A doença de Ménière é um distúrbio do ouvido interno caracterizado por episódios de vertigem intensa, tinido nos ouvidos/zumbido, perda auditiva e desconforto no ouvido. Geralmente só um dos ouvidos é que é afetado, pelo menos nos episódios iniciais. No entanto, ao longo do tempo pode começar a afetar os dois ouvidos. Na maioria dos casos, os episódios têm uma duração de 20 minutos a algumas horas. O intervalo de tempo entre os episódios varia. À medida que o tempo avança, a perda auditiva e o tinido nos ouvidos podem-se tornar permanentes, ainda que ligeiros.
Embora a causa da doença de Ménière não seja totalmente compreendida, é provável que envolva fatores genéticos e ambientais. Existem várias teorias para explicar o porquê da sua ocorrência, incluindo constrições nos vasos sanguíneos, infeções virais e reações autoimunes. Cerca de 10% dos casos são familiares. Acredita-se que os sintomas se manifestem como resultado da acumulação de líquido no labirinto do ouvido interno. O diagnóstico tem por base os sintomas e, em muitos casos, um exame auditivo. Entre outras condições que produzem sintomas semelhantes estão a enxaqueca vestibular e acidente isquémico transitório.
Não existe cura. Os ataques são geralmente tratados com medicação para aliviar as náuseas e a ansiedade. A generalidade das medidas de prevenção são pouco apoiadas por evidências científicas. Podem ser tentadas medidas como uma dieta pobre em sal, diuréticos e corticosteroides. A fisioterapia pode ajudar a coordenar o equilíbrio, ao passo que o aconselhamento psicológico pode ajudar com a ansiedade. Quando outras medidas não são eficazes, podem ser tentadas injeções no ouvido ou cirurgia, embora estas medidas estejam associadas a riscos. A aplicação de tubos de ventilação timpânica, embora popular, não é apoiada por evidências.
A doença foi descrita pela primeira vez por Prosper Ménière no início do . A doença de Ménière afeta entre 0,3 e 1,9 em cada pessoas. Os primeiros episódios são mais comuns entre os 40 e 60 anos de idade. A condição afeta com maior frequência mulheres do que homens. Ao fim de 5 a 10 anos, os episódios de vertigem intensa geralmente desaparecem e a pessoa permanece com uma ligeira perda de equilíbrio, assim como com tinido e perda auditiva ligeira no ouvido afetado. Etiologia miniaturadaimagem|Estrutura da cóclea (em inglês)
Hoje em dia não tem uma teoria concretizada pela comunidade científica, no entanto existe um conceito mais contemporâneo da doença no qual diz que provocam modificações nas características químicas ou na quantidade dos líquidos (endolinfa e perilinfa) que estão no interior do labirinto LAVINSKY, Luiz. et al. Síndrome de Ménière: diagnóstico etiológico. Revista HCPA, Porto Alegre, 1999;19(2):238-50 podendo ser causada por patologias do tipo: Alergia, sífilis, causas congênitas, otite média crônica, osteosclerose, distúrbio metabólico dos carboidratos (as estruturas labirínticas são sensíveis a mudanças nos níveis de glicose), trauma, autoimunidade, no entanto a maioria dos pacientes a causa será desconhecida. Duas destas causas tem ganhado importância nos últimos anos: a viral e a autoimune.MANEIRAS, Miguel Duarte Gonçalves Parreira. Doença de Ménière: Passado, Presente e Futuro. 2019. 29 p. Dissertação (Mestrado Integrado em Medicina Clínica) -Universitária de Medicina Lisboa, 2019.
A infecção viral: Tem sido alegado que certos vírus têm mais afinidade do que outros para afetar o ouvido interno. Segundo os pesquisadores que apoiam essa teoria, o vírus pode estar presente, porém “invisível” ao sistema imunitário do indivíduo, sendo que uma exposição ao antígeno pode ocorrer como resultado de uma lesão ou destruição celular durante uma infecção viral.
Causa autoimune: Existe um conceito que diz que o sistema imunitário poderá ter um papel importante em alguns tipos de perda auditiva e doenças vestibulares. Hoje em dia, existe vasta informações sobre a evolução de algumas doenças autoimunes do ouvido interno, incluindo doença de Ménière, acreditando-se que 1/3 dos casos têm esta causa, embora os mecanismos envolvidos não sejam claros.
