Liperbilirubinemia è un aumento eccessivo e non controllato della bilirubina. La bilirubina è il maggior prodotto del catabolismo dell'emoglobina.
Eziologia L'iperbilirubinemia può manifestarsi per vari motivi, tutte ricollegabili a un'aumentata produzione improvvisa della bilirubina o a una ridotta ricaptazione, coniugazione o escrezione della stessa. Si tratta di una complicazione comune in soggetti dopo il trapianto di fegato.
Cause di iperbilirubinemia isolataFauci, Braunwald, Kasper, Hauser, Longo, Jameson, Loscalzo. HARRISON Principi di medicina interna, McGraw-Hill, 17ª edizione, 2011, p. 263, Tabella 43-1.
Iperbilirubinemia non coniugata MALATTIE EMOLITICHE
Ereditarie: Sferocitosi Ellissocitosi Carenza di glucosio-6-fosfato-deidrogenasi Anemia falciforme Acquisite: Anemia emolitica microangiopatica Emoglobinuria parossistica notturna Anemia da acantociti Emolisi immunologica ERITROPOIESI INEFFICACE Deficit di vitamina B12, folati e ferro. FARMACI Rifampicina e ribavirina CONDIZIONI EREDITARIE Sindrome di Crigler-Najjar (tipo I e II) Sindrome di Gilbert
Iperbilirubinemia coniugata CONDIZIONI EREDITARIE Sindrome di Rotor Sindrome di Dubin-Johnson
Diagnosi correlate L'iperbilirubinemia può essere diretta o indiretta, a seconda che l'innalzamento di concentrazione ematica della bilirubina sia relativo al totale o alla frazione coniugata all'acido glucuronico.
Dall'iperbilirubinemia diretta si possono diagnosticare alterazioni congenite come:
Sindrome di Dubin-Johnson Sindrome di Rotor
Dall'iperbilirubinemia indiretta, in cui si sospetta la causa possa essere una deficienza congenita dell'enzima UDP-glucoronil transferasi si possono diagnosticare varie malattie oppure alcune sindromi:
Sindrome di Gilbert Sindrome di Crigler-Najjar
Terapie Come farmaci nella forma indiretta vengono utilizzati rifampicina e probenecid.
Note
Voci correlate Ittero
Collegamenti esterni
Categoria:Malattie del fegato