La varicella è una malattia esantematica altamente contagiosa ed epidemica causata da un'infezione primaria con il Virus varicella-zoster (VZV o Herpesvirus umano 3), un virus a DNA appartenente alla famiglia Herpesviridae, sottofamiglia Alphaherpesvirinae, genere Varicellovirus. La condizione inizia solitamente con rash cutaneo vescicolare, principalmente esteso al corpo e alla testa o anche alle estremità. Le vescicole guariscono poi senza lasciare cicatrici. All'esame, l'osservatore trova in genere lesioni in vari stadi di guarigione.
La varicella è una malattia che si diffonde facilmente per via aerea attraverso colpi di tosse o starnuti di individui malati o attraverso il contatto diretto con le secrezioni del rash. Una persona con la varicella è infettiva uno o due giorni prima che appaia l'eruzione di vesciche secche senza acqua o altri liquidi al loro interno. Essa rimane contagiosa fino a quando tutte le lesioni vengono ricoperte da una crosta (circa sei giorni). Le lesioni crostose non sono contagiose.
Questa malattia, nota fin dall'antichità, venne nettamente distinta dal vaiolo soltanto ai primi del XIX secolo.
La varicella è stata osservata anche in altri primati, compresi gli scimpanzé e i gorilla.
Epidemiologia e storia La varicella primaria è una malattia endemica in tutti i paesi del mondo, presenta piccole riaccensioni epidemiche ogni 2 o 3 anni. e ha una prevalenza stabile da generazione a generazione.
Nei paesi a clima temperato si tratta di una delle classiche malattie dell'infanzia: la varicella risulta nel 90% dei casi una malattia dei bambini tra i 5 ed i 10 anni di età, con la maggior parte dei casi che si verificano durante l'inverno e la primavera, molto probabilmente a causa dei contatti ravvicinati che avvengono a scuola. Come la rosolia, è rara nei bambini in età prescolare. Ai tropici, la varicella colpisce spesso le persone anziane e può causare una condizione più grave. Negli adulti i segni sulla pelle risultano più scuri e le cicatrici appaiono più evidenti rispetto ai bambini.
La varicella è una malattia altamente trasmissibile, con un tasso di infezione del 90% nelle situazioni di stretto contatto. Nei paesi a clima temperato la maggior parte delle persone viene colpita prima dell'età adulta, ma il 10% dei giovani adulti resta sensibile.
Per lungo tempo la varicella è stata considerata una forma speciale di vaiolo. Si ritiene che la prima descrizione della malattia sia a opera dell'italiano Gianfilippo Ingrassia nel XVI secolo.. Nel secolo successivo, il medico inglese Richard Morton coniò, per la malattia, il termine di chickenpox, ritenendola appunto una forma lieve del vaiolo, denominato in lingua inglese smallpox. Bisogna arrivare al XVIII secolo, e precisamente nel 1767, perché un altro inglese, il medico William Heberden, fornisse alcune prove che si trattava di due malattie distinte. Tuttavia, fino ai primi anni del XX secolo la diversità tra le due condizioni patologiche era ancora oggetto di contese nella comunità scientifica.. Nel 1875 Rudolf Steiner dimostrò che la varicella era causata da un agente infettivo: Steiner prelevò del fluido dalle vescicole di una persona affetta da varicella e la strofinò sulla pelle di un individuo sano; anche quest'ultimo sviluppò la malattia.
Tra gli anni venti e gli anni sessanta del ventesimo secolo, gli scienziati furono impegnati a cercare una correlazione tra la varicella e l'herpes zoster. La scoperta fu fatta, nel 1958, dal virologo statunitense Thomas Huckle Weller e colleghi, che dimostrarono che il virus varicella-zoster (VZV) era causa di entrambe le malattie..
Nel 1974 Michiaki Takahashi sviluppò un vaccino con il varicella-zoster virus, vivi e attenuati come prevenzione per la varicella..
