A síndrome da taquicardia postural ortostática (POTS) é uma condição na qual a transição da posição deitada para a posição em pé causa um aumento anormalmente alto na frequência cardíaca. Isso ocorre com sintomas que podem incluir tontura, dificuldade de raciocínio, visão turva e fraqueza. Outras condições comumente associadas incluem síndrome do intestino irritável, insônia, dor de cabeça crônica, síndrome de Ehlers-Danlos, encefalomielite miálgica (EM/SFC), autismo, síndrome de ativação de mastócitos e fibromialgia.

As causas da Síndrome da Taquicardia Postural Ortostática (POTS) são diversas. Comumente, ela se inicia após uma infecção viral, gravidez ou cirurgia. Fatores de risco incluem histórico familiar da condição. O diagnóstico em adultos é feito quando há um aumento da frequência cardíaca superior a 30 batimentos por minuto dentro de dez minutos após ficar em pé, juntamente com sintomas associados. No entanto, a pressão arterial baixa não ocorre quando se fica em pé . Outras condições que podem causar sintomas semelhantes, como desidratação, problemas cardíacos, insuficiência adrenal e doença de Parkinson, não precisam estar presentes.

O tratamento pode incluir prevenção de sintomas, aumento de sal e água na dieta, meias de compressão, exercícios, terapia cognitivo-comportamental (TCC) e medicamentos.

Os medicamentos usados para essa condição incluem betabloqueadores, piridostigmina, midodrina ou fludrocortisona. Mais de 50% das pessoas cuja condição foi desencadeada por uma infecção viral melhoram em cinco anos. Cerca de 90% melhoram com o tratamento. Estima-se que 0,5 milhão de pessoas sejam afetadas nos Estados Unidos. A idade média de início é aos 20 anos e estima-se que ocorra cerca de cinco vezes mais em mulheres do que em homens.

Sinais e Sintomas Em adultos, o sintoma principal é o aumento da frequência cardíaca em mais de 30 batimentos por minuto dentro de dez minutos após se levantar. A frequência cardíaca observada geralmente excede 120 bpm. Para indivíduos de 12 a 19 anos, um aumento mínimo de 40 bpm é necessário para o diagnóstico. Este sintoma é conhecido como taquicardia ortostática (vertical) (batimento cardíaco acelerado). Ocorre sem qualquer queda coincidente da pressão arterial, pois isso indicaria hipotensão ortostática. Certos medicamentos utilizados no tratamento da Síndrome da Taquicardia Postural Ortostática (POTS) podem induzir hipotensão ortostática. Esta condição é caracterizada por sintomas que surgem ao se estar de pé e se aliviam ao deitar-se, típicos da intolerância ortostática. Esses sintomas ortostáticos incluem palpitações, tontura, desconforto no peito, falta de ar, náusea, fraqueza ou “peso” na parte inferior das pernas, visão turva e dificuldades cognitivas. Os sintomas podem agravar-se ao ficar sentado ou em pé por períodos prolongados, consumir álcool, estar exposto ao calor, realizar exercícios físicos ou após uma refeição substancial.

Em um terço das pessoas com POTS, a síncope ocorre em resposta a alterações posturais ou exercícios. As enxaquecas são frequentes, agravando-se com a posição ortostática (cefaleia ortostática). É comum que indivíduos com POTS desenvolvam acrocianose, uma condição onde a pele adquire uma tonalidade vermelha a azulada quando estão de pé, particularmente acima do nível dos pés, indicando acúmulo de sangue.

48% das pessoas com POTS relatam fadiga crônica e 32% relatam distúrbios do sono. O restante mostra apenas o sintoma cardinal da taquicardia ortostática.

Causas Os sintomas podem resultar de diversos mecanismos fisiopatológicos. Esses mecanismos são pouco compreendidos e podem se sobrepor, com muitas pessoas apresentando funcionalidade de vários tipos de POTS. Muitas pessoas com POTS apresentam baixos volumes sanguíneos (hipovolemia), o que pode reduzir a taxa de fluxo sanguíneo para o coração. Para compensar isso, o coração aumenta seu débito cardíaco batendo mais rápido, levando a sintomas de pré-síncope e taquicardia reflexa.

