La pericardite è una malattia infiammatoria (acuta o subacuta) che colpisce il pericardio, accompagnata da alterazione degli indici infiammatori (VES, PCR); si presenta con dolore toracico in regione centrale, di tipo grave, pleurico e che peggiora con l'ispirazione profonda e posizionale, con un miglioramento sedendosi e inclinandosi in avanti. Il dolore può anche irradiarsi e coinvolgere i bordi del muscolo trapezio se il nervo frenico è infiammato mentre attraversa il pericardio.
Clinica Il pericardio è un sacco fibroelastico a doppio strato che circonda il miocardio, composto da uno strato viscerale che sovrasta l'epicardio e uno strato parietale riccamente innervato, separati da uno spazio che normalmente contiene da 15 a 50 mL di liquido sieroso. Il termine pericardite si riferisce all'infiammazione del sacco pericardico e rappresenta il processo patologico più comune che coinvolge lo stesso. Temporalmente, può essere ulteriormente classificata in pericardite acuta, pericardite incipiente o subacuta, pericardite cronica e pericardite ricorrente. La pericardite può essere associata anche ad altre sindromi pericardiche, come l'effusione pericardica, il tamponamento cardiaco, la pericardite costrittiva e la pericardite effusivo-costrittiva.
Frequentemente, l'infiammazione del pericardio può essere accompagnata da un aumento dell'accumulo di liquido all'interno del sacco pericardico, formando un'effusione pericardica, che può essere sierosa, emorragica o purulenta a seconda dell'eziologia. Questo accumulo di liquido può diventare emodinamicamente significativo, soprattutto quando l'effusione pericardica è ampia o il tasso di accumulo è troppo rapido, poiché il liquido può comprimere esternamente le camere cardiache limitando il riempimento diastolico e causando la sindrome del tamponamento cardiaco. Questo può manifestarsi con shock ostruttivo ed è considerato un'emergenza medica che richiede un intervento immediato. Inoltre, la pericardite può essere seguita da ispessimento del pericardio, che può presentarsi raramente come pericardite costrittiva in mesi o addirittura anni dopo che l'insulto iniziale è passato. Un'entità descritta più di recente chiamata pericardite effusivo-costrittiva, si verifica quando c'è accumulo di liquido intorno al miocardio, ma si manifesta una fisiologia costrittiva anche dopo che è stata eseguita una pericardiocentesi, segnalando una patologia costrittiva indipendente dalla presenza di una effusione pericardica.
Eziologia Le linee guida ESC del 2015 per la diagnosi e la gestione delle malattie pericardiche hanno suddiviso l'eziologia della pericardite acuta in due gruppi principali, ovvero in cause infettive e cause non infettive.
I virus sono considerati gli agenti infettivi più comuni e includono coxsackievirus A e B, echovirus, adenovirus, parvovirus B19, HIV, influenza e vari virus dell'herpes come EBV e CMV. Le cause batteriche della pericardite si verificano raramente nel mondo sviluppato, tuttavia l'infezione da tubercolosi è ancora molto diffusa nei paesi in via di sviluppo ed è citata come la causa più comune di pericardite nelle parti del mondo dove risulta endemica. Questo è particolarmente vero nei pazienti HIV positivi, dove il tasso di infezione sembra in aumento. Meno comunemente, altre forme di batteri possono causare pericardite, tra cui Coxiella burnetii, Meningococcus, Pneumococcus, Staphylococcus e Streptococcus, con casi di tamponamento cardiaco purulento potenzialmente letale segnalati in letteratura. In casi estremamente rari, la pericardite può essere causata da microrganismi fungini come Histoplasma, Coccidioides, Candida e Blastomyces o da specie parassitarie come Echinococcus e Toxoplasma. Quando si incontrano tali microrganismi, uno stato di immunocompromissione dovrebbe essere fortemente considerato poiché molti funghi e parassiti come Histoplasma e Toxoplasma sono opportunistici per natura e sono stati descritti principalmente in pazienti HIV positivi.
Le cause non infettive sono numerose e includono il cancro (spesso secondario a malattia metastatica), le malattie del tessuto connettivo come il lupus eritematoso sistemico, l'artrite reumatoide e la malattia di Behçet e le eziologie metaboliche come l'uremia e il mixedema.
Anche il trauma può causare pericardite con insorgenza precoce dopo un infortunio o, come più frequentemente si riscontra nella pratica clinica, può risultare in una reazione infiammatoria ritardata. La sindrome di Dressler, nota anche come sindrome post-infarto miocardico tardivo, è una ben riconosciuta sindrome post-lesione cardiaca in cui la pericardite è preceduta da sindrome coronarica acuta, con una risposta infiammatoria ritardata solitamente diverse settimane dopo l'evento iniziale. Si ritiene che si verifichi come risultato di anticorpi antimioocardiali formati come processo autoimmune ritardato che causa sintomi di pericardite nella fase post-infarto miocardico. Quando è stata descritta per la prima volta, la sua incidenza è stata stimata al 5-7% degli infarti miocardici, ma è diventata un'entità rara grazie ai numerosi miglioramenti ottenuti nella gestione della sindrome coronarica acuta, che comportano una rivascolarizzazione precoce e un ridotto carico di danno miocardico. Altre sindromi post-lesione cardiaca possono verificarsi anche dopo interventi percutanei, interventi chirurgici cardiaci o traumi contusi.
