Лёгочная гипертензи́я (ЛГ) — группа заболеваний, характеризующихся прогрессивным повышением давления в артериях, ведущих от сердца к лёгким, что ведёт к правожелудочковой недостаточности и преждевременной смерти. Впервые ЛГ была выявлена доктором Эрнстом фон Ромбергом в 1891 году. Симптомы ЛГ включают одышку, слабость (утомляемость), отёк ног и лодыжек, ощущение сдавленности или боль в груди, учащённый или прерывистый пульс, кашель. Согласно определению с VI всемирного симпозиума по лёгочной гипертензии в 2018 году, диагноз ЛГ ставится, когда среднее давление лёгочных артерий (срДЛА) достигает 20 мм рт. ст. (за исключением пациентов с хронической тромбоэмболической ЛГ, для которых срДЛА должно быть >25 мм рт. ст.).
Согласно последней классификации, различают 5 типов ЛГ: артериальная, венозная, гипоксическая, тромбоэмболическая или смешанная.
Классификация В 1973 году было организовано совещание ВОЗ, где была предпринята первая попытка классификации лёгочной гипертензии. Стали различать первичную и вторичную ЛГ, а первичная ЛГ была разделена на «артериальную сетчатую», «облитерирующую» и «тромбоэмболическую» формы. На второй конференции в 1998 году в Эвиан-ле-Бен была предложена классификация ЛГ, основанная на клинических проявлениях. В 2003 году третий Всемирный симпозиум по лёгочной артериальной гипертензии был проведён в Венеции, чтобы модифицировать классификацию, основываясь на новом понимании механизмов болезни. Также были обновлены описания факторов риска и была пересмотрена классификация врождённых системно-лёгочных шунтов. На четвёртом Всемирном симпозиуме, проведённом в 2008 году в г. Дана Пойнт, Калифорния, существующая классификация была пересмотрена с учётом новой информации.
Согласно ВОЗ, клиническая классификация лёгочной гипертензии включает в себя пять групп и выглядит следующим образом:
Группа 1. Лёгочная артериальная гипертензия (ЛАГ) Идиопатическая ЛАГ Наследственная: Мутация гена рецептора типа 2 к протеину костного морфогенеза Мутация гена активинподобной киназы-1 (с и без наследственной геморрагической телеангиэктазии) Неизвестные мутации ЛАГ, вызванная медикаментозными и токсическими воздействиями Ассоциированная — связанная с заболеваниями: Заболеваниями соединительной ткани ВИЧ-инфекцией Портальной гипертензией Врождёнными пороками сердца Шистосомозом хронической гемолитической анемией Персистирующая лёгочная гипертензия новорождённых (ПЛГН)
Легочная вено-окклюзионная болезнь лёгких и/или лёгочный капиллярный гемангиомато Группа 2. Лёгочная гипертензия, обусловленная поражением левых отделов сердца Врожденная или приобретенная обструкция входного и выходного отделов левого сегмента сердца и врожденные кардиомиопатии Систолическая дисфункция левого сегмента сердца Диастолическая дисфункция левого сегмента сердца Поражение клапанов левых отделов сердца Группа 3. Лёгочная гипертензия, обусловленная патологией дыхательной системы и/или гипоксией Хроническая обструктивная болезнь легких Интерстициальные заболевания лёгких Другие заболевания лёгких со смешанным рестриктивным и обструктивным компонентами Нарушения дыхания во сне Альвеолярная гиповентиляция Высокогорная лёгочная гипертензия Пороки развития дыхательной системы Группа 4. Хроническая лёгочная гипертензия
Хроническая тромбоэмболическая обструкция Другие обструкции легочных артерий (ангиосаркома и другие опухоли, артериит и др.)
Группа 5. Лёгочная гипертензия, обусловленная неизвестными или многофакторными механизмами Заболевания крови: миелопролиферативные заболевания, спленэктомия Системные заболевания: саркоидоз, гистиоцитоз Лангерханса, лимфангиолейомиоматоз, нейрофиброматоз, васкулиты Обменные заболевания: гликогенозы, болезнь Гоше, заболевания щитовидной железы Другие: опухолевая обструкция, фиброзирующий медиастинит, ХПН у больных, находящихся на гемодиализе
Симптомы Основные симптомы ЛГ включают:
Одышка Усталость Давление или боль в груди Сердцебиение Отеки нижних конечностей Синкопальные эпизоды Асцит
Причины и факторы риска ЛГ часто сопровождает многие сердечные и лёгочные заболевания, а также заболевания аутоимунного характера. Известно влияние генетических факторов, в частности мутаций рецепторов костного морфогенетического белка II типа (BMPR2). Эти рецепторы отвечают за формирование и обновление эндотелия.
