immunitaria e avrebbero visto aumentare la probabilità di soffrire di herpes zoster.
Il virus della varicella zoster (VZV) ha un alto livello di infettività ed è diffuso a livello globale. Non ha alcuna correlazione con la stagione e non provoca epidemie. Vi è invece un forte rapporto con l'età: i tassi di incidenza, simili in tutto il mondo, vanno da 1,2 a 3,4 per persone all'anno tra gli individui sani, aumentando a 3,9 - 11,8 tra quelli con più di 65 anni. Il legame con l'età è stato dimostrato in molti paesi ed è attribuito alla diminuzione delle capacità immunitarie con l'invecchiamento.
Un fattore di rischio importante è l'immunocompromissione, di cui l'infezione da HIV è un valido esempio. Tra gli altri fattori di rischio vi sono lo stress psicologico, traumi e l'esposizione a immunotossine. Le persone di colore sono meno soggette ad herpes zoster rispetto ai bianchi caucasici. Non è chiaro se il rischio sia maggiore nelle donne.
In uno studio è stato stimato che il 26% dei pazienti che contraggono l'herpes zoster presentino complicanze. La nevralgia posterpetica si sviluppa in circa il 20% dei pazienti. Uno studio condotto sui dati del 1994 della California ha trovato tassi di ospedalizzazione di 2,1 per persone-anno, che salivano al 9,3 per persone-anno su soggetti dai 60 anni in su. Un precedente studio nel Connecticut ha rilevato un tasso di ospedalizzazione superiore. La differenza può essere dovuta alla prevalenza di HIV nel precedente studio o all'introduzione di farmaci antivirali in California prima del 1994.
Eziologia
L'agente eziologico dell'herpes zoster è il virus varicella-zoster (VZV), un virus a doppia elica di DNA, della stessa famiglia dell'herpes simplex virus. La maggior parte delle persone sono infettate da questo virus da bambini, e soffrono di un episodio di varicella. L'herpes zoster è una riattivazione dell'infezione latente da VZV, e questo significa che lo zoster può verificarsi solo in individui che hanno già avuto la varicella. Il sistema immunitario è in grado di eliminare il virus nella maggior parte del corpo, ma esso rimane inattivo (o latente) nel ganglio adiacente al midollo spinale (chiamato ganglio dorsale) o nel ganglio semilunare di Gasser nella base del cranio. Ripetuti attacchi di herpes zoster sono rari, ed è estremamente raro che i pazienti possano sperimentare più di tre recidive.
Anche se può verificarsi a qualsiasi età, circa la metà dei casi negli Stati Uniti hanno interessato soggetti di età maggiore di 50 anni. A differenza dell'herpes simplex, la latenza del VZV è poco conosciuta. Sebbene il VZV sia stato rilevato in sede di autopsia del tessuto nervoso, non vi sono metodi per trovare il virus latente nei gangli delle persone viventi.
Come con la varicella e altre forme di herpes, il contatto diretto con un'eruzione cutanea attiva può trasmettere il VZV a chi non è l'immune al virus. L'individuo contagiato può ammalarsi di varicella, ma non sviluppa l'herpes zoster immediatamente. Fino a quando il rash non si è tramutato in croste, la persona è estremamente contagiosa. Inoltre, non si è infettivi prima della formazione di vesciche o durante la nevralgia posterpetica (il dolore che permane dopo la sparizione dell'eruzione). Il virus solitamente non passa nel flusso sanguigno né nei polmoni e quindi non si può diffondere per via aerea.
Non vi è una forte evidenza di un legame genetico o una correlazione con la storia familiare. Uno studio del 2008 ha dimostrato che le persone con parenti stretti che hanno avuto l'herpes zoster hanno il doppio delle probabilità di svilupparlo loro stessi, ma uno studio del 2010 non ha confermato tali dati.
