Скрофулоде́рма (от — «шейные железы»; синонимы.: колликвативный туберкулёз кожи, золотуха) — вторичная форма туберкулёза кожи, характеризующаяся хроническим продуктивно-некротическим воспалением глубоких слоёв дермы и подкожной жировой клетчатки с образованием плотных узлов, «холодных» абсцессов, свищей и последующим формированием грубых мостовидных рубцов. Заболевание относится к наиболее частым клиническим вариантам туберкулёза кожи в детском возрасте и в большинстве случаев развивается при контактном распространении инфекции из регионарных туберкулёзных лимфатических узлов. В Международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) скрофулодерма кодируется как A18.4 (Туберкулёз кожи и подкожной клетчатки).
Этиология, патогенез и эпидемиология Возбудителем скрофулодермы является бактерия Mycobacterium tuberculosis (человеческий тип). В отдельных случаях, особенно в сельских регионах с неблагополучной эпизоотической ситуацией, этиологическую роль может играть Mycobacterium bovis (бычий тип) при употреблении в пищу непастеризованного молока от больных животных.
Заболевание имеет вторичный характер. В 80-90 % наблюдений инфекция переходит на кожу контактным путём из рядом расположенного туберкулёзного очага — чаще всего казеозно изменённого лимфатического узла (шейного, подмышечного, пахового). Реже (10-20 %) встречается гематогенный путь распространения микобактерий из отдалённых висцеральных очагов (лёгкие, кости, мочеполовые органы); в таких случаях очаги на коже обычно множественные и симметричные.
Попадание микобактерий в толщу дермы или подкожной клетчатки инициирует реакцию гиперчувствительности замедленного типа. Формируется туберкулёзная гранулёма, в состав которой входят эпителиоидные клетки, гигантские многоядерные клетки Пирогова — Лангханса, лимфоциты и макрофаги. Центральная часть гранулёмы подвергается творожистому (казеозному) некрозу. В отличие от папулонекротического туберкулёза кожи, при скрофулодерме воспалительный процесс с самого начала локализуется в глубоких слоях дермы и подкожно-жировой клетчатке. По мере прогрессирования казеозные массы разжижаются, образуя жидкий детрит, который инфильтрирует окружающие ткани. Вследствие отсутствия типичных признаков острого гнойного воспаления (гиперемии, отёка, локальной гипертермии) формируется так называемый «холодный абсцесс». Последующий прорыв содержимого через кожу ведёт к образованию свищевых ходов и язв.
Скрофулодерма является наиболее распространённой формой туберкулёза кожи у детей, составляя, по данным различных авторов, от 18 до 82 % всех случаев кожного туберкулёза в педиатрической практике. Пик заболеваемости приходится на возраст от 1 года до 10 лет, что связано с высокой частотой первичного туберкулёза с поражением внутригрудных и периферических лимфатических узлов. У взрослых скрофулодерма встречается реже.
Основные группы риска — лица со сниженным иммунитетом (ВИЧ-инфицированные, пациенты с хроническим алкоголизмом, онкологическими заболеваниями, сахарным диабетом, а также лица пожилого возраста). В развитых странах в последние десятилетия наблюдается снижение заболеваемости скрофулодермой, что коррелирует с общей тенденцией к уменьшению распространённости туберкулёза. В регионах с высоким бременем туберкулёзной инфекции данная форма продолжает регулярно регистрироваться. Заразность скрофулодермы невысока. Однако больные с открытыми свищами могут выделять микобактерии во внешнюю среду, что создаёт потенциальный риск инфицирования при прямом контакте.
Клиническая картина и локализация Течение скрофулодермы подострое или хроническое, с последовательной сменой четырёх стадий.
Стадия узла В толще кожи или подкожной клетчатки возникает один или несколько безболезненных, плотных, чётко отграниченных узлов диаметром от 1 до 3-4 см. Начальный цвет кожи над узлом не изменён или слегка розовый. Узлы не спаяны с кожей на ранних этапах, но быстро фиксируются к окружающим тканям. Признаки острого воспаления отсутствуют. Общее состояние пациента, как правило, не страдает. Длительность стадии — от нескольких недель до нескольких месяцев.
Стадия абсцедирования Центральная часть узла размягчается вследствие расплавления казеозных масс. При пальпации определяется флюктуация. Кожа над узлом истончается, приобретает синюшно-багровый оттенок. Болезненность отсутствует или незначительна. Местная температура остаётся нормальной («холодный абсцесс»).
Стадия свищей и язв Абсцесс самопроизвольно вскрывается с образованием одного или нескольких свищевых отверстий. Отделяемое представляет собой жидкий гной с примесью крошковатых творожистых (казеозных) масс, часто без запаха или со слабым специфическим запахом. После опорожнения полости на месте вскрытия формируется язва с неровными, подрытыми, нависающими краями. Дно язвы покрыто вялыми бледными грануляциями и гнойно-некротическим налётом, кровоточивость отсутствует или минимальна. Язвы могут сливаться, образуя обширные дефекты. Стадия может длиться месяцами и даже годами.
Стадия рубцевания При спонтанном заживлении или на фоне адекватной терапии язвы закрываются, однако процесс заживления крайне медленный. Вместо гладкого рубца формируются грубые, втянутые, обезображивающие рубцы с характерными мостовидными перемычками (так называемые мостовидные рубцы). Поверхность рубца неровная, может содержать мелкие ворсинки или сосочковые разрастания. Образовавшиеся рубцы сохраняются пожизненно.
