Склеродермија или Системска склероза (Systemic sclerosis) е автоимуна ревматска болест која се одликува со прекумерно производство и акумулација на колаген, наречена фиброза, во кожата и внатрешните органи и со повреди на малите артерии.Таа е хронично, мултисистемско заболување (автоимуно нарушување) кое ја зафаќа кожата, зглобовите, крвните садови и внатрешните органи. Кај некои луѓе, склеродермата ја зафаќа само кожата, додека кај останатите ги зафаќа и крвните садови, внатрешните органи или дигестивниот тракт. Постојат две главни подгрупи на системска склероза засновани на степенот на вклучување на кожата: ограничен и дифузен. Ограничената форма влијае на области подолу, но не и погоре, лактите и колената со или без вклучување на лицето. Дифузната форма влијае и на кожата над лактите и колената и може да се шири и на торзото. Висцералните органи, вклучувајќи ги бубрезите, срцето, белите дробови и гастроинтестиналниот тракт, исто така, можат да бидат погодени од фиброзниот процес. Знаците и симптомите варираат во зависност од тоа која структура е засегната. Склеродермијата го менува составот и изгледот на кожата. Прогнозата се одредува според формата на болеста и степенот на вклученост на висцералот. Одликите на склеродермијата може да сепојават и во склоп на други болести или автоимуни нарушувања или како дел од мешано заболување на сврзното ткиво. Пациентите со ограничена системска склероза имаат 10-годишна стапка на преживување од 75%; помалку од 10% развиваат пулмонална артериска хипертензија од 10 до 20 години. Пациентите со дифузна кожна системска склероза имаат 10-годишна стапка на преживување од 55%. Смртта најчесто е предизвикана од белите дробови, срцето и бубрезите. Исто така, има мало зголемување на ризикот од карцином .
Склеродермијата почесто ги погодува жените отколку мажите, а најчесто се јавува на возраст меѓу 30 и 50 години. Истата може да се појави на било која возраст. Иако не постои лек за склеродермија, постојат различни третмани кои можат да помогнат во олеснување на симптомите кои варираат од личност до личност и го подобруваат квалитетот на животот на пациентот. Прогнозата на оваа болест е генерално непредвидлива и неповолна. Стапките на преживување значително се зголемија со ефикасен третман за откажување на бубрезите. Терапиите вклучуваат имуносупресивни лекови и, во некои случаи, гликокортикоиди .
Знаци и симптоми Калцинозата, феноменот на Рејно, дисфункција на хранопроводникот, склеродактилија и телеангиектазија (CREST синдром) се поврзани со ограничена склеродерма. Други симптоми вклучуваат:
Симптоми на кожа Во кожата, системската склероза предизвикува стврднување и лузни. Кожата може да стане тесна, црвеникава или лушпеста. Крвните садови исто така може да бидат повидливи. Кога се зафатени големи области, трошењето на маснотиите и мускулите може да ги ослабат екстремитетите и да влијаат на изгледот. Пациентите пријавуваат сериозно и повторливо чешање на големи области на кожата. Тежината на овие симптоми варира во голема мерка кај пациентите: Некои имаат склеродермија на само ограничено подрачје на кожата (како прстите) и мало вклучување на основното ткиво, додека други имаат прогресивно вклучување на кожата. Дигиталните чиреви - отворените рани особено на прстите и поретко на колена - не се невообичаени.
Други органи Дифузна склеродермија може да предизвика мускулно-скелетни, пулмонални, гастроинтестинални, бубрежни и други компликации. Пациентите со поголема кожна вклученост веројатно ќе имаат вклучување на внатрешните ткива и органи. Повеќето пациенти (над 80%) имаат васкуларни симптоми и Рејна феномен, што доведува до напади на губење на бојата на рацете и нозете како реакција на студот. Рејноуд нормално влијае на прстите и на прстите. Системската склеродермија и Рејно може да предизвикаат болни чирови на прстите или на прстите, познати како дигитални чирови. Калцинозата (таложење на калциум во грутки под кожата) е исто така честа појава кај системска склеродермија и често се забележува во близина на лактите, колената или другите зглобови .
