Эндокринная система человека состоит из желёз внутренней секреции (эндокринных желёз) и так называемой диффузной эндокринной системы (APUD-системы). Функция эндокринной системы заключается в продукции гормонов. К железам внутренней секреции относятся эндокринный гипоталамус, аденогипофиз (питуитарная железа), эпифиз (шишковидная железа), паращитовидные железы, щитовидная железа, тимус, островки Лангерганса поджелудочной железы, надпочечники, параганглии и половые железы (гонады). Диффузная эндокринная система представлена рассеянными эндокринными клетками (апудоцитами), включёнными в различные органы. Особое место в эндокринной патологии занимает сахарный диабет — одно из наиболее распространённых заболеваний человека, однако оно далеко не всегда обусловлено патологией эндокринной ткани поджелудочной железы.
Патология эндокринного гипоталамуса Различают три наиболее общие формы патологических изменений эндокринной порции гипоталамуса: (1) нарушения продукции либеринов (рилизинг-факторов) и статинов, (2) патологию антидиуретического гормона (АДГ) и (3) недостаточность окситоцина у женщин.
1. Нарушения продукции либеринов и статинов многообразны. Они приводят к нарушению различных функций аденогипофиза, и следовательно, ряда периферических эндокринных желёз.
2. Патология антидиуретического гормона проявляется двумя типами нарушений: (1) его недостаточностью (несахарный диабет) и гиперпродукцией (синдром Пархона, или гидропексический синдром).
Несахарный диабет — недостаточность АДГ. Почки при этом теряют способность концентрировать мочу, что приводит к полиурии и полидипсии. Осложнения несахарного диабета связаны с потерей организмом воды и нарушениями минерального обмена.
Синдром Пархона (гидропексический синдром) — гиперпродукция АДГ. Основное проявление заболевания — задержка жидкости в организме (отёки).
3. Недостаточность окситоцина у женщин сопровождается слабостью родовой деятельности.
Патология аденогипофиза Многообразные патологические изменения в аденогипофизе делят на три группы: гипо-, гипер- и диспитуитаризм (термины происходят от старого названия гипофиза — питуитарная железа). Гипопитуитаризм — недостаточность гипофиза. Гиперпитуитаризм — гиперфункция гипофиза, развивающаяся вследствие гиперплазии его железистых клеток или опухоли (чаще аденомы, реже рака). Диспитуитаризм — недостаточность одних и гиперпродукция других гормонов аденогипофиза. Гипопитуитаризм может быть тотальным (пангипопитуитаризм) или парциальным (частичным). В случае тотального гипопитуитаризма развивается недостаточность всех гормонов аденогипофиза, частичный гипопитуитаризм характеризуется дефицитом какого-либо одного гормона.
I. Гипопитуитаризм Пангипопитуитаризм Парциальный гипопитуитаризм.
II. Гиперпитуитаризм.
III. Диспитуитаризм.
Формы пангипопитуитаризма Пангипопитуитаризмом проявляются синдром Симмондса и его вариант синдром Шихана.
Синдром Симмондса Синдром Си́ммондса (гипоталамо-гипофизарная кахексия) обусловлен некрозом гипофиза или атрофией его паренхиматозных элементов, вследствие чего резко снижается или полностью прекращается продукция гипофизарных гормонов. Наиболее характерные для синдрома Симмондса атрофические процессы в различных органах и тканях и преждевременное старение во многом связаны с недостаточностью соматотропного гомона (СТГ). В типичных случаях у больных формируется истощение (кахексия).
Послеродовой гипопитуитаризм Синдром Ши́хана (синдром Ши́ена, послеродовой гипопитуитаризм) является вариантом синдрома Симмондса, развивающимся после родов. Некроз ткани гипофиза при этом возникает вследствие ишемии на фоне кровотечения в родах.
Формы частичного гипопитуитаризма Парциальный гипопитуитаризм характерен для гипофизарной микросомии и адипозогенитальной дистрофии.
Гипофизарная микросомия Гипофизарная микросомия (гипофизарный нанизм) характеризуется недостаточностью эффектов СТГ. Все органы при этом заболевании недоразвиты (врождённая гипоплазия), больные низкорослы. Термин «нанизм» происходит от греч. nanos — карлик.
Адипозогенитальная дистрофия Адипозогенитальная дистрофия (синдром Фрёлиха). В основе болезни лежит недостаточность гонадотропинов гипофиза. Их дефицит приводит к недостаточности синтеза и секреции половых гормонов (вторичный гипогонадизм). Заболевание проявляется в препубертатном или пубертатном возрасте и характеризуется двумя основными синдромами, обусловленными гипогонадизмом: гипогенитализмом (недоразвитием половых органов и вторичных половых признаков) и ожирением. Болезнь Ло́уренса—Му́на—Би́для — врождённый вариант адипозогенитальной дистрофии.
Формы гиперпитуитаризма Гиперпитуитаризм лежит в основе синдромов гиперпродукции СТГ, болезни Кушинга, синдрома Киари—Фроммеля, юношеского базофилизма и гипермускулярной липодистрофии.