Patogenesi
Il virus della varicella zoster può restare latente nei corpi delle cellule nervose e, più di rado, nelle cellule non neuronali satellite del ganglio dorsale, dei nervi cranici o del sistema nervoso autonomo, senza provocare alcun sintomo. Come esattamente il virus rimanga latente nel corpo e successivamente si riattivi non è ancora stato compreso.
Trascorsi anni o decenni dopo un'infezione da varicella, il virus può uscire dai corpi cellulari nervosi e percorrere gli assoni causando infezione virale della cute nella regione servita dal nervo. Può diffondersi da uno o più gangli lungo i nervi di un segmento interessato e infettare il corrispondente dermatomero (una zona di pelle servita da un nervo spinale), provocando una dolorosa eruzione cutanea.
Un sistema immunitario non compromesso è in grado di sopprimere la riattivazione del virus e di prevenire l'herpes zoster. Perché questa repressione a volte non riesca è ancora poco noto, ma si sa che è più probabile che ciò avvenga in persone il cui sistema immunitario è indebolito a causa di invecchiamento, terapia immunosoppressiva, stress psicologico o altri fattori. Dopo la riattivazione il virus si replica nelle cellule nervose e i virioni che si staccano dalle cellule seguono gli assoni verso la zona della pelle servita dal rispettivo ganglio. Nella pelle, il virus causa infiammazione locale e bolle. Il dolore a breve e lungo termine deriva dalla crescita diffusa del virus nei nervi infetti.
La formazione di caratteristiche vescicole e poi di croste è accompagnata da dolore, a volte molto intenso, dovuto al coinvolgimento di quelle strutture del sistema nervoso centrale e periferico che costituiscono il "sistema nocicettivo" (cioè della percezione del dolore). Di solito si manifesta sul torace o sull'addome, più raramente sul viso dove "predilige" il primo ramo del quinto nervo cranico (trigemino). In quest'ultimo caso, l'eruzione delle vescichette può interessare e danneggiare la cornea, condizione estremamente grave che può causare cecità.
Se la malattia è curata rapidamente con i farmaci antivirali, le vescicole evolvono in tempi più brevi in croste che successivamente cadono.
Complicanze Anche se l'herpes zoster si risolve, in genere entro due settimane, possono sorgere alcune complicanze: nevralgia posterpetica: in particolare nelle persone anziane, è dovuta a un'alterazione del sistema nocicettivo ed è caratterizzata da anestesia o ipoestesia "dolorosa", disestesie (prurito, formicolii, ecc.), allodinia (uno stimolo non doloroso viene percepito come doloroso) e iperalgesia (per abbassamento della soglia dolorosa); paralisi dei nervi cranici; coinvolgimento degli occhi: retinite, neurite retrobulbare; encefalomielite; infezioni batteriche secondarie; coinvolgimento motorio.
Coinvolgimenti del nervo trigemino (come si vede nell'herpes oftalmico) devono essere trattati precocemente e in maniera aggressiva, in quanto possono portare alla cecità. Il coinvolgimento della punta del naso è un forte predittivo di herpes oftalmico.
Sintomi Segni e sintomi + Sviluppo del rash da herpes zoster Giorno 1 Giorno 2 Giorno 5 Giorno 6 I primi sintomi dellherpes zoster, che includono mal di testa, febbre e malessere diffuso, non sono specifici e possono portare perciò a una diagnosi errata. Revised June 2005. Sono generalmente seguiti da bruciore, prurito, iperestesia (ipersensibilità) o parestesie (formicolio, pizzicore o torpore). Il dolore può essere da lieve a molto intenso nel dermatomero interessato, con sensazioni spesso descritte come dolore trafittivo o bruciore, formicolio, intorpidimento, e possono essere intervallati da rapidi colpi di intenso dolore. Si associa anche linfoadenopatia.
L'herpes zoster nei bambini è spesso indolore. Gli anziani hanno più probabilità di svilupparlo man mano che invecchiano e la malattia tende a essere più grave.