miniatura|222x222px|Imagistica prin rezonanță magnetică: Masa puternic contrastată indică un meduloblastom al vermisului cerebelos. Acumulări difuze ale mediului de contrast în spațiul subarahnoidian (săgeți) indică răspândirea de-a lungul meningelor.
Neuro-oncologia este o specializare în medicină care combină neurologia și oncologia.
Neuro-oncologia se ocupă în primul rând cu diagnosticarea, terapia și cercetarea bolilor tumorale ale sistemului nervos, care include următoarele tipuri de tumori:
tumori primare ale sistemului nervos central (tumori cerebrale și tumori ale măduvei spinării) tumori secundare ale sistemului nervos central (metastaze cerebrale și metastaze ale măduvei spinării) limfoame maligne ale sistemului nervos central Tumori ale sistemului nervos periferic
Această listă arată deja că aceasta este o zonă amplă care este dificil de definit. În timp ce tratamentul limfoamelor nervoase centrale urmează, de asemenea, ghidurile de tratament hematologic, iar metastazele cerebrale nu sunt tratate separat de terapia de bază a tumorii primare, tumorile nervoase periferice sunt benigne, precum neurinoamele și, ca și alte tumori ale țesuturilor moi, sunt adesea localizate în ortopedie zonă.
Informatii generale
Tumorile primare ale sistemului nervos central Tumorile cerebrale primare pot apărea la orice vârstă, de la copilărie până la sfârșitul vieții. Factori precum vârsta, localizarea tumorii și prezentarea clinică sunt de ajutor în diagnosticul diferențial. Cele mai multe tipuri de tumori cerebrale primare sunt mai frecvente la bărbați, cu excepția meningioamelor, care sunt mai frecvente la femei.
Tumori metastatice ale sistemului nervos central Invazia sau compresia directă a țesuturilor continue este legată de apropierea sistemului nervos de alte structuri.
Metastaze intracraniene Există trei tipuri de metastaze intracraniene: metastaze cerebrale, metastaze durale și metastaze meningeale-leptomeningeale. Metastazele cerebrale pot fi unice sau multiple și afectează orice parte a creierului. Metastazele la structurile durale apar în general prin răspândire hematogenă sau invazie directă dintr-un os adiacent. Metastazele durale pot invada creierul subiacent și pot provoca edem focal și simptome neurologice asociate. Datorită locației lor corticale, aceste procese tind să provoace convulsii la începutul cursului. Metastaza leptomeningeală este un fenomen clinic rar, dar bine-cunoscut la pacienții cu cancer. Metastazele leptomeningeale se datorează cel mai frecvent tumorilor primare ale sânului, plămânilor sau melanomului.
Metastaze craniene Metastazele la nivelul craniului sunt împărțite în două categorii: Calvariu și baza craniului.
Tumorile primare ale sistemului nervos central O primă subdiviziune a tumorilor sistemului nervos central (SNC) apare între tumorile primare (care provin direct din SNC) și tumorile metastatice (care provin din alt organ). Acestea din urmă au o incidență de aproximativ zece ori mai mare decât cele dintâi. Tumorile cerebrale sunt neoplasme care se dezvoltă în creier. Tumorile precum meningiomul, care din cauza masei lor comprimă, dar nu pătrund în creier, și tumorile hipofizare și epifizare, care sunt localizate pe trunchiul cerebral, sunt adesea denumite incorect tumori cerebrale.Termenul de tumori intracraniene le rezumă mai precis.
Tumorile primare ale SNC cuprind o varietate de entități patologice, fiecare cu propria sa istorie naturală. Datorită faptului că numai tumorile gliale reprezintă aproape 40 la sută dintre aceste tumori, se poate face mai întâi o distincție între tumorile gliale (glioame) și tumorile non-gliale. Cele mai frecvente glioame sunt astrocitoamele (care provin din celulele astrocitelor gliale), oligodendroglioamele (care provin din celulele oligodendrogliale) și ependimoamele (proveniente din celulele ependimale).
