Boala cașectizantă cronică (CWD), uneori denumită boala cerbului zombi, este o encefalopatie spongiformă transmisibilă (TSE) care afectează cerbii și alte specii din familia cervidelor. TSE-urile sunt un grup de boli considerate a fi cauzate de proteine pliate anormal, numite prioni, și includ boli similare, cum ar fi ESB (boala vacii nebune) la bovine, boala Creutzfeldt-Jakob (BCJ) la oameni și scrapie la oi. Infecția naturală care cauzează CWD afectează membrii familiei cervidelor, cum ar fi cerbul catâr, cerbul cu coadă albă, cerbul comun, cerbul pătat, wapiti, bizonul, veverițele, antilopele, renii și elanii. De asemenea, s-a observat transmiterea CWD către alte specii în condiții experimentale, inclusiv Saimiri și șoarecii umanizați.
CWD a fost identificată pentru prima dată în 1967 la cerbii catâr într-o instalație de cercetare guvernamentală din nordul Colorado, Statele Unite. Inițial, a fost recunoscută ca un sindrom clinic „cașectizant”, iar apoi, în 1978, a fost identificată mai specific ca o boală TSE. De atunci, CWD a fost găsită în populații de animale sălbatice și captive în 30 de state din SUA și patru provincii canadiene. De asemenea, CWD a fost găsită într-o fermă de cerbi comuni din Minnesota și într-un grup sălbatic de reni în Norvegia (martie 2016). Cazuri izolate de CWD la moși au fost raportate în Finlanda (martie 2018) și în Suedia (martie și mai 2019, septembrie 2020). CWD a fost identificată și în Coreea de Sud la câțiva cerbi importați din Canada. Boala se caracterizează prin pierdere cronică în greutate și semne clinice compatibile cu leziuni cerebrale, care se agravează în timp, ducând întotdeauna la moarte.
Deși au fost raportate în presa populară cazuri în care oamenii ar fi fost afectați de CWD, până în 2004, un studiu realizat de Centrele pentru Prevenirea și Controlul Bolilor (CDC) a sugerat că „[m]ai multe studii epidemiologice și de laborator sunt necesare pentru a monitoriza posibilitatea unor astfel de transmisii”. Un studiu din 2019 a concluzionat că „există potențial pentru transmiterea la oameni și boală umană ulterioară”. Studiul epidemiologic a concluzionat, de asemenea, că „[c]a măsură de precauție, vânătorii ar trebui să evite consumul de țesuturi de cerbi și elani cunoscute că adăpostesc agentul CWD (de exemplu, creier, măduva spinării, ochi, splină, amigdale, ganglioni limfatici) din zone unde CWD a fost identificată”. În aprilie 2024, s-a raportat că doi bărbați din același grup de vânătoare au contractat CJD, determinând cercetătorii să speculeze că transmisia ar fi avut loc prin consumul de carne de cerb pozitivă pentru CWD.
Istorie Boala cașectizantă cronică a fost descoperită pentru prima dată de veterinara americană de faună sălbatică Beth S. Williams. Aceasta a efectuat necropsii pe cerbi și elani care muriseră dintr-un sindrom necunoscut și a recunoscut că leziunile cerebrale ale acestor animale erau consistente cu encefalopatia spongiformă transmisibilă (TSE). În 1978, ea și neuropatologul Stuart Young au scris împreună primul articol științific care a denumit boala și a descris-o ca fiind o TSE.
În februarie 2003, CDC a publicat un raport despre „Boli neurologice degenerative fatale la bărbați care au participat la festinuri de jocuri sălbatice - Wisconsin, 2002”. În concluzie, acesta a menționat că, deși nu s-a găsit nicio asociere între CWD și CJD, continuarea supravegherii ambelor boli rămâne importantă pentru a evalua riscul posibil de transmitere a CWD la oameni. În septembrie 2003, Hoey a subliniat că unul dintre cei trei pacienți (cel de 55 de ani) „s-a prezentat cu o istorie de 3 luni de dificultate în a scrie și instabilitate în mers, urmată de demență, anomalii de vorbire și spasme mioclonice. Examinarea patologică a creierului la autopsie, la 3 luni după, a relevat leziuni spongiforme subcorticale extinse, consistente cu CJD”.