Eziologia La varicella è una malattia acuta, conseguente all'infezione primaria da virus Varicella-Zoster, un virus appartenente alla famiglia degli Herpesviridae; più precisamente esso è un α-herpesvirus, indicato con la sigla VZV o anche HHV-3 (Human herpes Virus 3). Come tutti i virus della famiglia herpesviridae, esso possiede un genoma a DNA.
Il virus viene rilasciato nelle secrezioni nasali e faringee nonché nelle vescicole cutanee, per cui il contagio può avvenire mediante le goccioline di saliva disperse nell'aria con tosse, starnuti o baci oppure con il contatto diretto con le eruzioni cutanee.
La malattia viene trasmessa specialmente attraverso la saliva, con contagiosità particolarmente elevata, in gruppi permanenti (nuclei familiari, studenti, detenuti, soldati...). Viene diffusa principalmente con i colpi di tosse e nel caso di contatto ripetuto e prolungato con un malato. Anche nella non infrequente possibilità di assenza di tosse e febbre un elemento di contagio non trascurabile è rappresentato dal tocco delle vesciche che si vengono a formare sulla pelle del malato: in caso di rottura la lesione deve essere immediatamente coperta e il liquido drenato con garze imbevute di antisettici. Inoltre, la malattia può svilupparsi dopo contatto con individui malati di Herpes zoster (Fuoco di Sant'Antonio).
Il malato è contagioso da 2 o 3 giorni prima della comparsa dell'eruzione cutanea, poi la contagiosità si riduce del 70%, durando fino a quando tutte le lesioni si sono trasformate in croste. Le macchie cutanee successive alla caduta delle croste possono durare anche 21 giorni o più, ma sono assolutamente prive di contagiosità e rappresentano un'alterazione puramente estetica.
L'infezione in gravidanza e neonati Nelle donne incinte gli anticorpi prodotti, in seguito a vaccinazioni o per una infezione precedente, vengono trasferiti attraverso la placenta al feto. Le donne immuni alla varicella non possono essere infettate, e non devono preoccuparsi per sé stesse o per il loro bambino durante la gravidanza.
Nelle donne non immunizzate, invece, durante la gravidanza è possibile anche la trasmissione del virus attraverso la placenta, con conseguente infezione del feto. L'infezione materna è inoltre associata a parto prematuro. Se l'infezione si verifica durante le prime 28 settimane di gestazione, può portare alla "sindrome da varicella fetale" o "sindrome da varicella congenita". Queste malformazioni congenite si presentano nel 2% dei casi. ed includono: Danni al cervello: encefalite, microcefalia, idrocefalo, aplasia del cervello, atrofia corticale, ritardo mentale Danni agli occhi: corioretinite, microftalmia, cataratta, atrofia ottica Altri disturbi neurologici: danni al midollo spinale a livello cervicale e lombo-sacrale, deficit sensoriali e motori, riflessi tendinei profondi assenti, anisocoria, sindrome di Horner Danni al corpo: ipoplasia delle estremità superiori e/o inferiori, disfunzioni della vescica e dello sfintere anale Patologie della cute: lesioni cutanee cicatriziali, ipopigmentazione
L'infezione contratta dai 5 giorni precedenti alla nascita ai 2 giorni successivi viene indicata come "varicella neonatale", e la manifestazione clinica è quella tipica della varicella.
Il rischio del bambino di sviluppare la malattia è maggiore con un'esposizione all'infezione nel periodo che va da 7 giorni prima della nascita fino a 7 giorni dopo. Il bambino può anche essere esposto al virus tramite i fratelli o altri contatti, ma questa esposizione è meno preoccupante, se la madre gli ha trasmesso l'immunità. I neonati che sviluppano sintomi sono ad alto rischio di polmonite e di altre gravi complicazioni della malattia.