Em 30–60% dos casos classificados como POTS hiperadrenérgicos, os níveis de norepinefrina estão elevados em pé, frequentemente devido a hipovolemia ou neuropatia autonômica parcial. Uma pequena porcentagem de indivíduos com POTS exibe níveis elevados de norepinefrina, frequentemente muito altos, mesmo sem hipovolemia e neuropatia autonômica; essa condição é conhecida como POTS hiperadrenérgico central. Altos níveis de norepinefrina contribuem para os sintomas de taquicardia. Outro subtipo, a POTS neuropática, está associado à desnervação dos nervos simpáticos das extremidades inferiores. Neste subtipo, acredita-se que a constrição reduzida dos vasos sanguíneos faz com que o sangue se acumule nas veias das extremidades inferiores. A frequência cardíaca aumenta para compensar esse acúmulo de sangue.

Em até 50% dos casos, a POTS está associada a doenças virais recentes. Também pode estar associada à síndrome da fadiga crônica. Durante doenças virais ou repouso prolongado, o corpo pode ficar sujeito à intolerância ortostática e à excitabilidade do sistema nervoso central, resultando na incapacidade de se reajustar às exigências normais de ficar em pé ou de fazer exercício.

A síndrome da taquicardia postural ortostática (POTS) ocorre mais frequentemente em mulheres do que em homens. Está também associada a pacientes que sofreram fatores de estresse agudos, como gravidez recente, cirurgias ou traumas. POTS também tem sido associado a pacientes com histórico de doenças autoimunes, síndrome do intestino irritável, anemia, hipertireoidismo, fibromialgia, diabetes, amiloidose, sarcoidose, lúpus eritematoso sistêmico e câncer. A genética parece ter um papel importante, já que um estudo revelou que um em cada oito pacientes com POTS tem histórico familiar de intolerância ortostática.

POTS Secundária Se a POTS for causada por outra condição, pode ser classificada como POTS secundária. O diabetes mellitus crônico é uma causa comum. A síndrome POTS pode ser secundária a distúrbios gastrointestinais relacionados à baixa ingestão de líquidos causada por náuseas ou à perda de líquidos em consequência de diarreia, resultando em hipovolemia. Além disso, o lúpus eritematoso sistêmico e outras doenças autoimunes têm sido associadas à POTS.

Há um subgrupo de pacientes que apresentam POTS e síndrome de ativação de mastócitos (MCAS) e ainda não se determinou se a MCAS é uma causa secundária de POTS ou apenas uma comorbidade; contudo, o tratamento da MCAS pode melhorar significativamente os desfechos em pacientes com POTS.

A síndrome também pode ocorrer em todos os tipos de síndrome de Ehlers-Danlos (SED), um distúrbio hereditário do tecido conjuntivo caracterizado por articulações frouxas e hipermóveis, que são propensas a subluxações e luxações, pele que apresenta elasticidade moderada ou maior, equimoses e muitos outros sintomas.

A tríade POTS, síndrome de Ehlers-Danlos (EDS) e síndrome de ativação de mastócitos (MCAS) está sendo cada vez mais diagnosticada, com um marcador genético comum em todas as três condições. A POTS é frequentemente acompanhada por síncope vasovagal, com uma sobreposição de 25% relatada. Há também uma sobreposição significativa entre POTS e síndrome da fadiga crônica, com evidência de POTS em 25-50% dos casos de SFC. A fadiga e a tolerância reduzida ao exercício são sintomas proeminentes de ambas as condições, e a disautonomia pode estar subjacente a ambas as condições.

Em algumas ocasiões, a síndrome POTS pode estar associada a condições paraneoplásicas relacionadas ao câncer. Autoanticorpos têm sido detectados em certos casos pós-infecção viral, sugerindo que alguns desses casos podem ser de natureza autoimune.

