Эпиле́пси́я ( от ← «схваченный, пойманный, застигнутый»), также арх. паду́чая (от ) — хроническое неврологическое заболевание, проявляющееся в предрасположенности организма к внезапному возникновению судорожных приступов«Эпилепсия» — статья в Малой советской энциклопедии; 2 издание; 1937—1947 гг.. Эпилепсией болеют не только люди, но и другие млекопитающие, например: собаки, кошки, мыши, козы.
Другое распространённое и общеупотребительное название этих внезапных приступов — эпилептический приступ.
Понятие эпилепсии Наступление единичного характерного для эпилепсии приступа возможно из-за специфичной реакции живого организма на процессы, которые в нём произошли. По современным представлениям, эпилепсия — это неоднородная группа заболеваний, клиника хронических случаев которых характеризуется судорожными повторными приступами. В основе патогенеза этого заболевания лежат пароксизмальные разряды в нейронах головного мозга. Суть болезни сводится к слишком сильному возбуждению и/или недостаточному торможению в нервной системе.
Эпилепсия характеризуется главным образом типичными повторными приступами различного характера (существуют также эквиваленты эпилептических приступов в виде внезапно наступающих расстройств настроения (дисфории) или характерные расстройства сознания (сумеречного помрачения сознания, сомнамбулизма, трансов). У лиц, страдающих эпилепсией, нередко присутствуют мигрень или депрессия. В некоторых случаях наблюдаются эпилептические психозы, которые протекают остро или хронически и проявляются такими аффективными расстройствами, как страх, тоска, агрессивность или повышенно-экстатическое настроение, а также бредом, галлюцинациями.
Если возникновение эпилептических приступов имеет доказанную связь с соматической патологией, то речь идёт о симптоматической эпилепсии. Кроме того, в рамках эпилепсии часто выделяют так называемую височную эпилепсию, при которой судорожный очаг локализуется в височной доле. Такое выделение определяется особенностями клинических проявлений, характерных для локализации судорожного очага в височной доле головного мозга.
Эпилепсию относят к области неврологии, хотя прежде распространённым было ошибочное представление, что людей, страдающих эпилепсией, должны лечить психиатры. Предпочтительно, чтобы диагностикой и лечением эпилепсии занимались эпилептологи, но в действительности, так как эпилептологов часто оказывается недостаточно, нередко её диагностикой и лечением занимаются неврологи и психиатры, неспособные сориентироваться во всех тонкостях, связанных с этим заболеванием.
В некоторых случаях приступы осложняют течение неврологического или соматического заболевания либо травмы головного мозга.
Терминология даёт два определения эпилепсии. В соответствии с концептуальным определением, сформулированным в 2005 году, эпилепсия — расстройство головного мозга, характеризующееся стойкой предрасположенностью к эпилептическим приступам, а также нейробиологическими, когнитивными, психологическими и социальными последствиями этого состояния. Это определение эпилепсии предусматривает развитие хотя бы одного эпилептического приступа. Практическое определение эпилепсии, принятое в 2014 году, рассматривает эпилепсию в контексте конкретных критериев, необходимых для постановки диагноза. Согласно ему, эпилепсия — это заболевание головного мозга, соответствующее хотя бы одному из следующих состояний: Наличие не менее двух неспровоцированных (или рефлекторных) эпилептических приступов (НЭП) с интервалом более, чем 24 часа. Наличие одного НЭП с вероятностью повторных приступов, равной таковой после двух НЭП, в следующие 10 лет (то есть более 60 %). Диагноз эпилептического синдрома. Эпилептический приступ — преходящие клинические проявления патологической избыточной или синхронной нейронной активности головного мозга. Эпилептические приступы могут проявляться как моторными (то есть двигательными), так и немоторными (например, сенсорными, вегетативными, психическими) нарушениями.
