Болезнь Блаунта (синонимы: tibia vara, синдром Блаунта, синдром Блаунта-Эрлахера-Биезиня-Барбера, болезнь Эрлахера-Блаунта, синдром Мау-Нильсона) — варусная деформация (иногда вальгусная) проксимального отдела большеберцовой кости и внутренняя торсия голени, возникающая вследствие нарушения функционирования медиальной части проксимальной зоны роста большеберцовой кости. Вершина искривления обычно находится в непосредственной близости с коленным суставом.
История Впервые упоминается в конце XVIII — начале XIX века, как «factory leg» («фабричная нога»). Патология наблюдалась у детей и подростков, работавших на фабриках, поэтому и получила свое название.
Австрийский ортопед Эрлахер описал варусное искривление коленного сустава в 1922 году, считая его проявлением деформирующего артроза. Отдельные единичные случаи болезни опубликованы Мау и Нильсеном в 1920-х годах.
Уолтер Патнэм Блаунт — детский хирург-ортопед — подробно описал патологию в 1937 году на основе собственных 13 исследований и 15 исследований других авторов. Он выделил два ее вида - инфантильный и подростковый.
В русскоязычной литературе впервые патологию описал А.П. Биезинь (1937) и назвал её «субэпифизарная остеохондропатия большеберцовой кости».
Код в современной версии МКБ-10 — Q68.4 «Врожденное искривление большеберцовой и малоберцовой костей». Также болезнь Блаунта определяется как «юношеский деформирующий остеохондроз большеберцовой кости».
Классификация
Формы болезни Блаунта
Инфантильная. Первые признаки появляются в возрасте 2-3 лет. Характерно симметричное поражение обеих голеней; Подростковая. Первые признаки появляются после 6 лет, поражена одна голень.
По виду деформации чаще обнаруживают О-образную деформацию, но встречается и Х-образная.
Классификация по степени развития деформации Выделяют 4 стадии болезни Блаунта (С.F. Smith, 1982): Потенциальная. Угол искривления не более 15 градусов, проявляется костный склероз в верхней части большеберцовой кости. Умеренная. Угол искривления 15-30 градусов, проявляется деструкцией и фрагментацией проксимального эпифиза большеберцовой кости. Прогрессирующая. Проявляется широкой фрагментацией и расширением проксимального эпифиза в средней части. Быстро прогрессирующая. Закрывается зона роста в медиальном отделе, формируется костный мостик между метафизом и эпифизом.
Классификация болезни Блаунта по В.А. Штурму, 1963
1 стадия. Характеризуется незначительным уменьшением высоты и ширины внутренней части эпифиза большеберцовой кости. 2 стадия. Расширенный медиальный отдел ростковой пластинки, появляются кистоподобные ткани в клювовидный части метафиза. 3-4 стадии. Заметна оссификации внутреннего отдела ростковой пластинки с искривлением оси большеберцовой кости внутрь. 5 стадия. Наблюдается восстановление формы эпифиза, но зона роста с латеральной стороны имеет нормальную высоту и резко сужена с медиальной стороны.
Симптомы Кроме явного искривление ног (до 99% случаев) пациенты часто имеют следующие симптомы:
аномалии коленного сустава; аномалии метафиза большеберцовой кости; нарушения проксимального эпифиза в большеберцовой кости; остеохондрит у подростков; остеохондроз.
Первые признаки болезни заметны, когда ребенок начинает ходить. Наблюдается искривление голени, колени расходятся в разные стороны. Если деформация не прогрессирует, это обычный физиологическое развитие, ноги выравниваются до 3 лет. Но состояние требует наблюдения врача.
Если искривление прогрессирует, добавляются новые симптомы:
утомляемость; «Утиная» походка; рост ниже возрастной нормы из-за коротких нижних конечностей.
Причины возникновения заболевания До сих пор не установлено точной причины возникновения болезни Блаунта. Считается, что к патологии приводят несбалансированные нагрузки на нижние конечности. Выделяют факторы, обусловливающие развитие болезни и ее прогрессирования:
избыточный вес в детском возрасте; ребенок начал ходить рано; эндокринные нарушения.