Începând din 2013, Patrice Klein, managerul programului CWD la USDA/APHIS, a respins concluziile oarecum neconcludente ale lui Hoey și a declarat că nu s-au găsit dovezi ale transmiterii către oameni din partea cerbilor, nici prin consumul de animale din familia cervidelor, dar ambele canale rămân subiecte de supraveghere și cercetare în domeniul sănătății publice.
Focarul din Quebec Ministerul MFFP din Quebec a efectuat 9.500 de teste în perioada dintre 2007 și toamna lui 2018, înainte de a detecta un caz seropozitiv în septembrie 2018.
Descoperirea din septembrie 2018 a CWD într-o operațiune gestionată în Grenville-sur-la-Rouge, Quebec, a dus la sacrificarea în masă a 3.500 de animale în două luni, înainte ca întreprinderea să fie închisă permanent. CFIA a ordonat uciderea acestora, precum și decontaminarea a 25 de centimetri (9,8 in) de sol în anumite locuri de pe operațiunea de 400 de hectare (990 acri). După descoperire, fiecare animal a fost testat pentru CWD de către CFIA înainte de a fi eliberat pe piață. Alți producători din Quebec s-au plâns de surplusul de oferte. A fost declarată o zonă de carantină de 400 km², în care toate activitățile de vânătoare și capturare au fost interzise. Guvernul a sacrificat sute de animale sălbatice pe parcursul unei perioade de două luni. Uciderea de rutină pentru piață era între 70 și 100 de animale pe săptămână. Când producătorul a fost obligat să închidă, uciderea săptămânală a ajuns aproape la 500 de animale. Un an mai târziu, 750 de specimene sălbatice au fost sacrificate în „zona de monitorizare îmbunătățită” cu o rază de 45 km, iar niciunul nu a fost testat pozitiv pentru CWD.
Se știe că, înainte de 2014, în Canada, toate animalele de pe fermele infectate cu CWD erau îngropate sau incinerate. Totuși, din 2014, CFIA a permis animalelor de pe fermele infectate cu CWD să intre în lanțul alimentar, deoarece nu există „o cerință națională de a testa animalele pentru boală”. Dintr-un efectiv infectat cu CWD în Alberta, 131 de elani au fost vânduți pentru consum uman.
Pentru sezonul de vânătoare din toamna anului 2019 în vestul Quebecului, ministerul provincial a relaxat regulile pentru vânătoarea anuală de cerbi cu coada albă (WTD), în încercarea de a reduce răspândirea CWD. Orice WTD poate fi vânat cu orice armă în anumite municipalități din valea Outaouais și Laurentide. MFFP speră astfel să primească mai multe probe pentru a testa CWD. Carantina din jurul Grenville era încă în vigoare, iar ministerul a interzis în mod specific „îndepărtarea” din zona de carantină a „capului, mai specific a oricărei părți a creierului, a ochilor, a ganglionilor limfatici retrofaringiani și amigdalelor, oricărei părți a coloanei vertebrale, organelor interne (inclusiv ficatul și inima) și a testiculelor”.
Semne și simptome CWD necesită între 18 și 24 de luni de la expunerea inițială până la debutul simptomelor, astfel încât majoritatea cazurilor de CWD apar la animalele adulte. Cel mai tânăr animal care a prezentat simptome clinice ale bolii avea 15 luni. Boala este progresivă și întotdeauna fatală. Primele semne sunt dificultățile de mișcare. Cel mai evident și constant semn clinic al CWD este pierderea în greutate în timp. Schimbările comportamentale apar, de asemenea, în majoritatea cazurilor, inclusiv scăderea interacțiunilor cu alte animale, apatie, lăsarea capului, tremur, mers repetitiv în modele prestabilite și nervozitate. Salivația excesivă și scrâșnirea dinților sunt, de asemenea, observate. Cerbii infectați pot prezenta o creștere a consumului de apă și a urinării; aceste comportamente ar putea contribui la răspândirea bolii. Pierderea fricii de oameni și apariția confuziei sunt, de asemenea, frecvente.