Patogenesi
Il virus infetta le cellule della mucosa respiratoria e i linfonodi regionali, dove si moltiplica, dopodiché passa nel sangue (prima viremia), e raggiunge il fegato, la milza, altri linfonodi, dove si replica ulteriormente. A questa moltiplicazione segue una seconda fase di viremia, in cui il virus raggiunge la cute e le mucose.
Nelle cellule epiteliali il virus causa le lesioni sotto forma di esantema: da lesioni maculo-papulose si trasformano rapidamente in vescicole rotodeggianti od ovalari con contenuto sieroso e limpido, che diventano poi purulente e torbide decretando così la trasformazione in pustole.
Complicanze Le complicanze della varicella possono essere l'infezione batterica (impetiginizzazione) delle vescicole cutanee; la glomerulonefrite da immunocomplessi; se la risposta immunitaria del malato è inefficiente, il virus può causare una infezione disseminata che coinvolge polmoni, apparato digerente, sistema nervoso centrale. Particolarmente pericolose, sia per gli adulti che per i bambini, sono le polmoniti interstiziali provocate da stafilococco. In episodi rari, sia negli adulti sia nei bambini, può svilupparsi encefalite, spesso con interessamento del cervelletto.
Clinica Il periodo di incubazione della malattia (nel quale il virus non risulta contagioso) varia dai 10 giorni alle 3 settimane (solitamente 13-17 giorni) prima dell'uscita delle prime papule pruriginose.
La malattia esordisce con un'eruzione cutanea maculo-papulosa (rash), accompagnata da febbre moderata, prurito, malessere generale, a volte con mal di testa, astenia, inappetenza.
La caratteristica principale del quadro cutaneo è la completa asincronia delle lesioni. Spesso infatti si riscontrano diverse lesioni in vari stadi evolutivi, andando a identificare il cosiddetto "effetto a cielo stellato".
Segni e sintomi I primi sintomi (prodromici) negli adolescenti e negli adulti sono: nausea, perdita di appetito, dolori muscolari e mal di testa. Questi sono seguiti dal caratteristico rash, dal malessere generalizzato e da febbre. Nei bambini la malattia non è di solito preceduta da sintomi prodromici ed il primo segno è l'eruzione cutanea. L'eruzione cutanea inizia come piccoli puntini rossi sul torace e sull'addome, poi coinvolgendo la testa, il viso e gli arti fino anche alla mucosa orale e al cuoio capelluto.
Nella fase delle vescicole, un prurito intenso è di solito presente. Le vescicole possono verificarsi anche sui palmi delle mani, sulle piante dei piedi e sulle membrane mucose, e dolorose ulcere superficiali possono apparire in bocca, nella parte superiore della gola e la zona genitale. La persona infetta è in genere infettiva da uno a due giorni prima della comparsa dell'eruzione cutanea e rimane infettiva fino a quattro o cinque giorni dopo. Gli adulti possono avere una eruzione cutanea più diffusa e una febbre più persistente. Presentano, inoltre, più probabilità di sviluppare complicanze, come la polmonite da varicella. È provato che il prurito che si avverte con l'esantema varicelloso è dovuto alla prima e più blanda sollecitazione del virus nelle terminazioni nervose.
Dopo 7÷10 giorni l'esantema ed i sintomi regrediscono e le lesioni pustolose sono state sostituite da croste.
Diagnosi
La diagnosi di varicella è principalmente clinica, con la presentazione dei "primi" tipici sintomi prodromici a cui succede la caratteristica eruzione cutanea. La conferma della diagnosi può essere ricercata sia attraverso l'esame del liquido contenuto nelle vescicole, sia analizzando il sangue per evidenziare la presenza di una risposta immunologica acuta.
Il liquido vescicolare può essere analizzato con uno striscio Tzanck, o meglio con l'esame per immunofluorescenza diretta. Il fluido può essere anche coltivato, nel tentativo di far crescere il virus nel campione. Le analisi del sangue possono essere utilizzate per identificare una risposta a infezione acuta (IgM) o l'immunità successiva a una precedente infezione (IgG).