Diversi farmaci sono stati implicati nella pericardite da farmaci, con una lunga lista di possibili colpevoli, ma l'incidenza rimane rara. Alcuni farmaci, come la procainamide, l'idralazina e l'isoniazide, sono stati storicamente citati come cause di lupus eritematoso sistemico indotto da farmaci, con coinvolgimento sieroso e pericardico che si manifesta come pericardite. Più di recente, gli inibitori dei checkpoint, come l'ipilimumab e il nivolumab, sono emersi come causa sempre più riconosciuta di tossicità cardiaca, compresa la miocardite e la pericardite. Le due classi più evidenti sono gli anticorpi monoclonali al recettore dell'antigene linfocitario T citotossico 4 e alla proteina di morte cellulare programmata 1 e al suo ligando PD-L1, che hanno avuto numerose applicazioni progressive nel campo dell'oncologia e ci si aspetta che siano implicati in più casi man mano che ne aumenta l'uso clinico.
Processi patologici vari come l'amiloidosi e la sarcoidosi dovrebbero essere considerati, specialmente quando la pericardite si verifica in associazione a segni sistematici suggestivi. Tuttavia, fino al 90% dei casi, non è possibile stabilire un'eziologia chiara e si effettua una diagnosi di pericardite acuta idiopatica. Questa è la forma più comune riscontrata nella pratica clinica e un panello esaustivo di test è di rado necessario in assenza di sospetti clinici diretti.
Epidemiologia La pericardite acuta è una delle forme più comuni di malattia pericardica e una causa frequente di dolore toracico. La pericardite è associata a pazienti traumatizzati, pazienti uremici e malattie maligne. È più comune negli uomini.
Fisiopatologia Il pericardio svolge molteplici funzioni: agisce come un ancoraggio al cuore all'interno della cavità toracica, forma una barriera contro le infezioni estrinseche e migliora l'interazione dinamica tra le camere cardiache. Va notato che il pericardio non è necessario per la sopravvivenza umana, poiché sono stati segnalati casi di assenza congenita completa del pericardio scoperti incidentalmente in pazienti asintomatici. Nonostante le preoccupazioni per un aumento della mobilità cardiaca e lo spostamento all'interno della cavità toracica, gli studi hanno dimostrato che questi pazienti hanno una frazione di eiezione del ventricolo sinistro e un'aspettativa di vita simili a quelli della popolazione generale.
A causa della ricca innervazione dello strato parietale, qualsiasi processo infiammatorio mediato da un insulto infettivo, autoimmune o traumatico può portare a un grave dolore retrosternale, come è comunemente osservato nella pericardite acuta. Questo spiega perché la stragrande maggioranza delle presentazioni presenta disagio al torace. Nei casi di versamento pericardico, la complianza pericardica può aumentare in risposta all'accumulo lento di liquido, consentendo al sacco pericardico di dilatarsi nel tempo senza comprimere le camere cardiache. Ciò significa che il tasso di accumulo di liquidi è spesso più importante del volume nel determinare le conseguenze emodinamiche che interessano il cuore. Grazie a questa virtù, un versamento pericardico relativamente piccolo può causare un tamponamento potenzialmente letale se si accumula rapidamente, mentre un processo iniziale può consentire a un ampio versamento pericardico di formarsi nel corso di settimane prima di esercitare una fisiologia restrittiva sulle camere cardiache.
Segni e sintomi Dal punto di vista temporale, la pericardite può essere suddivisa in pericardite acuta se dura meno di 4-6 settimane, pericardite incessante se dura più di 4-6 settimane ma meno di 3 mesi, o pericardite cronica se dura più di 3 mesi. Il termine pericardite ricorrente è utilizzato per indicare un episodio che si verifica dopo un intervallo senza sintomi di 4-6 settimane tra gli episodi.
La pericardite acuta rappresenta circa il 5% delle presentazioni di dolore toracico non ischemico al pronto soccorso e lo 0,1% delle ammissioni in ospedale. La presentazione classica è con dolore al petto che è centrale, grave, pleurico e che peggiora con l'ispirazione profonda e posizionale, affievolendosi in posizione seduta ed inclinata in avanti. Il dolore può anche irradiarsi e coinvolgere i bordi del muscolo trapezio se il nervo frenico è infiammato mentre attraversa il pericardio. Se è presente anche una miocardite, la descrizione del dolore può essere vaga e sintomi associati di insufficienza cardiaca, come dispnea, possono essere presenti.
Il dolore pericardico può essere differenziato dal dolore ischemico, che peggiora con lo sforzo e migliora con il riposo o tramite somministrazione di nitroglicerina. Quest'ultimo è tipicamente non posizionale, non pleurico e non riproducibile alla palpazione. Tuttavia, le presentazioni atipiche del dolore ischemico sono numerose e una distinzione puramente clinica è spesso difficile. Se il dolore al petto è pleurico ma non migliora sedendosi in avanti ed è associato a sintomi respiratori come tosse o produzione di espettorato, allora è più probabile che sia secondario a una malattia polmonare. D'altra parte, un dolore al petto più basso che potrebbe migliorare inclinandosi in avanti, non è pleurico e associato all'assunzione di cibo dovrebbe far pensare a una causa addominale come l'esofagite o la pancreatite acuta.
Diagnosi La diagnosi differenziale del dolore toracico dovrebbe includere l'angina da malattia cardiaca ischemica stabile o sindrome coronarica acuta, l'ischemia subendocardica associata a stenosi aortica o cardiomiopatia ipertrofica, la dissezione aortica, la miocardite, la pleurite secondaria a embolia polmonare o polmonite, la costocondrite, lo spasmo esofageo, la malattia da ulcera peptica o il dolore riferito da un altro organo, come la colecistite acuta. Nel contesto acuto, è fondamentale escludere le cause potenzialmente letali prima di prendere in considerazione la diagnosi di pericardite acuta, specialmente quando vi è incertezza.