Epidemiologie Tumorile primare maligne ale sistemului nervos central sunt relativ rare și reprezintă aproximativ 2 procent din toate neoplasmele maligne. Bolile tumorale ale sistemului nervos central sunt distribuite la 95 la sută pe creier și la 5 Procent pe meninge, nervi cranieni și măduva spinării. Ele pot apărea la orice vârstă, iar riscul de a dezvolta boala crește odată cu vârsta. La adulți, glioamele pot fi găsite histologic provenind din țesutul de susținere al celulelor nervoase, dintre care aproximativ 75. procent din glioblastoame Astrocitoame IV. grade cu prognostic nefavorabil. Tumorile embrionare predomină la sugari și copiii mici.
În Germania, aproximativ 3.970 s-au îmbolnăvit în 2016 bărbați și 3.460 Femeile cu tumori maligne ale sistemului nervos central. În medie, ratele de supraviețuire sunt de 21 la sută pentru bărbați și 24 procente pentru femei. De asemenea, statisticile includ rareori tumorile SNC benigne din punct de vedere histologic, care apar la aproximativ 6.000 cazuri noi per minciuna de an. Aproximativ 65 Procentul provine de la meninge. Femeile sunt afectate mult mai des. Dacă nu sunt tratate cu intervenție chirurgicală sau radioterapie, chiar și tumorile benigne pot fi fatale datorită creșterii progresive în spațiul cranian închis. Cea mai frecventă tumoare malignă a SNC intracranienă este glioblastomul, cea mai frecventă benignă este meningiomul.
Etiologie Predispoziția genetică la neoplasmele sistemului nervos central este relativ neobișnuită, deși unele glioame pot apărea ca complicații ale multiplelor tulburări familiale.
Mutația unor gene supresoare tumorale caracterizează mai multe sindroame ereditare care arată o susceptibilitate crescută la dezvoltarea tumorilor cerebrale. Următoarele mutații și sindroamele acestora sunt asociate cu un risc mai mare de a dezvolta tumori cerebrale: mutația genei NF1 cu neurofibromatoză de tip 1, mutația APC cu sindromul Turcot, mutația PTCH cu sindromul Gorlin și TP53 sau CHEK2 -Mutația cu sindromul Li-Fraumeni.
Factorii de mediu asociați cu tumorile cerebrale primare sunt greu de identificat. În unele studii, expunerea la clorură de vinil a fost asociată cu o incidență crescută a gliomului de grad înalt. Singura cauză rară, dar bine identificată, a unei tumori cerebrale primare este radiațiile ionizante. În special, radioterapia copiilor cu tinea capitis și a pacienților cu leucemie limfatică acută, craniofaringiom sau limfom non-Hodgkin este asociată cu un risc crescut de gliom. Există un risc crescut de apariție a limfomului cerebral primar la pacienții cu SIDA.
Clinica
Semne si simptome Simptomele neoplaziei cerebrale se caracterizează prin deplasare sau Distrugerea țesutului înconjurător și infiltrarea acelorași cauze.
Cel mai frecvent simptom, raportat de 35% dintre pacienți, este durerea de cap. Apariția durerilor de cap severe la pacienții care altfel suferă rar de acestea este adesea caracteristică, mai ales dacă atacurile de cefalee sau migrenele sunt mai severe dimineața și sunt însoțite de greață, vărsături și deficite neurologice. La pacienții care suferă de dureri de cap mai des, o schimbare a formei, o creștere a frecvenței sau intensității atacurilor poate fi un simptom al dezvoltării unei tumori pe creier. Convulsiile apar la aproximativ o treime dintre pacienții cu gliom, în special cu tumori de grad scăzut sau ale SNC. Deficitele neurologice focale sunt legate de localizarea tumorii. Modificări ale stării mentale apar, de asemenea, la 15 până la 20% dintre pacienții cu gliom.
