Síndrome de Goodpasture, Doença de Goodpasture ou doença dos anticorpos anti-membrana basal glomerular (anti-MBG) é uma rara doença autoimune caracterizada por rápida destruição dos rins e hemorragia dos pulmões. É desencadeada quando o próprio sistema imune ataca uma subunidade do colágeno tipo IV, conhecida como antígeno Goodpasture (uma reação de hipersensibilidade do tipo II), que é encontrado no rim e no pulmão.
Afeta um em um milhão de habitantes por ano, sendo mais comum entre descendentes de europeus e asiáticos, entre os 20 e 30 anos ou entre os 60 e 70 anos e entre homens.http://emedicine.medscape.com/article/240556-overview#a6
A doença recebe o nome em homenagem ao patologista norte-americano Dr. Ernest Goodpasture, que em 1919 descreveu pela primeira vez a doença.
Causas Assim como outras condições autoimunes, os anticorpos anti-MBG resultam de um gatilho ambiental em pessoa com susceptibilidade genética. O antígeno leucocitário humano (HLA) serotipo HLA-DR15 foi fortemente associado com a doença de Goodpasture. Começa com um irritante da vasculatura pulmonar que produz a exposição dos capilares alveolares aos anticorpos anti-GBM. Os fatores ambientais que podem desencadear esse anticorpo incluem Kathuria, P; Sanghera, P; Stevenson, FT; Sharma, S; Lederer, E; Lohr, JW; Talavera, F; Verrelli, M (21 de Maio de 2013). Batuman, C, ed. "Goodpasture Syndrome". Medscape Reference. WebMD. : Exposição a solventes orgânicos ou hidrocarbonetos Cigarros Infecção pulmonar (por exemplo, influenza A2) Inalação de cocaína Exposição a poeiras metálicas Terapia de depleção de linfócitos, como o alemtuzumab Litotripsia extracorpórea
Sinais e sintomas Os primeiros sinais da síndrome de Goodpasture podem incluirPhelps RG, Turner AN. Anti-glomerular basement membrane disease and Goodpasture disease. In: Johnson RJ, Feehally J, Floege J, eds. Comprehensive Clinical Nephrology. 5th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015:chap 24.: Fadiga e fraqueza; Náusea e vomito; Pele pálida; Tosse que piora progressivamente.
Conforme as membranas pulmonares são destruídas aparece: Falta de ar; Tosse com sangue; Dor no peito; Desequilíbrio eletrolítico (hipercarbia, por exemplo).
Conforme as membranas renais são destruídas apareceKathuria, P; Sanghera, P; Stevenson, FT; Sharma, S; Lederer, E; Lohr, JW; Talavera, F; Verrelli, M (7 de novembro de 2016). Batuman, C, ed. "Goodpasture Syndrome Clinical Presentation". Medscape Reference. WebMD.: Sangue na urina; Proteína na urina; Inchaço das pernas e braços; Altas quantidades de ureia no sangue; Pressão arterial elevada; Desequilíbrio eletrolítico (hipercalemia, por exemplo).
Diagnóstico Após uma entrevista que gere suspeita de insuficiência renal e respiratória deve-se pedir exames da função renal e radiografia do tórax. O diagnóstico é garantido quando um sedimento de biópsia de rim e um de pulmão são analisados sob microscópio e os anticorpos anti membrana basal glomerular são comprovados.
Tratamento O tratamento geralmente começa com ventilação com máscara de oxigênio, regulando a pressão arterial e medindo a função renal. A produção dos anticorpos anti-MBG pode ser bloqueada através de medicamentos imunossupressores como ciclofosfamida com altas doses de prednisona). O tratamento com corticoesteroides orais pode durar de 6 a 12 meses.
Através de plasmaferese os anticorpos são removidos do corpo e com da adsorção imune eles podem ser filtrados. O plasma sanguíneo filtrado é novamente reinfundido, maneira pela qual uma grande quantidade de sangue pode ser limpa, melhorando o bem estar geral do paciente. É importante citar, que dessa maneira diversas imunidades adquiridas são perdida e re-vacinação será necessária. A plasmaférese é feita diariamente durante várias semanas. As recidivas são raras.
A mortalidade pode ser diminuída de 90% para menos de 20% com essa terapia. No entanto, ela pode causar em pacientes uma produção de anticorpos aumentada, o que é conhecido como efeito rebote. Uma insuficiência renal grave pode exigir diálise por largo prazo e transplante de rim. Sem transplante e com sangrado pulmonar a sobrevivência média era de 5,9 anos após o aparecimento dos sintomas.
Ver também Membrana basal glomerular
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