L'ipertensione endocranica o intracranica è una condizione patologica neurologica caratterizzata da un aumento della pressione intracranica (la pressione intorno al cervello). Se si presenta in assenza di un tumore o di altre malattie, prende l'aggettivo di idiopatica. I sintomi principali sono il mal di testa, la nausea e il vomito, nonché acufene (ronzio nelle orecchie), diplopia e altri sintomi visivi.
La condizione può essere diagnosticata grazie a tecniche di neuroimaging e tramite una puntura lombare. L'esecuzione di una puntura lombare può anche dare un sollievo temporaneo e talvolta permanente. Tuttavia, tale manovra, può provocare un incuneamento del tronco encefalico nella cavità del midollo spinale, inducendo a coma e morte. Per tale motivo è fortemente sconsigliata. Alcuni individui rispondono ai farmaci, come l'acetazolamide, mentre altri richiedono un intervento chirurgico per alleviare la pressione. La condizione può verificarsi in tutte le età, ma è più comune nelle donne giovani, soprattutto in correlazione con l'obesità.
Storia
La prima relazione sull'ipertensione intracranica idiopatica si deve al medico tedesco Heinrich Quincke, che la descrisse nel 1893 sotto il nome di meningite sierosa. Il termine "pseudotumor cerebri" è stato introdotto nel 1904 dal suo connazionale Max Nonne. Numerosi altri casi sono successivamente apparsi in letteratura, molti dei quali probabilmente causati da diverse patologie sottostanti. Ad esempio, l'otitic hydrocephalus riportato dal neurologo londinese Sir Charles Symonds potrebbe essere il risultato di trombosi venosa sinusale causata da una infezione dell'orecchio medio. I criteri diagnostici per l'ipertensione intracranica idiopatica sono stati sviluppati nel 1937 dal neurochirurgo Walter Dandy. Dandy inoltre introdusse la chirurgia decompressiva subtemporale per il trattamento della condizione.
I termini "benigno" e "pseudotumore", utilizzati spesso in passato, derivano dal fatto che l'aumento della pressione intracranica può essere associata a tumori cerebrali. I pazienti a cui non è stato trovato alcun tumore sono stati quindi diagnosticati con "pseudotumor cerebri" (una malattia che imita un tumore al cervello). La malattia a condizione idiopatica è stata ribattezzata "ipertensione intracranica benigna" nel 1955 per distinguerla dall'ipertensione intracranica causata da malattie pericolose per la vita (come il tumore). Tuttavia, questa nomenclatura è apparsa fuorviante poiché qualsiasi malattia che può rendere ciechi non dovrebbe essere pensata come benigna e quindi il nome è stato rivisto nel 1989 come "ipertensione endocranica idiopatica".
Il ricorso alla creazione di uno shunt è una tecnica introdotta nel 1949. Inizialmente furono utilizzati shunt ventricolo-peritoneali. Nel 1971 sono stati riportati buoni risultati nell'adozione di lomboperitoneali. Studi negativi sulla procedura effettuati negli anni ottanta hanno portato, per un breve periodo (tra il 1988 e il 1993), la tecnica della fenestratura del nervo ottico ad essere più popolare. Da allora, viene consigliato prevalentemente lo shunt, tranne che in sporadiche eccezioni.
Epidemiologia
L'incidenza dell'ipertensione intracranica idiopatica è fortemente determinata dal sesso e dal peso corporeo. Colpisce prevalentemente donne, tra i 20 e i 45 anni.
In media, l'ipertensione intracranica idiopatica si verifica in circa 1 persona ogni e sia in bambini che negli adulti. L'età media alla diagnosi è di 30 anni. La condizione è prevalente nel sesso femminile, specialmente tra i 20 e i 45 anni di età, con un rischio di 4-8 volte superiore rispetto ai maschi. Il sovrappeso e l'obesità sono fattori che predispongono fortemente una persona per sviluppare la condizione idiopatica: le donne con un peso superiore al 10% rispetto all'ideale hanno una probabilità 13 volte superiore di andare incontro alla patologia. Questo valore sale di diciannove volte nelle donne con un peso superiore all'ideale del 20%. Anche nel sesso maschile esiste questa correlazione, ma l'aumento di probabilità è di solo cinque volte superiore nei maschi con un peso corporeo superiore al 20% rispetto al normale.
Nonostante diversi riscontri dell'ipertensione endocranica idiopatica nei nuclei famigliari, non è stata trovata alcuna causa genetica. Individui appartenenti a tutte le etnie possono sviluppare la condizione. Nei bambini non vi è alcuna differenza di incidenza tra maschi e femmine.
Eziologia Le cause non sono note, ma un'ostruzione venosa può essere determinante. Alcune malattie possono provocarla come la malattia di Lyme, malattia di Cushing, il lupus eritematoso sistemico, l'apnea ostruttiva del sonno (un disturbo della respirazione correlata al sonno) e la malattia di Behçet. Inoltre anche l'assunzione di alcuni farmaci può comportare manifestazioni simili, come quelli con alte dosi di derivati della vitamina A (ad esempio l'isotretinoina per l'acne), l'assunzione a lungo termine delle tetracicline (usate per una varietà di malattie della pelle) e i contraccettivi ormonali.
Fisiopatologia L'ipotesi di Monro-Kellie afferma che la pressione endocranica (letteralmente: la pressione all'interno del cranio) è determinata dalla quantità di tessuto cerebrale, liquido cerebrospinale e sangue all'interno della scatola cranica ossea. Pertanto, nei casi di ipertensione idiopatica (ovvero senza una causa apparente), possono esistere tre cause per cui la pressione possa innalzarsi: un eccesso di produzione di liquido cerebrospinale, un aumento del volume di sangue o di tessuto cerebrale o l'ostruzione delle vene che drenano il sangue dal cervello. La prima causa, ovvero l'aumento della produzione di liquido cerebrospinale, è quella studiata nelle prime descrizioni della malattia. Un anomalo aumento del sangue al cervello è stato recentemente riscontrato in molti pazienti con la condizione. Inoltre è stato rilevato anche un'aumentata presenza di acqua del tessuto cerebrale.
