La gastrite ipertrofica gigante, conosciuta anche con il nome di malattia di Ménétrier o gastrite ipertrofica gigante con ipoproteinemia, è una malattia rara, acquisita, che coinvolge lo stomaco e in particolare la mucosa gastrica. La malattia è caratterizzata da pliche giganti ipertrofiche che si localizzano specialmente nel fondo gastrico e da un'eccessiva produzione di muco che comporta una marcata perdita di proteine, oltre ad una scarsa o assente produzione di acido cloridrico. Il disordine è associato con un'eccessiva secrezione di fattore di crescita alfa trasformante (TGF-α). Si tratta di una lesione precancerosa.

Epidemiologia La malattia è più diffusa negli uomini, l'età in cui vi è una maggiore incidenza è quella che rientra fra la terza e la quinta decade.

Eponimo Il nome lo si deve alla prima persona che ha evidenziato i sintomi, il medico francese Pierre Eugène Ménétrier (1859-1935).

Eziologia La causa della malattia di Ménétrier è sconosciuta, ma il disturbo è stato associato con l'infezione da citomegalovirus (CMV) nei bambini e con l'infezione sostenuta da Helicobacter pylori nell'adulto. Oltre a ciò, nei pazienti affetti dal disturbo, vi sono state segnalazioni di incremento dei livelli di fattore di crescita trasformante alfa (TGF-α), un particolare fattore prodotto da diverse cellule, un ligando per il recettore del fattore di crescita epidermico, normalmente espresso dalle cellule della mucosa gastrica e in grado di inibire la secrezione acida gastrica.

Fisiopatologia Nella malattia di Ménétrier lo stomaco si caratterizza per la presenza di pliche giganti ipertrofiche e tortuose, prevalentemente localizzate nel corpo e nel fondo dello stomaco: ciò conferisce alla mucosa un aspetto ad acciottolato o simile a quello del cervello. L'antro è invece generalmente risparmiato. Il quadro istologico è dominato oltre che dall'ispessimento della mucosa, da una marcata iperplasia foveolare (iperplasia delle cellule mucose superficiali e ghiandolari) e da atrofia ghiandolare, oltre che da un globale aumento dello spessore mucoso. Le ghiandole gastriche sono allungate, con un aspetto a cavatappi; la dilatazione cistica è comune. L'infiammazione è di solito solo modesta, anche se alcuni casi mostrano una marcata linfocitosi intraepiteliale.

Sintomatologia I pazienti affetti dalla malattia accusano dolore addominale nei quadranti superiori (in particolare in epigastrio), a volte accompagnati da nausea, vomito, marcata riduzione dell'appetito (iporessia), tendenza ad edema e perdita di peso. In alcuni soggetti si registra un lieve sanguinamento gastrointestinale, che è in genere dovuto a erosioni superficiali della mucosa; la diarrea e una marcata emorragia gastrointestinale è un evento molto raro. Una percentuale di pazienti variabile tra il 20% e il 100%, a seconda del momento della presentazione in una struttura sanitaria, sviluppano una gastropatia caratterizzata da perdita di proteine sieriche accompagnata da ipoalbuminemia. L'iposecrezione gastrica acida è la norma e deriva dalla tendenza alla atrofia delle ghiandole gastriche.

I sintomi e le caratteristiche cliniche della malattia di Ménétrier in età pediatrica sono simili a quelle riscontrabili nell'adulto, ma la malattia nei bambini generalmente tende ad autolimitarsi e spesso fa seguito ad un'infezione respiratoria.

Diagnosi Le pliche gastriche ipertrofiche tipiche della malattia di Ménétrier, sono facilmente rilevabili eseguendo un pasto baritato o attraverso esami endoscopici. L’endoscopia del tratto gastrointestinale superiore associata a biopsia della mucosa (ed esame citologico) è necessaria per stabilire la diagnosi ed escludere altri disturbi che potrebbero presentarsi allo stesso modo. In caso di biopsia endoscopica non diagnostica può essere necessario eseguire una biopsia chirurgica a tutto spessore, particolarmente utile per escludere una neoplasia. La sierologia per il Citomegalovirus e Helicobacter Pylori dovrebbe sempre far parte della valutazione (vedi diagnosi differenziale).

Diagnosi differenziale Molte sono le sindromi da cui bisogna differenziare la gastrite durante gli esami diagnostici: Sindrome di Zollinger-Ellison Sindrome di Cronkhite-Canada Sindrome di Sjögren Cancro gastrico Infezioni gastriche (citomegalovirus, istoplasmosi, sifilide) Disordini infiltrativi (sarcoidosi)

Terapia Il trattamento è ad ampio spettro, si somministrano farmaci come gli anticolinergici e i corticosteroidi, ma si utilizzano anche interventi chirurgici come la vagotomia e la piloroplastica.

Note

Bibliografia

Voci correlate Gastrite Gastrite atrofica

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Categoria:Malattie dello stomaco e del duodeno