Синдро́м Шми́дта (аутоиммунный полигландулярный синдром типа 2, синдром полигландулярной недостаточности типа 2, тиреоадренокортикальная недостаточность, ) — включает недостаточность надпочечников, лимфоцитарный тиреоидит, гипопаратиреоз и недостаточность половых желез в любом сочетании этих симптомов друг с другом; также возможен сахарный диабет первого типа. Синдром назван в честь Schmidt A., впервые описавшего данный симптомокомплекс в 1926 году. Является наиболее распространённым типом синдрома полигландулярной недостаточности. Чаще болеют женщины (75% всех случаев).
Этиология и патогенез Большинство случаев заболевания — спорадические, хотя существуют сообщения о поражении нескольких членов одной семьи, что указывает на генетическую природу патологии (аутосомно-рецессивный тип наследования). Эндокринные нарушения, характерные для синдрома Шмидта связывают с наличием антигенов HLA, особенно HLA-B8, HLA-DW3, HLA-BW35 и с генетически обусловленным дефицитом супрессорных T-лимфоцитов, что ведёт к недостаточности супрессии синтеза антител.
Клиническая картина Первые признаки эндокринопатии проявляются, как правило, в зрелом возрасте. Клинические признаки настолько разнообразны, что имитируют пангипопитуитаризм (истинная гипофизарная недостаточность встречается редко): усиленная пигментация кожи и слизистых оболочек, астения и адинамия, сухость кожи, гипотензия, обмороки, анорексия, исчезновение либидо (полового влечения), импотенция, снижение скорости основного обмена, зябкость, полидипсия, полиурия.
Сопутствующие заболевания: спру, витилиго, злокачественная миастения, чистая аплазия эритроцитов и антителоопосредованная недостаточность иммуноглобулина А.
Диагностика Лабораторная диагностика: низкий уровень гормонов в крови, наличие антител к клеткам одного или нескольких эндокринных органов.
Лечение Проводится симптоматическая заместительная гормональная терапия.
См. также Гипотиреоз Гипопаратиреоз Гипогонадизм Болезнь Аддисона Спру Витилиго
Примечания
Категория:Заболевания по алфавиту Категория:Аутоиммунные заболевания