Гемифациальный спазм (лицевой гемиспазм, ) — заболевание, проявляющееся безболезненными непроизвольными односторонними тоническими или клоническими сокращениями лицевой мускулатуры, иннервируемой ипсилатеральным лицевым нервом.Wilkins R.H. Hemifacial spasm: a review// Surg. Neurol. — 1991. — Vol. 36. — P. 251—277.Wang A., Jankovic J. Hemifacial spasm: clinical findings and treatment// Muscle Nerve. — 1998. — Vol.21. — P.1740-1747.
История В 1875 году F.Schultze описал клинику одностороннего лицевого спазма, причиной которого являлась аневризма левой позвоночной артерииSchultze F. Linksoeitziger Facialiskrampf in folge eines Aneurisma der Arteria vertebralis sinistra// Arch. Pathol.Anat. — 1875. — Vol.65. — P.391-395..
Подробное описание клинической картины ГФС принадлежит французскому неврологу E.BrissaudBrissaud E. Lecons sur les meladies nerveuses. Tics et spasms de fac// Paris. — 1884.. Уже в XIX веке ГФС рассматривался исследователями как отдельная нозологическая единица и выделялся из группы других лицевых гиперкинезов. За прошедшие 100 лет с момента публикации классических описаний ГФС была выявлена этиология этого заболевания и разработаны эффективные методы лечения. Однако заслуживает внимания следующий факт: в 2004 г. E.Tan с соавт. продемонстрировали видеозапись пациента, страдающего ГФС, 203 семейным врачам — только 9,4 % из них смогли правильно поставить диагноз и 46,3 % врачей смогли правильно выбрать тактику дальнейшего ведения этого пациентаTan N.C., Tan E.K., Khin L.W. Diagnosis and misdiagnosis of hemifacial spasm: a clinical and video study// J.Clin.Neurosci. — 2004. — Vol. 11. — P. 1421-44.. Врачи первичного звена плохо информированы об этом заболевании, не могут назначить адекватное лечение и направить пациента к соответствующему специалисту.
Клиническая картина гемифациального спазма Гемифациальный спазм имеет характерную клиническую картину, в основе диагностики лежит тщательный неврологический осмотр пациента, по меткому выражению N.Goldstein: "В игре в бридж существует старое выражение «лучше один раз подглядеть карты соперника, чем сделать два хитроумных хода»; в неврологии, как и игре в бридж, один взгляд на аномальные движения лица или конечностей намного полезнее, чем их длинные описания «Goldstein N.P. Unilateral aberrant facial movement: hemifacial spasm or fasciculations? // JAMA. — 1977. — Vol.238. — P.2541..
В классических случаях приступ гемифациального спазма начинается с редких сокращений круговой мышцы глаза, затем, постепенно прогрессируя, приступ спазма затрагивает всю половину лица, частота сокращения мышц нарастает и достигает такой степени, что пациент не может видеть глазом пораженной стороны (типичный гемифациальный спазм). При атипичном и вторичном гемифациальном спазме приступ начинается с сокращения мышц щеки, далее спазм распространяется вверх по лицуJannetta P.J., Typical or atypical hemifacial spasm//J.Neurosurg. — 1998. — Vol. 89. — P. 346—347.. Приступы спазма возникают спонтанно и могут сохраняться даже во время сна, провоцируются переутомлением, стрессом, тревожным состоянием.
В 1905 г. французский невролог J.Babinski описал парадоксальную синкинезию мышц лица при гемифациальном спазме: „На стороне спазма m. orbicularis oculi сокращается, глаз закрывается, в это время внутренняя часть m. frontalis на стороне поражения также сокращается, что приводит к подниманию брови во время смыкания глазной щели“Babinski J. Hémispasme facial périphérique//Nouvelle iconographie de la Salpétrière. — 1905. — Vol.18. — P. 418—423.. J.Devoize назвал этот симптом „the other Babinski’s sign“ („другой симптом Бабинского“, чтобы отличать его от симптома Бабинского при поражении пирамидного тракта), некоторые авторы считают его патогномоничным для ГФСDevoize J.L. „The other“ Babinski’s sign: paradoxical raising of the eyebrow in hemifacial spasm// J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. — 2001. — Vol. 70. — P.516.. Описанная синкинезия характерна для гемиспазма, и не встречается при других лицевых гиперкинезах, например, при блефароспазмеStamey W., Jankovic J. The other» Babinski’s sign in hemifacial spasm// Neurology. — 2007. — Vol. 69. — P. 402—404. Спустя длительное время после начала заболевания у пациентов может развиваться умеренный парез лицевой мускулатуры на стороне поражения. Слабость мышц лица объективно выявляется при тестировании мышц век в 47 % случаев и в 77 % при оценке силы других мышц лицаFrueh B.R., Preston R.A., Musch D.C. Facial nerve injury and hemifacial spasm// Am. J. Ophthalmol. −1990. — Vol. 110. — P. 421—423.. Двухсторонний гемиспазм встречается крайне редко, частота встречаемости в клинических сериях наблюдений 0,6-5 %.
