A afasia progressiva primária, variante logopénica, (APP-vl) é uma patologia neurodegenerativa rara e progressiva que se manifesta, de forma inicial e predominante, pela deterioração isolada da linguagem, constituindo um dos três principais subtipos clinicopatológicos da afasia progressiva primária. Caracteriza-se essencialmente por um marcado défice na produção de vocábulos (anomia) durante o discurso espontâneo, o que resulta em pausas frequentes e hesitações na fala, e por uma incapacidade acentuada em repetir frases ou proposições longas, embora a repetição de palavras isoladas e a articulação motora permaneçam frequentemente intactas devido à preservação das vias motoras da fala. Esta dificuldade na repetição prende-se com uma disfunção na memória de trabalho fonológica (o chamado ciclo fonológico), sendo também comum a ocorrência de erros fonológicos ou parafasias, em que o doente troca ou deforma os sons constituintes das palavras. Ao contrário da variante semântica, a compreensão de termos isolados está inicialmente preservada e, diferentemente da variante não fluente/agramática, a estrutura sintática e a gramática do discurso mantêm-se corretas nas fases precoces da doença, preservando-se igualmente outras funções cognitivas não linguísticas, como a memória episódica quotidiana ou a orientação espacial. Do ponto de vista neuropatológico, embora esteja classicamente integrada no espetro das degenerescências lobares frontotemporais, a maioria das investigações clínicas e biomarcadores demonstra que a causa subjacente mais frequente é a patologia da doença de Alzheimer, manifestando-se aqui sob uma forma focal e atípica que atinge predominantemente as regiões corticais posteriores do hemisfério esquerdo, com especial incidência nas áreas temporoparietais e na fenda silviana posterior. O diagnóstico desta condição clínica baseia-se numa avaliação neuropsicológica e de terapia da fala exaustiva, complementada por exames de neuroimagem estrutural ou funcional (como a RMN, o PET ou o SPECT) que evidenciam atrofia ou hipometabolismo nestas áreas cerebrais específicas. À data atual, não existe uma terapêutica farmacológica curativa disponível, pelo que a abordagem clínica se centra na intervenção precoce em terapia da fala, recorrendo a estratégias de estimulação lexical para retardar o declínio linguístico, ao desenvolvimento de métodos compensatórios de comunicação e ao aconselhamento e capacitação dos cuidadores familiares, visando otimizar a funcionalidade comunicativa e a qualidade de vida do indivíduo afetado ao longo do percurso degenerativo da doença.
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