Atualmente existe evidência clínica e experimental que suporta cada uma das várias teorias e hipóteses etiológicas, e assim, a explicação mais provável é a de que a doença é multifatorial.
Fisiopatologia Como a fisiopatologia desta doença ainda não é um assunto encerrado, ao longo dos anos foram surgindo mais teorias. Uma das mais recentes é que existem três fatores principais que interagem entre si e originam os ataques da doença de Ménière. O primeiro é o acúmulo de líquido no ouvido afetado em todos os pacientes com a doença, o segundo é a existência de um limiar mais baixo para a ausência de oxigênio no tecido cerebral e parte interna da orelha durante os ataques e o terceiro é a diferença de sensibilidades da falta de oxigênio nos diferentes tecidos do ouvido. Esta teoria é apoiada pelos estudos de Kimura e Perlmann entre 1956 e 1958, de Griffith em 1961 e de Chou em 1962 que demonstraram que os tecidos vestibulares e cocleares têm sensibilidades diferentes à bloqueio da artéria e veia. MANEIRAS, Miguel Duarte Gonçalves Parreira. Doença de Ménière: Passado, Presente e Futuro. 2019. 29 p. Dissertação (Mestrado Integrado em Medicina Clínica) -Universitária de Medicina Lisboa, 2019.
Causa Embora a causa da doença de Ménière não seja totalmente compreendida, é provável que envolva fatores genéticos e ambientais. Existem várias teorias para explicar o porquê da sua ocorrência, incluindo constrições nos vasos sanguíneos, infeções virais e reações autoimunes. Acredita-se que os sintomas se manifestem como resultado da acumulação de líquido no labirinto do ouvido interno.
O diagnóstico tem por base os sintomas e, em muitos casos, um exame auditivo. Entre outras condições que produzem sintomas semelhantes estão a enxaqueca vestibular e acidente isquémico transitório. Outros fatores são: infecção do ouvido médio, traumatismo craniano ou uma infecção do trato respiratório superior e alergia. O uso de aspirina, consumo excessivo de sódio, fumar e o consumo de álcool aumentam os riscos.
Gacek RR, Gacek MR (2001). "Menière's disease as a manifestation of vestibular ganglionitis". Am J Otolaryngol 22 (4): 241–50. doi:10.1053/ajot.2001.24822
O aumento da quantidade de líquido no labirinto membranoso demonstrada em estudos dos tecidos dos ossos laterais do crânio, é um achado característico da doença de Ménière, que pode levar à ruptura da membrana labiríntica, gerando a mistura da perilinfa com a endolinfa (líquidos presentes no ouvido interno). Isto resultaria em comprometimento vestibular agudo, ou seja, causando vertigem ou/e perda auditiva. No entanto, não existe uma relação direta entre aumento de quantidade de líquido e Ménière não se encontra ainda definida.
As principais alterações estruturais reportadas nos exames de imagem dos pacientes com doença de Ménière são: osso que se localiza atras da orelha (mastoide) com poucas células, diminuição da formação de cavidade com ar na substância cinzenta do cérebro, acúmulo de fibras em volta dos vasos sanguíneos, atrofia sacular e estreitamento do canal onde fica a endolinfa. LAVINSKY, Luiz. et al. Síndrome de Ménière: diagnóstico etiológico. Revista HCPA, Porto Alegre, 1999;19(2):238-50
Sinais e sintomas miniaturadaimagem|357x357px Os sintomas variam muito de paciente para paciente dependendo da causa e da progressão, podendo envolver:
Episódios recorrentes de vertigem: ocorrem sem aviso e geralmente duram de 20 minutos a duas horas, mas podendo durar até 24 horas. Vertigem severa pode causar náuseas e vômitos e descontrole do movimento dos olhos; Episódios de perda de audição progressivamente piores: durando de vinte minutos a 4 horas. Eventualmente, a maioria das pessoas experimenta algum grau de perda de audição permanente; Zumbido ou tinido no ouvido; Sensação de aumento da pressão no ouvido; Migrânea (apenas em 30% dos casos).