Diagnosticare imagistică miniatura|Imagistica prin rezonanță magnetică orizontală a unui creier sănătos în relaxarea spin-latice
Tomografia computerizată (CT) și imagistica prin rezonanță magnetică (RMN) pot detecta eficient o neoplazie la nivelul creierului. RMN-ul este mai sensibil decât CT pentru identificarea leziunilor, dar are contraindicații pentru pacienții cu stimulatoare cardiace, proteze incompatibile, cleme metalice și altele. CT rămâne metoda de elecție pentru a detecta calcificări în leziuni sau eroziuni osoase ale calotei sau bazei. Utilizarea substanțelor de contrast, care sunt iodate în cazul CT și paramagnetic (gadoliniu) în cazul RMN, permite achiziționarea de informații privind vascularizarea și integritatea barierei hemato-encefalice, o mai bună definire a tumorii tumorale comparativ cu la edemul inconjurator si generarea de ipoteze despre gradul de malignitate. Examenul radiologic permite, de asemenea, o evaluare a efectelor mecanice și a modificărilor ulterioare ale structurilor cerebrale rezultate în urma tumorii, precum hidrocefalie și hernii, ale căror efecte pot fi fatale. În cele din urmă, în pregătirea pentru intervenție chirurgicală, acest diagnostic poate fi utilizat pentru a determina localizarea leziunii sau infiltrarea tumorii în zone vitale ale creierului. În acest scop, RMN-ul este mai eficient decât CT deoarece poate oferi imagini tridimensionale.
Instrumentele de imagistică radiologică de diagnostic evidențiază modificarea țesutului neoplazic în comparație cu parenchimul cerebral normal (prin modificări ale densității țesuturilor realizate electronic pe CT și intensității semnalului la RMN).
La fel ca majoritatea țesuturilor patologice, tumorile sunt recunoscute și printr-o acumulare crescută de apă intracelulară. În tomograma computerizată apar hipodense, adică cu o densitate mai mică decât parenchimul cerebral, în tomograma prin rezonanță magnetică nucleară cu relaxare spin-latice hipointensă și în relaxare spin-spin precum și ponderarea protonilor (PD) hiperintens. miniatura|Imagistica prin rezonanță magnetică în plan sagital cu glioblastom
Zona sănătoasă a creierului nu ar trebui să prezinte nicio luminiscență specială pe o imagine radiologică. Prin urmare, este de la sine înțeles că se acordă atenție gamelor de semnal de contrast mai mari. În țesutul tumoral, în general, proporția mai mare de îmbunătățire a contrastului se datorează barierei specifice tumorii sângelui care permite trecerea iodului (CT) și gadoliniului (IRM) în spațiul interstițial extravascular intratumoral. Aceasta crește semnalul (densitatea sau intensitatea) tumorii.
Cu toate acestea, trebuie avut grijă pentru a se asigura că intensificarea contrastului nu diferențiază definitiv neoplazia de edemul periplagă. De fapt, constatarea anatomo-patologică în țesutul tumoral de gliom malign infiltrant, cum ar fi glioblastomul și astrocitomul anaplazic, arată și dincolo de edemul vasogenic cauzat de distrugerea barierei hemato-encefalice de către tumoră. Această din urmă stare clinică este slab detectabilă prin imagistica diagnostică. Tomografia computerizată a creierului arată în mod obișnuit o masă de țesut care poate fi îmbunătățită prin orice contrast.
La CT, glioamele de grad scăzut apar de obicei izodense față de parenchimul normal și, prin urmare, pot să nu prezinte îmbunătățirea contrastului. În mod similar, leziunile din fosa craniană posterioară sunt greu de identificat pe CT. În consecință, rezultatele unei astfel de tomografii nu sunt întotdeauna suficiente în scopuri de diagnostic. În cazurile îndoielnice, utilizarea imaginii prin rezonanță magnetică mai sensibilă este esențială.
Pe -RMN arată o tumoare intracraniană ca o leziune masivă care poate deveni mai luminiscentă după utilizarea mediului de contrast. Cu toate acestea, există întotdeauna o anomalie de semnal -Imagistica prin rezonanță magnetică, care indică prezența neoplaziei sau a edemului vasogenic. De obicei, luminiscența crescută (imbunătățirea contrastului) indică o tumoră cu un grad mai mare de malignitate. Un inel de contrast este caracteristic glioblastomului, partea luminiscentă corespunzând părții vitale a tumorii maligne, iar partea mai întunecată. -zona hiperensă corespunzătoare necrozei tisulare.
Punerea în scenă Majoritatea tumorilor intracraniene primare rămân localizate în craniu, deci nu sunt necesare proceduri sistemice de stadializare.