Diagnóstico

Critérios de diagnóstico Um diagnóstico requer as seguintes características:

Para pacientes com 20 anos de idade ou mais, aumento da frequência cardíaca ≥30 bpm dentro de 10 minutos após levantar-se ( teste de inclinação ou de pé ) em posição supina Para pacientes de 12 a 19 anos, o aumento da frequência cardíaca deve ser> 40 bpm Associado a sintomas que se agravam com a postura ereta e aliviam com o descanso Sintomas crônicos com duração superior a 6 meses Na ausência de outros distúrbios, medicamentos ou condições funcionais conhecidos por predispor a taquicardia ortostática.

Intolerância ortostática Um aumento na frequência cardíaca após a transição para uma postura ereta é conhecido como taquicardia ortostática (vertical) (frequência cardíaca rápida). Ocorre sem qualquer queda da pressão arterial, pois isso indicaria hipotensão ortostática. Certos medicamentos utilizados no tratamento da Síndrome da Taquicardia Postural Ortostática (POTS) podem induzir hipotensão ortostática. Esta condição é caracterizada por sintomas que surgem ao assumir a posição ereta e se aliviam ao deitar-se, acompanhando outras manifestações de intolerância ortostática. Esses sintomas ortostáticos incluem palpitações, tontura, desconforto no peito, falta de ar, náusea, fraqueza ou “peso” na parte inferior das pernas, visão turva e dificuldades cognitivas.

Diagnósticos diferenciais Vários testes são efetuados para descartar distúrbios autonômicos que podem estar subjacentes aos seus sintomas, enquanto os testes endócrinos são usados para descartar hipertireoidismo e condições endócrinas mais raras. A eletrocardiografia é normalmente realizada em todos os pacientes para descartar outras possíveis causas de taquicardia. Nos casos em que há suspeita de determinada condição associada ou fator complicador, outros exames não isolados podem ser utilizados: ecocardiografia para descartar prolapso da valva mitral e teste de limiar térmico para neuropatia de pequenas fibras .

Avaliar a resposta cardiovascular à inclinação prolongada, ao exercício, à nutrição e ao estresse térmico pode ser útil para estabelecer a estratégia mais eficaz no manejo dos sintomas. A POTS também foi dividida em vários tipos (ver seção Causas), que podem se beneficiar de tratamentos distintos. Pessoas com POTS neuropáticas apresentam suor nos pés durante alguns testes, bem como liberação de norepinefrina na perna, mas não no braço. Acredita-se que isso seja um reflexo da denervação simpática periférica dos membros inferiores. Indivíduos com POTS hiperadrenérgico exibem um aumento significativo na pressão arterial e nos níveis de norepinefrina ao ficarem de pé, tornando-se mais suscetíveis a palpitações acentuadas, ansiedade e taquicardia.

Tratamento O tratamento consiste na utilização de múltiplos métodos combinados para neutralizar a disfunção cardiovascular, aliviar os sintomas e tratar simultaneamente quaisquer condições associadas. Para a maioria dos pacientes, a ingestão de água deve ser aumentada, principalmente ao acordar, a fim de expandir o volume sanguíneo (reduzindo a hipovolemia ). São recomendados 8 a 10 copos de água por dia. Aumentar a ingestão de sal, por adicionar sal à comida, tomando comprimidos de sal ou bebendo bebidas esportivas e outras soluções eletrolíticas é uma forma eficaz de aumentar a pressão arterial, ajudando o corpo a reter água. Diferentes médicos recomendam diferentes quantidades de sódio aos seus pacientes. A ingestão de sal não é recomendada para pessoas com hipertensão. A combinação de técnicas dietéticas com treinamento físico gradual intensifica o efeito benéfico. Em alguns casos, quando o aumento da ingestão de líquidos orais e de sal não é suficiente, utiliza-se solução salina intravenosa ou desmopressina para aumentar a retenção de líquidos.

Para algumas pessoas, grandes refeições podem agravar os sintomas. Elas podem se beneficiar ao consumir porções menores com mais frequência durante o dia. Alimentos ricos em álcool e carboidratos também podem exacerbar os sintomas de hipotensão ortostática. O consumo excessivo de bebidas com cafeína deve ser evitado, pois podem promover a perda de líquidos e consequentemente a hipovolemia. A exposição ao calor extremo também pode agravar os sintomas.