Диагностика Точный диагноз устанавливают с помощью рентгенографии. На снимках видно искривление большеберцовой кости в верхней зоне метафиза или на границе эпифиза и метафиза. Кость в области искривления напоминает форму клюва.
Поверхность сустава большеберцовой кости скошена под углом. Высота внутреннего отдела эпифиза в 2-3 раза меньше нормы. Могут присутствовать признаки повышенной минерализации. Зона роста расширена с внутренней стороны, в старшем возрасте наблюдается закрытие зон роста.
На первых стадиях болезни, когда на рентгене не наблюдается изменения проксимальной зоны роста, проводят КТ.
Важно проводить дифференциальную диагностику, из-за сходства симптомов синдрома Блаунта с некоторыми заболеваниями:
Рахит. Авитаминоз витамина D приводит к деформации конечностей. После терапии искривление может исчезнуть. Чтобы распознать рахит и болезни Блаунта, проводят биохимический анализ крови. Для патологии присущи:
нормальный или незначительно повышенный уровень кальцидиола (25-гидроксивитамина D); кальцитриол (1,25-дигидроксивитамин D) в пределах возрастной нормы; кальций и фосфор сыворотки крови - в пределах референтных значений; паратгормон в пределах возрастной нормы. При рахите перечисленные показатели не укладываются в норму.
Остеохондроплазии и генетические заболевания конечностей.
Рентгенограмма при различных видах дисплазии и болезни Блаунта отличается. Дополнительно проводятся анализы на выявление генетических мутаций и некоторых видов дисплазий.
Осложнения Без лечения деформация быстро прогрессирует. Возможные осложнения, которые влияют на качество жизни:
хромота из-за разной длины ног; остеохондроз и сколиоз; атрофия мышц; плоскостопие; диспропорция между верхними и нижними конечностями. Руки кажутся длиннее, могут достигать колен.
При больших углах отклонения синдром Блаунта приводит к инвалидности.
Лечение При малейших признаках болезни все пациенты регулярно проходят обследование у детского ортопеда.
Потенциальная (первая) стадия болезни лечится массажем и ЛФК. Помогают парафин и аппликации со специальной грязью, а также ГБО-терапия. Если нужна стимуляция мышц, назначают дополнительные препараты. При наличии плоскостопия пациент должен носить специальную ортопедическую обувь.
Умеренная и прогрессирующая стадии болезни Блаунта приводят к артрозу. С целью его профилактики назначают гипсовые повязки и ортопедические изделия в сочетании с УФ-излучением. Подобные мероприятия проводятся до 5-6 летнего возраста. Если не наблюдается положительной динамики, патологию исправляют только хирургическим путем.
Операции поддерживают два направления:
Влияние на асимметричный рост кости проводят наложением специальных элементов, которые направляют рост в правильном направлении или временно блокируют его. Среди манипуляций можно выделить:
введение костных аллотрансплантатов; дистракционный эпифизеолиз; периостеотомию; блокирование роста путем воздействия на ростовые зоны.
Коррекционные остеотомии фиксируют костные фрагменты в правильном положении с помощью специальных средств:
гипсовые повязки; спицы; пластины и винты; компрессионно-дистракционные аппараты внешней фиксации.
Аппараты позволяют проводить операции малоинвазивным путем. После наложения конструкции пациент носит ее 3-6 месяцев для правильного сращивания костей. Существует много аппаратов с различными конструктивными особенностями. Широко известный в ортопедической практике аппарат Илизарова - первое запатентованное устройство (авторское свидетельство № 98471 от 09.06.1952). Современная медицинская база предлагает различные вариации аппарата Илизарова - Taylor Spatial Frame (TSF), Ilizarov Hexapod Apparatus (IHA), аппарат Веклича, Гудушаури и другие.
Прогнозы Результат лечения зависит от того, как быстро диагностировали патологию и начали ее лечение.
Источники
Категория:Ортопедия Категория:Заболевания