La terza teoria, ovvero un limitato drenaggio venoso, può essere sospettata in molti pazienti che lamentano la condizione senza che sia stata ben definita la causa; infatti molti di loro evidenziano un restringimento dei seni venosi. Non è chiaro se queste stenosi sono la patogenesi della malattia o un fenomeno secondario o entrambi. È stata proposta una teoria a ciclo positivo che ritiene che l'innalzamento della pressione endocranica provochi il restringimento venoso nei seni trasversali con conseguente ipertensione venosa, diminuzione del riassorbimento del liquido cerebrospinale tramite granulazione aracnoidea e quindi con un ulteriore aumento della pressione endocranica.
Segni e sintomi Il sintomo più comune dell'ipertensione intracranica è il mal di testa che si verifica nel 92-94% dei casi. Generalmente appare più intenso alla mattina e si presenta con un dolore palpitante. Il mal di testa può essere associato a nausea e vomito. Il dolore può essere aggravato se si verificano alcune situazioni che aumentano la pressione intracranica, come tosse e starnuti e può essere percepito anche nel collo e sulle spalle. Molti accusano acufene, una percezione di fischio in un orecchio o in entrambe le orecchie. Il suono, in questo caso, viene udito sincrono con la pulsazione. Altri segni non specifici per l'ipertensione intracranica, come intorpidimento delle estremità, debolezza generalizzata, perdita dell'olfatto e perdita di coordinazione, sono segnalati più raramente. Per la diagnostica infantile è da considerare il rigonfiamento della fontanella anteriore dei neonati. Due altri sintomi utili alla diagnosi precoce sono irritabilità, inappetenza e anoressia, in particolare se associate al vomito. Numerosi segni non specifici e sintomi possono comunque essere presenti.
L'aumento della pressione porta alla compressione e alla trazione dei nervi cranici, un gruppo di nervi che nascono dal tronco cerebrale e che innervano il viso e il collo. Il nervo abducente (sesto nervo) è quello più frequentemente coinvolto. Questo nervo serve il muscolo che muove l'occhio verso l'esterno. Gli individui che presentano la paralisi di questo nervo, sperimentano visione doppia che peggiora indirizzando lo sguardo verso il lato colpito. Più raramente, il nervo oculomotore e il nervo trocleare vengono colpiti. Entrambi svolgono un ruolo nei movimenti oculari. Il nervo facciale (VII nervo cranico) viene talvolta colpito, portando ad una debolezza totale o parziale dei muscoli responsabili dell'espressione facciale su uno o entrambi i lati del viso.
L'aumento della pressione comporta il verificarsi dell'edema della papilla, che interessa il punto di connessione tra il nervo ottico e l'occhio, detto papilla. Ciò si verifica in molti casi e quelli che accusano questa condizione presentano "oscuramenti transitori", cioè episodi di difficoltà visiva, tipicamente in entrambi gli occhi. A lungo termine, questa condizione porta alla perdita della vista, progredendo inizialmente dalla periferia e andando verso il centro della visione. Un'altra condizione causata da una elevata pressione endocranica è l'ulcera di Cushing.
Diagnosi La diagnosi può essere sospettata sulla base della storia clinica e con una visita medica. Per la sua conferma, così come l'individuazione delle possibili cause, sono necessarie numerose altre indagini.
Esami
Tecniche di neuroimaging, solitamente la tomografia computerizzata (TC) e la risonanza magnetica (RM), vengono utilizzate per evidenziare la presenza di eventuali lesioni occupanti spazio. Nel caso di ipertensione endocranica idiopatica, queste scansioni possono essere normali, anche se possono essere riconosciuti ventricoli cerebrali più piccoli o il "segno della sella vuota" (caratterizzato dall'appiattimento della ghiandola pituitaria causato da un aumento della pressione). Una venografia a risonanza magnetica viene utilizzata in molti casi (o secondo alcuni esperti, soltanto in casi atipici), per escludere la possibilità di ostruzione venosa o trombosi dei seni venosi cerebrali. Una instabilità bilaterale dei nervi ottici con aumento del liquido perineurale viene spesso osservato con l'imaging a risonanza magnetica.
Una puntura lombare può essere eseguita per misurare la pressione del liquor e prelevarne un campione per analizzarlo. Il liquor viene analizzato alla ricerca di cellule anormali, infezioni, livelli anticorpali, livelli di glucosio e livelli proteici. Nell'ipertensione intracranica idiopatica, per definizione, tutti questi valori sono entro i limiti normali. Di tanto in tanto, la misurazione della pressione può essere normale, nonostante i sintomi siano indicativi della condizione. Ciò può essere attribuito al fatto che la pressione del liquor può variare nel corso della giornata. Se il sospetto di ipertensione rimane elevato, potrebbe rendersi necessario eseguire un monitoraggio a più lungo termine della pressione intracranica grazie ad un catetere apposito.
Classificazione
I criteri originali per la classificazione dell'ipertensione intracranica idiopatica sono stati descritti da Walter Dandy nel 1937.
+Criteri di Dandy 1 Segni e sintomi di un aumento della pressione ICP - CSF> 25 cm H2O 2 Nessun segno di localizzazione, con l'eccezione di paralisi del nervo abducente 3 normale composizione CSF 4 ventricoli normali al piccolo (fessura) su immagini senza massa intracranica