Inicialmente os pacientes relatam os sintomas vestibulares ou aditivos isolados por vários meses ou até mesmo por anos, depois do que desenvolvem os demais sintomas.
Podem ocorrer quadros clínicos incompletos, esses têm sido denominados doença de Ménière atípica. Esses quadros exibem diferentes combinações entre sintomas cocleares e vestibulares não enquadráveis nos atuais critérios diagnóstico. Entre as diversas atipias temos a síndrome de Lermoyez e as variantes cocleares (hidropisia coclear) ou exclusivamente vestibular (hidropisia vestibular). Ambas podem se converter em doença de Ménière definida ou provável, ao longo do tempo.
A síndrome de Lermoyez é rara, o paciente relata que a sensação da perda auditiva melhora acentuadamente durante o episódio de vertigem agudo. A perda auditiva costuma progredir durante o tempo. CAOVILLA, H. Doença de Menière: o que se sabe? Maurício Malavasi Ganança Introdução Professor Titular de Otorrinolaringologia da UNIFESP -Escola Paulista de Medicina Professor AssociadoLivre-Docente da UNIFESP -Escola Paulista de Medicina. [s.d.].
Fonofobia, misofonia, hiperacusia, diplacusia e algiacusia são sintomas adicionáveis a atipicidade da Doença de Menière.
Diagnóstico Os critérios para o diagnóstico definitivo em 2015 eram:Seemungal, Barry; Kaski, Diego; Lopez-Escamez, Jose Antonio (August 2015). "Early Diagnosis and Management of Acute Vertigo from Vestibular Migraine and Ménière's Disease". Neurologic Clinics. 33 (3): 619–628, ix. doi:10.1016/j.ncl.2015.04.008
Dois ou mais episódios espontâneos de vertigem, cada um com duração entre 20 minutos e 12 horas; Audiometria indicando perda auditiva neurossensorial de baixa a média frequência no ouvido afetado em pelo menos uma ocasião antes, durante ou depois de um dos episódios de vertigem; Sintomas auditivos flutuantes (audição reduzida, zumbido ou sensação de plenitude) no ouvido afetado; Não é melhor explicado por outro diagnóstico de transtorno vestibular.
Critérios para diagnóstico provável:
Dois ou mais episódios de vertigem ou tontura, cada um com duração entre 20 minutos e 24 horas; Sintomas auditivos flutuantes (audição reduzida, zumbido ou sensação de plenitude) no ouvido afetado; Não é melhor explicado por outro diagnóstico do aparato vestibular.
Um sintoma comum e marcante é a hipersensibilidade aos sons (fonofobia). Esta hipersensibilidade é facilmente diagnosticada medindo os níveis de desconforto de intensidade (LDLs) em uma logoaudiometria.
Características audiológicas Na doença de Ménière é identificado a perda auditiva é neurossensorial, ou seja, a orelha interna que é afetada. É habitualmente reconhecida como unilateral, pelo menos inicialmente, o paciente costuma identificar o ouvido que apresenta mais dificuldade, e a audiometria permite confirmar essa queixa. Não necessariamente é uma doença que atinge apenas uma orelha, em muitos casos, pode acabar se tornando bilateral.
A perda auditiva é, geralmente, mas não obrigatoriamente, flutuante e de início apenas para baixas frequências (sons graves)LAVINSKY, Luiz. et al. Síndrome de Ménière: diagnóstico etiológico. Revista HCPA, Porto Alegre, 1999;19(2):238-50 ou em combinação com perdas de altas frequências (sons agudos), com audição normal nas frequências médias. Com a evolução da patologia, há uma tendência para o agravamento e extensão a todas as frequências. Zumbido e/ou sensação de ouvido tampado têm de estar presentes no ouvido afetado, segundo os critérios de diagnóstico da AAO-HNS.
Existem duas possibilidades do surgimento da Doença de Ménière, o paciente pode experimentar vários ataques de vertigem, até que uma perda auditiva significativa, associada a zumbido, seja mensurável ou apresentar uma perda auditiva unilateral para baixas frequências, anos antes de sofrer uma crise de tontura.