Lipercheratosi epidermolitica è una forma di ittiosi, che per sua natura si manifesta già all'atto della nascita; fu scoperta da Brocq nel 1902.
Epidemiologia La sua diffusione è rara: è stato calcolato che la malattia colpisca 1 su o persone (a seconda degli studi).
Sintomatologia I sintomi e i segni clinici presentano una forma grave di ipercheratosi (ispessimento della cute), eritema diffuso e con presenza di piccole verruche sul tutto il corpo, più raramente sulle mani e sui piedi, mentre sugli arti inferiori frequentemente si mostra la presenza di bolle.
Eziologia Le cause sono relegate alla genetica, vi sono alterazioni nella cheratina 1 o 10.
Terapia Come terapia farmacologica si somministrano retinoidi in forma orale, che hanno ottenuto buoni risultati.
Curiosità L'ipercheratosi epidermolitica venne utilizzata da Gerry Conway e Gene Colan per creare il personaggio di Killer Croc, che esordì sulle pagine di Detective Comics (vol. 1) n. 523. La malattia servì da causa per l'aspetto squamoso e mostruoso del criminale, la cui pelle coriacea e rugosa richiama i sintomi della patologia, in una ovvia estremizzazione in chiave fumettistica.
Note
Bibliografia
Bonifazi e Annicchiarico, Dermatologia Pediatrica, Università degli studi di Bari.
Voci correlate Ittiosi Ipercheratosi
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