Краниосиностоз (краниостеноз, от греч. cranio — череп и synostosis — сращение костей) — раннее закрытие черепных швов, что способствует ограниченному объему черепа, его деформации и внутричерепной гипертензии. Заболевание встречается у одного новорождённого на 2000, чаще наблюдается у мальчиков.
Классификация Формы краниосиностоза зависят от характера деформации черепа: скафоцефалия — раннее сращение сагиттального шва, характеризующееся увеличением черепа в передне-заднем диаметре, а голова сужается; брахицефалия — раннее сращение венечного и ламбдовидного швов, характеризующееся увеличением черепа в поперечном диаметре; тригоноцефалия — раннее сращение метопических швов, характеризующееся треугольным выпячиванием черепа в области лба.
Этиопатогенез О причинах возникновение краниосиностоза до сих пор известно очень мало. Существует несколько теорий. Исследователи допускают, что это связано с наследственными и внутриутробными болезнями. Основным этиологическим фактором заболевания является нарушение закладки костей черепа еще на эмбриональной стадии. Черепные швы могут сращиваться как во внутриутробный период, так и после рождения. Если зарастание швов произошло на внутриутробной стадии, то деформация черепа выражена ярче, а при сращении швов после рождения, деформация черепа происходит в меньшей степени.
Клиническая картина Наиболее ярко выраженный признак данной аномалии — деформированный череп, в результате которого голова приобретает неестественную форму. Также выявить краниосиностоз можно по следующим симптомам: внутричерепная гипертензия, тошнота и рвота; головная боль; менингеальные симптомы; психические расстройства; судороги; экзофтальм.
Диагностика Основой диагностики краниосиностоза является обычное рентгенологическое исследование и компьютерная томография мозга.
Лечение Основным методом эффективного лечения данной патологии является хирургическое увеличение объёма полости черепа. Хирургическое лечение включает в себя раннюю краниоэктомию коронарного шва и фронто-орбитальную репозицию для уменьшения проявлений дисморфизма и патологических изменений формы черепа. Операции по поводу синдрома Апера часто состоят из нескольких этапов, последний проводится в подростковом возрасте. Первый этап часто выполняется уже в 3 мес. Проведение этой операции на раннем сроке заболевания способствует полному регрессу всех симптомов.
Примечания
Категория:Заболевания по алфавиту Категория:Аномалии развития Категория:Нейрохирургия