Мускулно-скелетни
Првите симптоми на зглобовите кои ги имаат пациентите со склеродермија обично се неспецифични болки во зглобовите, што може да доведат до артритис или да предизвикаат непријатност во тетивите или мускулите . Подвижноста на зглобовите, особено на малите зглобови на раката, може да биде ограничена со калциноза или задебелување на кожата. Пациентите може да развијат мускулна слабост или миопатија, било од заболување или од нејзини третмани.
Белите дробови
Некои нарушувања во функцијата на белите дробови се забележуваат скоро универзално кај пациенти со дифузна склеродермија на тестирање на белодробна функција ; меѓутоа, не мора да предизвикува симптоми, како што е останување без здив. Некои пациенти можат да развијат пулмонална хипертензија или покачување на притисокот на пулмоналните артерии . Ова може да биде прогресивно и може да доведе до срцева слабост на десна страна . Најраната манифестација на ова може да биде намален капацитет на дифузија при тестирање на белодробна функција.
Другите белодробни компликации кај понапредната болест вклучуваат аспирациона пневмонија, пулмонално крварење и пневмоторакс .
Дигестивен тракт
десно|мини|200x200пкс| Ендоскопска слика на пептична структура или стеснување на хранопроводот во близина на раскрсницата со желудникот заради хроничен гастроезофагеален рефлукс . Ова е најчеста причина за дисфагија или тешкотии при голтање, кај склеродермата. Дифузна склеродермија може да влијае на кој било дел од гастроинтестиналниот тракт. Најчеста манифестација кај хранопроводот е рефлуксен езофагитис, кој може да биде комплициран со строгирање на хранопроводот или доброќудна стеснување на хранопроводот. Ова најдобро се третира првенствено со инхибитори на протонска пумпа за сузбивање на киселина, но може да бара дилатација на буги во случај на строгост.
Склеродермата може да ја намали подвижноста насекаде во гастроинтестиналниот тракт. Најчестиот извор на намалена подвижност е хранопроводот и долниот сзофистален сфинктер, што доведува до дисфагија и болка во градите. Како што напредува склеродермијата, вклученоста на хранопроводот од абнормалности во намалена подвижност може да се влоши како резултат на прогресивна фиброза (лузни). Киселината од желудникот може да се врати во хранопроводот, ако ова не се лекува, предизвикувајќи езофагитис и ГЕРД . Понатамошни лузни од оштетување на киселина на долниот хранопроводник многупати доведува до развој на стеснување на фиброзни, исто така познати како стриктури кои можат да се третираат со дилатација и хранопроводот на Барет .
Дванаесетпалечно црево : Кај пациенти со невромускулни нарушувања, особено прогресивна системска склероза и висцерална миопатија, дванаесетпалечното црево е често вклучен. Може да има дилатација, која е често поизразена во вториот, третиот и четвртиот дел. Разреденото дванаесетпалечно црево може да биде бавен за празен и грубо проширениот, атонски орган може да даде ефект на голтка.
Тенкото црево исто така може да биде вклучено, што доведува до бактериски пренагласеност и малапсорпција на соли на жолчката, масти, јаглехидрати, белковини и витамини . Исто така дебелото црево може да биде вклучено и може да предизвика псевдо-опструкција или исхемичен колитис .
Поретки компликации вклучуваат пневматоза цистоиди цревни, или гасни џебови на ѕидот на дебелото црево, широко запалена дивертикула во дебелото црево и хранопроводот и фиброза на црниот дроб . Пациентите со сериозно вклучување на гастроинтестиналниот систем може да станат неисхранети .
Склеродермијата исто така може да биде поврзана со гастрична антрална васкуларна ектазија (ГАВ), позната и како стомак од лубеница . Ова е состојба кога атипичните крвни садови се размножуваат обично во радијално симетрична шема околу пилорот на желудникот. GAVE може да биде причина за горното гастроинтестинално крварење или анемија со недостаток на железо кај пациенти со склеродермија.