Наиболее частая локализация — боковые и передние поверхности шеи, особенно подчелюстная и околоушная области (соответственно поражённым шейным лимфатическим узлам). На втором месте по частоте — подмышечные и паховые области. Реже поражаются области крупных суставов (при туберкулёзном коксите или гоните), грудь, живот, верхние и нижние конечности.
Диагностика и дифференциальная диагностика Диагноз устанавливают на основании комплекса клинических, лабораторных, инструментальных и морфологических данных.
Клиническое и инструментальное обследование Оценивают характерную стадийность процесса, типичную локализацию, отсутствие признаков острого воспаления. Выясняют эпидемиологический анамнез (контакт с больными туберкулёзом, ранее перенесённый туберкулёз, результаты туберкулиновых проб).
Туберкулинодиагностика: проба Манту с 2 ТЕ ППД-Л, проба Пирке, в сложных случаях — проба Коха. У детей и лиц с нормальным иммунитетом реакции, как правило, резко положительные (гиперергические) или выраженные положительные. У иммунокомпрометированных пациентов возможны слабоположительные или отрицательные результаты.
Лучевая диагностика: обязательна рентгенография органов грудной клетки в двух проекциях (или компьютерная томография) для выявления туберкулёза лёгких, внутригрудной лимфаденопатии. Ультразвуковое исследование поражённой области позволяет визуализировать глубинные лимфатические узлы, степень их казеозного распада, наличие абсцессов и свищевых ходов.
Лабораторная диагностика Микроскопия мазка из отделяемого свища или пунктата узла после окраски по Цилю — Нильсену. Обнаружение кислотоустойчивых микобактерий (КУМ) подтверждает диагноз, однако чувствительность метода ограничена (особенно при скудном бактериовыделении). Бактериологический посев на плотные питательные среды (Левенштейна — Йенсена, Финна — II). Более чувствительный, но длительный метод (рост колоний через 4-8 недель). Позволяет провести определение лекарственной чувствительности. Полимеразная цепная реакция (ПЦР) — высокочувствительный (до 95-98 %) и специфичный метод выявления ДНК микобактерий в биологическом материале; результат получают в течение 1-2 дней. Рекомендуется в качестве экспресс-диагностики. Гистологическое исследование биоптата из края язвы или стенки узла является «золотым стандартом». Характерная триада: центральный казеозный некроз, окружённый валом из эпителиоидных и гигантских клеток, а по периферии — лимфоцитарная инфильтрация.
Дифференциальная диагностика Скрофулодерму необходимо отличать от следующих заболеваний:
Сифилитическая гумма (третичный сифилис): более плотный узел; распад с образованием кратерообразной язвы с гладкими отвесными краями; звёздчатые, а не мостовидные рубцы; положительные серологические реакции на сифилис (МФА, РПГА, ИФА). Актиномикоз: очень плотные («деревянистые») узлы, спаянные с подлежащей фасцией и костью; в гное — друзы актиномицетов (мелкие жёлтые зёрна) при микроскопии; отсутствие казеозного некроза при гистологии. Хроническая язвенная пиодермия: отсутствие начальной стадии плотного узла; острое или подострое воспаление с яркой гиперемией и обильным гнойным отделяемым; нет казеозного некроза; эффект от обычных антибиотиков. Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина): увеличенные лимфоузлы плотные, безболезненные, образуют конгломераты, не склонны к казеозному распаду и свищеобразованию; гистологически — клетки Березовского — Штернберга.
Лечение Лечение проводится в специализированных противотуберкулёзных учреждениях (диспансер, стационар) под контролем фтизиатра. Обязателен комплексный подход.
Специфическая химиотерапия назначаются комбинации противотуберкулёзных препаратов первого ряда согласно стандартным режимам химиотерапии (для впервые выявленных больных): изониазид, рифампицин, этамбутол, пиразинамид. Длительность курса — от 6 до 12 месяцев, при тяжёлом течении и распространённых формах — до 18 месяцев. При подтверждённой лекарственной устойчивости применяют препараты второго ряда (амикацин, капреомицин, левофлоксацин, моксифлоксацин, протионамид и др.). Критерии эффективности: исчезновение свежих высыпаний, прекращение отделяемого из свищей, закрытие язв, нормализация гистологической картины.
Патогенетическая и общеукрепляющая терапия включает полноценное питание с высоким содержанием белка и витаминов; при анемии — препараты железа; витамины группы B, аскорбиновую кислоту. В санаторных условиях показаны аэротерапия, дозированные инсоляции, лечебная физкультура.
Местное лечение имеет вспомогательное значение. Свищевые ходы и язвы промывают растворами антисептиков (фурацилин, хлоргексидин, диоксидин). Применяют мази, стимулирующие регенерацию (солкосерил, метилурациловая мазь, 5-10 % дерматоловая мазь). Хирургическое иссечение глубоких абсцессов и застарелых рубцов в активной фазе противопоказано из-за риска генерализации инфекции. Пластическая коррекция рубцов возможна только после полного клинического излечения.
Прогноз При своевременной диагностике и адекватной химиотерапии наступает полное клиническое излечение активного туберкулёзного процесса. Свищи и язвы заживают, общее состояние восстанавливается. Сформировавшиеся рубцы сохраняются пожизненно. При выраженном иммунодефиците (ВИЧ-инфекция, онкологические заболевания) возможно хроническое рецидивирующее течение с обширным поражением кожи и развитием вторичного амилоидоза внутренних органов.
Примечания
Категория:Туберкулёз Категория:Заболевания кожи Категория:Инфекционные заболевания Категория:Дерматология Категория:Фтизиатрия