APHIS a rezumat astfel:
Cauza CWD (la fel ca alte TSE-uri, cum ar fi scrapie și encefalopatia spongiformă bovină) este cauzată de un prion, o formă pliată greșit a unei proteine normale, cunoscută sub numele de proteină prionică (PrP), care se găsește cel mai frecvent în sistemul nervos central (SNC) și sistemul nervos periferic (SNP). Forma pliată greșit este capabilă să convertească proteina prionică normal pliată, PrPC („C” pentru celular) într-o formă anormală, PrPSc („Sc” pentru scrapie), ducând astfel la o reacție în lanț. CWD este transmisă prin acest mecanism. Anomalia din PrP își are baza genetică într-o variantă particulară a genei PRNP care codifică proteina, variantă care este foarte conservată în rândul mamiferelor și a fost găsită și secvențiată la cerbi. Accumularea PrPd în creier este asociată cu neurodegenerare extinsă.
Genetică Alelele care codifică leucina, codonul 132 din familia elanilor, pot fi fie homozigote LL, homozigote MM, sau heterozigote ML. Indivizii cu prima variantă (LL) par să reziste semnelor clinice de CWD, în timp ce indivizii cu celelalte două codificări (MM și ML) au perioade de incubație mult mai scurte.
La cerbii cu coada albă, polimorfismele de la codonii 95 (Q->H) și 96 (G->S) afectează dramatic progresia CWD și specificația tulpinilor de prioni. Cerbii care conțin alela 96S au o progresie întârziată către debutul bolii clinice.
Când cerbii cu polimorfismul 95H devin infectați, ei selectează tulpini alterate de CWD.
Răspândire Cercetătorii au declarat că „având în vedere toate cercetările asupra malignității prionilor și permanenței acestora în mediu, precum și rezistența lor la distrugere și degradare, este necesar să se reducă sursele potențiale de expunere la CWD.” Un om de știință de la APHIS a observat că, deși longevitatea prionului CWD este necunoscută, prionul scrapie a fost măsurat că rezistă timp de 16 ani. Proteina PrPCWD este insolubilă în toate solvenții, cu excepția celor mai puternici, și este foarte rezistentă la digestia de către proteaze. PrPCWD convertește proteina normală PrPC în mai multe molecule din ea însăși la contact și se leagă, formând agregate. În bolile prionice, formarea inițială a PrPSc duce la o creștere exponențială a proteinei, care poate fi transmisă cu ușurință altei gazde.
Deși prionii CWD sunt transmisibili în cadrul familiei cervidelor, CWD nu este considerată transmisibilă pentru oameni sau pentru bovine.
Modul în care prionii care cauzează CWD se răspândesc este necunoscut, dar cercetările recente indică faptul că prionii pot fi excretați de cerbi și elani și sunt transmiși prin consumul de iarbă crescută în sol contaminat. Animalele născute în captivitate și cele născute în sălbăticie pot fi afectate de boală. Se consideră că transmiterea CWD este laterală (de la animal la animal), iar transmiterea maternă poate avea loc, deși pare relativ neimportantă în menținerea epidemiilor. Saliva unui cerb infectat poate răspândi prionii CWD. Expunerea între animale este asociată cu împărțirea surselor de hrană și apă contaminate cu prioni CWD eliminați de cerbii bolnavi.
Directă CWD poate fi transmisă direct prin contact cu animale infectate, țesuturile lor corporale și fluidele lor corporale. Răspândirea poate rezulta din contactul cu cerbii infectați, indiferent dacă aceștia sunt simptomatici sau nu.
Cercetările recente asupra elenilor din Munții Stâncoși au descoperit că, în cazul femelelor infectate cu CWD, multe dintre ele subclinice, a existat o rată mare (80%) de transmitere maternă a prionilor CWD către urmași, indiferent de perioada de gestație. Deși nu este concludent în ceea ce privește dezvoltarea bolii la făt, acest lucru sugerează că transmiterea maternă ar putea fi o altă cale importantă de transmitere directă a CWD.
Transmiterea experimentală Cerbii cu coada neagră și cerbii comuni europeni s-au dovedit a fi susceptibili la CWD în mod natural. Alte specii de cervide, inclusiv caribou, sunt, de asemenea, suspectate a fi vulnerabile la această boală. Multe alte specii de mamifere non-cervide au fost infectate experimental cu CWD, fie oral, fie prin inoculare intracerebrală. Aceste specii includ maimuțe, oi, bovine, Microtus ochrogaster, șoareci și dihori.