Бубрези
мини| Микрограф што покажува тромботична микроангиопатија, хистоморфолошки наод што се гледа во бубрежна криза склеродермија. Биопсија на бубрезите . ПАС дамка . Вклучувањето на бубрезите, во склеродермата, се смета за лош прогностички фактор и честопати причина за смрт.
Најважната клиничка компликација на склеродермата која вклучува бубрези е бубрежна криза склеродермија . Симптоми на бубрежна криза на склеродермија се злоќудна хипертензија (висок крвен притисок со доказ за акутно оштетување на органите), хиперренанимија (високо ниво на ренин), азотемија (откажување на бубрезите со акумулација на отпадни производи во крвта) и микроангиопатска хемолитичка анемија (уништување на црвени крвни клетки ) Покрај високиот крвен притисок, индикатор може да биде и хематурија (крв во урината) и протеинурија (губење на белковини во урината).
Во минатото, склеродермата бубрежна криза беше скоро униформно фатална. Додека резултатите се подобрија значително со употреба на АКЕ инхибитори , прогнозата често се заштитува, бидејќи значителен број пациенти се огноотпорни на третман и развиваат откажување на бубрезите . Приближно 7–9% од сите пациенти со дифузна кожна склеродермија развиваат бубрежна криза во одреден момент во текот на нивната болест. Пациентите кои имаат брза вклученост на кожата имаат најголем ризик од бубрежни компликации.Jimenez S, Koenig AS. Scleroderma. eMedicine.com. Accessed: May 22, 2006. Најчест е кај дифузната кожна склеродермија и честопати е поврзан со антитела против РНК-полимераза (кај 59% од случаите). Многумина продолжуваат кон дијализа, иако ова може да се запре во рок од три години во околу една третина од случаите. Поверојатно е дека е потребна дијализа кај пациентите со помал крвен притисок при презентација и повозрасни(парадоксално) .
Третмани за ренална криза на склеродермија вклучуваат АКЕ инхибитори . Во моментов не се препорачува профилактичка употреба на АКЕ инхибитори, бидејќи неодамнешните податоци укажуваат на посиромашна прогноза кај пациенти третирани со овие лекови пред развојот на бубрежна криза. Познато е дека трансплантираните бубрези се повеќе погодени од склеродермија и пациенти со бубрежна болест со ран почеток (во рок од една година од дијагнозата на склеродермија) се смета дека имаат најголем ризик за повторна појава.
Други симптоми Други симптоми што може да укажуваат на склеродермија се: Опстипација или запек Тешкотии при голтање Подуеност после јадење Дијареа Сува кашлица Болка во зглобовите Брз замор Треска Губење на апетит, косата и здивот Поткожнибели нодули и наслаги на калциум и Промени на лицето
Во раните фази на болеста, се забележуваат црвени или розови дамки кои може да се забележат во зафатената област од кожата. Истите, потоа можат да преминат во кафеава боја. Локализираната склеродермија може да го зафати ткивото под кожата што гивклучува мускулите и коските, а исто така може да ја зафати и кожата на лицето. За да се постави правилна дијагноза, неопходно е да се направи биопсија на кожата. Локализираната склеродермија обично трае неколку години. Кожата ќе престане да се зацврстува неколку години по почетокот на болеста, но сепак, болеста може да биде активна многу години.По некое време, кожата може да стане нормална и да омекне. Промените во бојата на кожата за жал ќе останат видливи дури и кога воспалението ќе се повлече. Понекогаш се потребни години пред кожата да се врати во состојба слична на онаа пред болеста.
Причини Нема јасна причина за склеродермија и системска склероза. Генетската склоност е ограничена: генетската согласност е мала; сепак, често постои семејна склоност за автоимуна болест. Полиморфизмите во COL1A2 и TGF-β1 може да влијаат на сериозноста и развојот на болеста. Постојат ограничени докази кои го цитираат цитомегаловирусот (ЦМВ) како оригинален епитоп на имунолошката реакција, како и парвовирус Б19. Органските растворувачи и други хемиски агенси се поврзани со склеродермијата.