В связи с тем, что у людей с эпилепсией риск развития эпилептических приступов никогда не снижается до уровня такового у людей без эпилепсии, в настоящий момент принято обозначать длительное отсутствие приступов не как «излечение», а как «разрешение эпилепсии». Согласно определению ILAE, разрешение эпилепсии — состояние, соответствующее какому-либо из двух следующих условий: Отсутствие эпилептических приступов в течение 10 лет у пациентов, не получавших противосудорожные препараты более 5 лет. Достижение определённого возраста у пациентов с зависящим от возраста эпилептическим синдромом.
Классификация приступов Эпилептические приступы могут иметь различные проявления в зависимости от этиологии, локализации поражения, ЭЭГ-характеристик уровня зрелости нервной системы на момент развития приступа. В основе многочисленных классификаций лежат эти и другие характеристики. Однако с практической точки зрения имеет смысл выделять две категории:
Первично-генерализованные приступы Первично-генерализованные приступы — двусторонние симметричные, без очаговых проявлений в момент возникновения. К ним относятся два вида: тонико-клонические приступы (grand mal); абсансы (petit mal) — короткие периоды потери сознания.
Парциальные приступы Парциальные, или фокальные приступы — наиболее частое проявление эпилепсии. Они возникают при повреждении нервных клеток в специфической зоне одного из полушарий мозга и подразделяются на простые парциальные, сложные парциальные и вторично-генерализованные. простые — при таких приступах не происходит нарушения сознания; сложные — приступы с нарушением или изменением сознания, обусловлены разнообразными по локализации участками перевозбуждения и часто переходят в генерализованные; вторично-генерализованные приступы — характерно начало в виде судорожного или бессудорожного парциального приступа или абсанса с последующим двусторонним распространением судорожной двигательной активности на все группы мышц.
Эпилептический приступ
Возникновение эпилептического приступа зависит от комбинации двух факторов самого мозга: активности судорожного очага (иногда его ещё называют эпилептическим) и общей судорожной готовности мозга. Иногда эпилептическому приступу предшествует аура (греческое слово, означающее «дуновение», «ветерок»). Проявления ауры очень разнообразны и зависят от расположения участка мозга, функция которого нарушена (то есть от локализации эпилептического очага). Так же те или иные состояния организма могут быть провоцирующим фактором эпиприступа (эпиприступы, связанные с наступлением менструаций; эпиприступы, наступающие только во время сна). Кроме того, эпилептический приступ может быть спровоцирован рядом факторов внешней среды (например, мерцающим светом, внезапными громкими стуками в дверь или окно, внезапным пробуждением ночью). Существует целый ряд классификаций характерных эпилептических приступов. С точки зрения лечения наиболее удобна классификация, основанная на симптоматике приступов. Она помогает также отличить эпилепсию от других пароксизмальных состояний.