Описание гемифациального спазма в мировой художественной литературе и изображения в кинематографе ….. Прокурор с весьма черными густыми бровями и несколько подмигивавшим левым глазом … человека, впрочем, серьёзного и молчаливого …с вечно неподвижною своей физиономией, густыми бровями и моргавшим глазом.
Николай Гоголь, Мертвые души (1852 г.)
Гемиспазмом страдал следователь Порфирий Петрович в романе Ф. М. Достоевского Преступление и наказание.
Учитель Китано (Такэси Китано) из фильма Королевская битва (2000 год) также страдает лицевым гемиспазмом. Интересно, что актёр Такэси Китано страдает не первичным, а постпаралитическим гемифациальным спазмом: в середине 90-х годов он перенес тяжелую травму лицевого нерва в результате автокатастрофы.
Эпидемиология (распространенность) гемифациального спазма По данным Миннесотского эпидемиологического исследования 1960—1984 гг. коэффициент распространенности этого заболевания составил 7,4 на 100 000 мужского населения и 14,5 на 100 000 женского населения. Средний годовой показатель роста заболеваемости, стандартизированный по возрасту белого населения США на 1970 г. — 0,74 на 100 000 мужчин и 0, 81 у женщин. Показатель роста заболеваемости и коэффициент распространенности заболевания был наивысшим в возрастной группе от 40 до 79 летAuger R., Whishant J.P. Hemifacial spasm in Rochester and Olmsted Country, Minnesota, 1960 to 1984// Arch. Neurol. — 1990.-Vol. 47. — P. 1233—1234.. В г. Осло, Норвегия, частота распространенности ГФС составляет 9,8 на 100 000 населения Nilsen B., Le K-D., Dietrichs E. Prevalence of hemifacial spasm in Oslo, Norway// Neurology — 2004. — Vol. 63. — P. 1532—1533..
Причины гемифациального спазма Несмотря на то, что клиническая картина гемифациального спазма была описана в конце XIX века, причина этого заболевания долгие годы оставалась загадкой для исследователей. В 1947 г. американские ученые E.Camblell и C.Keedy, а затем E.Lain и P.Nyrac (1948) из Франции выдвинули предположение, что причиной гемифациального спазма является сдавление лицевого нерва эктазированными сосудами основания головного мозга. А в 1962 г. исследователи из США W.J.Gardner и G.A.Sava подтвердили эту догадку при хирургической ревизии задней черепной ямки у больных со спазмом.
Теория микроваскулярной компрессии черепных нервов
Приоритет в разработке и популяризации теории микроваскулярной компрессии как причины нейроваскулярных компрессионных синдромов черепных нервов (невралгия тройничного нерва, гемифациальный спазм, языкоглоточная невралгия, спастическая кривошея) принадлежит американскому нейрохирургу P. J. Jannetta.
В основе теории микроваскулярной компрессии лежит понятие нейроваскулярного конфликта — конфликта корешка черепного нерва в месте его входа\выхода из ствола головного мозга с прилежащим сосудом.