Факторы риска, потенциально предрасполагающие или способствующие развитию заболевания, включают: Лекарства и токсины Определённые: аминорекс, фенфлюрамин, дексфенфлюрамин, токсичное рапсовое масло Очень вероятные: амфетамины, L-триптофан Вероятные: мета-амфетамины, кокаин, химиотерапевтические препараты Маловероятные: антидепрессанты, оральные контрацептивы, эстрогеновые препараты, табакокурение Демографические и медицинские состояния Определённые: женский пол Возможные: беременность, системная гипертензия Маловероятные: ожирение Заболевания Определённые: ВИЧ-инфекция Очень вероятные: портальная гипертензия / болезни печени, заболевания соединительной ткани, врождённые шунты между системными и лёгочными сосудами Вероятные: патология щитовидной железы, гематологические заболевания (аспления после хирургической спленэктомии, серповидноклеточная анемия, β-талассемия, хронические меилопролиферативные заболевания), редкие генетические и метаболические нарушения (болезнь фон Гирке, болезнь Гоше, болезнь Рендю — Вебера — Ослера)
Определённые — взаимосвязи, выявленные в нескольких однонаправленных наблюдениях, включая крупное контролируемое или эпидемиологическое исследование с однозначным результатом. Очень вероятные взаимосвязи — результаты нескольких однонаправленных исследований (в том числе крупных серий наблюдений и исследований), но в которых причина заболевания не была установлена. Вероятные — взаимосвязи, выявленные в сериях случаев, регистрах или на основании мнений экспертов. Маловероятные — предполагаемые факторы риска, связь которых с ЛАГ не была установлена в контролируемых исследованиях.
Клиническая картина Так как симптомы могут развиваться очень медленно, пациенты могут не обращаться к врачу в течение многих лет. Общие симптомы — одышка, повышенная утомляемость, непродуктивный кашель, стенокардия, обмороки, периферические отёки (на ногах) и редко кровохарканье.
Лёгочная венозная гипертензия обычно проявляется одышкой в лежачем состоянии или во сне (ортопноэ или пароксизмальная ночная одышка), а при лёгочной артериальной гипертензии (ЛАГ), как правило, такого нет.
Подробный семейный анамнез устанавливается для определения возможной наследственности ЛГ. Важно учитывать принятие наркотиков, например кокаина, метамфетамина, и алкоголя, приводящее к циррозу печени, а также курение, приводящее к эмфиземе. Физикальное обследование проводится для обнаружения характерных признаков ЛГ: громкий звук закрытия лёгочного клапана, растяжение яремных вен, отёки ног, асцит, гепато-югулярный рефлюкс, ногти по типу часовых стёкол и др.
Лечение Лечение легочной гипертензии определяется тем, является ли ЛГ артериальной, венозной, гипоксической, тромбоэмболической или смешанной. Если она вызвана заболеванием левого сердца, лечение заключается в оптимизации функции левого желудочка с помощью лекарств или в восстановлении/замене митрального или аортального клапана. Для выявления типа ЛГ необходимо провести такие процедуры, как катетеризация правого сердца, эхокардиография, КТ грудной клетки, тест с семиминутной ходьбой и исследование функции лёгких.
Алгоритм лечения включает в себя коагулянтную терапию и медикаменты: Простациклин
Классификация врождённых системно-лёгочных шунтов Тип Простой Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) Открытый артериальный проток Полный или частичный необструктивный аномальный лёгочный венозный возврат Комбинированный Описывается комбинация, и определяется превалирующий дефект. Комплексный Артериальный ствол Единый желудочек с необструктивным лёгочным током крови Дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок
Размеры Маленький (ДМПП ≤ 2 см и ДМЖП ≤ 1 см) Большой (ДМПП > 2 см и ДМЖП > 1 см) Связанная с шунтами экстракардиальная патология Состояние коррекции Нескорректированный Частично скорректированный (возраст) Скорректированный: спонтанно (возраст) или хирургически
Примечания
Категория:Заболевания лёгких Категория:Кардиология