Парциальные (фокальные, локальные) приступы. Простые парциальные приступы, протекающие без нарушения сознания. Моторные приступы: фокальные моторные без марша; фокальные моторные с маршем (джексоновские); адверсивные; постуральные; фонаторные (вокализация или остановка речи). Соматосенсорные приступы или приступы со специальными сенсорными симптомами (простые галлюцинации, например: вспышки пламени, звон): соматосенсорные; зрительные; слуховые; обонятельные; вкусовые; с головокружением. Приступы с вегетативно-висцеральными проявлениями (сопровождаются эпигастральными ощущениями, потливостью, покраснением лица, сужением и расширением зрачков). Приступы с нарушением психических функций (изменения высшей нервной деятельности); редко бывают без нарушения сознания, чаще проявляются как сложные парциальные приступы: дисфазические; дисмнестические (например ощущение «уже виденного»); с нарушением мышления (например: мечтательное состояние, нарушение чувства времени); аффективные (страх, злоба и другие); иллюзорные (например макропсия); сложные галлюцинаторные (например: музыка, сцены и другие); Сложные парциальные приступы (с нарушением сознания, могут иногда начинаться с простой симптоматики). Простой парциальный приступ с последующим нарушением сознания: начинается с простого парциального приступ (А.1 — А.4) с последующим нарушением сознания; с автоматизмами. Начинается с нарушения сознания: только с нарушения сознания; с двигательными автоматизмами. Парциальные приступы с вторичной генерализацией (могут быть генерализованными тонико-клоническими, тоническими, клоническими): Простые парциальные приступы (А), переходящие в сложные, а затем в генерализованные. Сложные парциальные приступы (Б), переходящие в генерализованные. Простые парциальные приступы, переходящие в сложные, а затем в генерализованные. Генерализованные приступы (судорожные и бессудорожные): Абсансы Типичные абсансы только с нарушением сознания; со слабо выраженным клоническим компонентом; с атоническим компонентом; с тоническим компонентом; с автоматизмами; с вегетативным компонентом. Атипичные абсансы изменения тонуса более выражены, чем при типичных абсансах; начало и (или) прекращение приступов происходит не внезапно, а постепенно. Миоклонические приступы (единичные или множественные миоклонические судороги). Клонические приступы. Тонические приступы. Тонико-клонические приступы. Неклассифицированные эпилептические приступы (приступы, которые нельзя включить ни в одну из вышеописанных групп из-за отсутствия необходимой информации, а также некоторые неонатальные приступы, например: ритмические движения глаз, жевательные, плевательные движения) Приложение. Повторные эпилептические приступы зависят от различных факторов: случайные приступы, наступающие неожиданно и без видимой причины; циклические приступы, повторяющиеся через определённые интервалы (например в связи с менструальным циклом, циклом сон-бодрствование); приступы, спровоцированные несенсорными (усталость, алкоголь, эмоции и тому подобные) и сенсорными (иногда их относят к рефлекторным приступам) факторами; эпилептический статус — продолжительные приступы или приступы, повторяющиеся настолько часто, что между ними больной не приходит в сознание; различают эпилептический статус фокальных и генерализованных приступов; очень локализованные моторные приступы обозначают термином «постоянная парциальная эпилепсия».
ЛОКАЛИЗАЦИОННО-ОБУСЛОВЛЕННЫЕ (ФОКАЛЬНЫЕ, ПАРЦИАЛЬНЫЕ) ЭПИЛЕПСИИ И СИНДРОМЫ Идиопатические (с возраст-зависимым дебютом) Доброкачественная эпилепсия детского возраста с центрально-височными пиками Эпилепсия детского возраста с затылочными пароксизмами Первичная эпилепсия чтения Симптоматические Хроническая прогрессирующая постоянная эпилепсия детского возраста (Кожевниковский синдром) Синдромы с приступами, провоцируемыми специфическими факторами (включают парциальные приступы вследствие внезапного пробуждения или эмоционального воздействия) Эпилепсия височной доли Эпилепсия лобной доли Эпилепсия теменной доли Эпилепсия затылочной доли Криптогенные ГЕНЕРАЛИЗОВАННЫЕ ЭПИЛЕПСИИ И СИНДРОМЫ Идиопатические (с возраст-зависимым дебютом) Доброкачественные семейные неонатальные судороги Доброкачественные идиопатические неонатальные судороги Доброкачественная миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста Детская абсансная эпилепсия Ювенильная абсансная эпилепсия Ювенильная миоклоническая эпилепсия Эпилепсия с большими приступами при пробуждении Другие идиопатические генерализованные эпилепсии (не указанные выше) Эпилепсия с приступами, провоцируемыми специфическими видами провокации (рефлекторный приступ) Криптогенные и/или симптоматические (с возраст-зависимым дебютом) Синдром Веста (инфантильные спазмы) Синдром Леннокса-Гасто Эпилепсия с миоклоническими абсансами Эпилепсия с миоклонически-астатическими приступами Симптоматические