Основным этиопатогенетическим фактором развития синдромов микроваскулярной компрессии краниальных нервов является механическое воздействие пульсирующего сосуда на ствол нерва с последующим распространением патологической импульсации и развитием пароксизмальной функциональной активности соответствующего краниального нерва (парокзимальная лицевая боль — при воздействии на тройничный нерв, пароксизмы сокращения мышц лица — при воздействии на лицевой нерв). Согласно литературным данным, полученным на больших сериях наблюдений, чаще всего наблюдается конфликт нерва с артериальным сосудом (передней нижней мозжечковой артерией, задней нижней мозжечковой артерией, позвоночной артерией, базилярной артерией), редко отмечается конфликт нерва с венозным сосудомMcLaughlin M., Jannetta P.J., Clyde B.L. et al. Microvascular decompression of cranial nerves: Lessons learned after 4400 operations// J. Neurosurg. — 1999. — Vol. 90. — P. 1-8.. С развитием методов нейровизуализации, внедрением в широкую практику операционной микроскопии и, как следствие, улучшением техники хирургических вмешательств, компрессия лицевого нерва эктазированными сосудами стала считаться основной причиной гемифациального спазма, а концепция нейроваскулярного конфликта в генезе синдромов микроваскулярной компрессии стала приобретать все большее количество сторонниковАксик И. А. Микрососудистая декомпрессия при лицевом гемиспазме// Журн. Вопросы нейрохирургии им. Н. Н. Бурденко. — 1993. — Том.3.- С.6-,Григорян Ю. А., Ситников А. Р. Нейроваскулярные взаимоотношения при гемифациальном спазме// Журн. Вопр.нейрохирургии им. Н. Н. Бурденко. — 2009. — № 4. — с.11-17.,Шулёв Ю. А., Гордиенко К. С., Посохина О. В. Микроваскулярная декомпрессия в лечении тригеминальной невралгии.// Журнал «Нейрохирургия». — 2004. — № 2. — с. 7-14.,Шулёв Ю. А., Трашин А. В., Гордиенко К. С., Посохина О. В. Микроваскулярная декомпрессия в лечении гемифациального спазма: анализ отдаленных результатов// Журнал Вопросы нейрохирургии им. акад. Н. Н. Бурденко. — 2010. — № 3. с. 42-48. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21260935 . Согласно постулатам P.Jannetta, сдавление нерва происходит в зоне входа\выхода корешка нерва (REZ — root exit\entry zone). В зоне выхода корешка более тонкий центральный глиальный миелин переходит в толстый, периферический «шванновский миелин», впервые эта анатомическая особенность описана H.Obersteiner и E.Redlich в 1894 г. (зона Obersteiner-Redlich). Контакт сосудов с зоной выхода корешка вестибулярного нерва приводит к появлению в клинической картине жалоб на головокружение, а при контакте сосудов с зоной выхода корешка кохлеарного нерва появляются жалобы на снижение слуха и шум в ушах. Возможна сочетанная компрессия корешков V и VII нервов, в этом случае гемиспазм будет сопровождаться лицевой болью (сочетание невралгии тройничного нерва и гемифациального спазма).
Таким образом, в зависимости от этиологии можно разделить гемифациальный спазм на «первичный», причинами которого является нейроваскулярный конфликт в зоне области выхода нерва из ствола, и «вторичный» — обусловленный другими патологическими процессами. Разделение на первичный и вторичный в настоящее время является общепринятым в литературе. Употребление термина «идиопатический гемифациальный спазм» некорректно, так как причина спазма установлена. В настоящее время теория микроваскулярной компрессии позволяет объяснить клинические и нейрофизиологические особенности гемифациального спазма. На основе этой концепции разработан самый эффективный метод лечения лицевого гемиспазма — операция микроваскулярной декомпрессии. Этот факт как никакой другой свидетельствует в пользу разработанной P.Jannetta теории. Несомненно, что она требует дальнейшего развития и дополнения. В некоторых исследованиях подчеркивается связь между артериальной гипертензией и гемифациальным спазмом. Артериальная гипертензия рассматривается как фактор риска для возникновения гемиспазма, так как гипертензия способствует прогрессированию атеросклеротических изменений сосудов, что в свою очередь приводит к их эктазии и патологической извитости, предрасполагающих для развития васкулярной компрессии. В свою очередь, компрессия вентролатеральных отделов продолговатого мозга эктазированными сосудами может приводить к артериальной гипертензииJannetta P.J., Gendell H.M. Clinical observations on etiology of essential hypertension// Surg.Forum. — 1979. — Vol.30. — P. 431—432.. В этом вопросе пока нет ясности, и причинно-следственная связь окончательно не установлена.