Синдромы гиперпродукции СТГ Синдромы гиперпродукции СТГ. Избыточное образование СТГ обусловлено гиперплазией или аденомой гипофиза. Изредка повышенный синтез СТГ происходит в опухолях других локализаций («эктопический СТГ-синдром»). При этом все органы подвергаются гипертрофии, больные высокого роста (обычно выше 200 см у мужчин и 190 см у женщин).
Синдром может развиться в детском возрасте (гигантизм) или у взрослого (акромегалия). Гигантизм характеризуется пропорциональной гипертрофией частей скелета и внутренних органов, при акромегалии органы увеличены в различной степени (диспропорциональная гипертрофия). Изменение внешности при акромегалии связано с огрубением черт лица, увеличением надбровных дуг, скуловых костей, нижней челюсти. Гигантизм при взрослении больного трансформируется в акромегалию. Синдромы гиперпродукции СТГ у 20 % больных проявляются развитием вторичного сахарного диабета, так как СТГ является контринсулярным гормоном. При гиперплазии соматотропоцитов заболевание протекает, как правило, доброкачественно, больные даже без лечения живут несколько десятилетий, при наличии опухоли гипофиза продолжительность жизни больных без адекватной терапии составляет 3—4 года.
Акромегалия, возникшая на фоне опухоли гипофиза, завершается кахексией. Гигантизм и акромегалия в 5—10 % случаев формируются без гиперпродукции СТГ: при чрезмерной чувствительности периферических тканей к нормальной концентрации СТГ или при усилении синтеза негормональных факторов роста (соматомединов).
Болезнь Кушинга Болезнь Ку́шинга (болезнь Иценко—Кушинга) — результат усиленного синтеза АКТГ, вследствие чего развивается гиперфункция пучковой зоны коры надпочечников (вторичный гиперкортицизм). Гиперпродукция гормона связана с аденомой или гиперплазией кортикотропоцитов.
Заболевание проявляется следующими признаками: Вторичный иммунодефицит (глюкокортикоиды обладают иммунодепрессивным эффектом) Вторичный сахарный диабет на фоне высокого уровня глюкокортикоидов Вторичная артериальная гипертензия, также обусловленная высоким уровнем глюкокортикоидов Стероидный остеопороз — снижение степени минерализации костной ткани, вследствие чего нередко возникают патологические переломы Ожирение по типу Кушинга — отложение жира преимущественно на лице («лунообразное лицо») и туловище, конечности при этом остаются худыми.
Смерть больных наступает чаще всего от инфекционных осложнений (пневмония, сепсис) или диабетической нефропатии.
Синдром Киари—Фроммеля Синдром персистирующей лактореи Киари́—Фро́ммеля — гиперпродукция пролактина. Болеют как женщины, так и мужчины. Характерный признак синдрома — выделение молока из молочных желёз, у женщин не связанная с беременностью и кормлением (лакторея). У женщин, кроме того, снижается продукция гонадотропинов и, следовательно, половых гормонов, вследствие чего развивается атрофия эндометрия и яичников; формируется аменорея, поэтому у женщин заболевание называется синдромом персистирующей лактореи-аменореи.
Юношеский базофилизм Юношеский базофилизм (гипоталамический синдром пубертатного периода) — гиперпродукция АКТГ, СТГ и гонадотропных гормонов вследствие усиления выработки гипоталамических рилизинг-факторов. В аденогипофизе увеличивается число базофильных клеток (отсюда термин «базофилизм»). Заболевание формируется у подростков в период полового созревания и проявляется ожирением, а также ускорением физического и полового развития (биологическая акселерация).
Гипермускулярная липодистрофия Гипермускулярная липодистрофия — гиперпродукция липотропных гормонов (прежде всего β-липотропина). Синдром проявляется атрофией жировой ткани. Вследствие хронической гиперинсулинемии у больных развиваются гипертрофия скелетных мыщц и умеренная висцеромегалия.
Диспитуитаризм Проявления диспитуитаризма многообразны, но встречаются они значительно реже гипо- и гиперпитуитарных синдромов. Одной из наиболее частых форм диспитуитаризма является синдром Не́йрата — сочетание гигантизма (усиление продукции СТГ) и адипозогенитальной дистрофии (недостаточность гонадотропинов гипофиза).
Патология эпифиза Различают две основные формы патологических изменений эпифиза: гиперфункция (синдром Марбурга—Милку) и недостаточность эпифизарного мелатонина (синдром Пеллицци).
Синдром Марбурга—Милку Синдром Ма́рбурга—Ми́лку — гиперпродукция эпифизарного мелатонина вследствие гиперплазии пинеоцитов или опухоли (пинеалома). Помимо эпифиза мелатонин вырабатывается в других органах, например, апудоцитами кишечника. Эпифизарный мелатонин является антагонистом ряда тропных гормонов гипофиза (липотропинов, тиреотропного гормона и гонадотропинов), поэтому при его избытке развиваются (1) ожирение (эпифизарное ожирение), (2) гипотиреоз и (3) гипогенитализм.
Синдром Пеллицци Синдром Пелли́цци — гипофункция эпифиза. Отсутствие тормозящего влияния мелатонина на формирование половой системы проявляется в её преждевременном созревании (к концу первого десятилетия жизни, а в ряде случаев и раньше). Болеют преимущественно мальчики (андротропизм).
Патология паращитовидных желёз Нарушения функции околощитовидных желёз проявляются в виде усиления продукции парат-гормона (гиперпаратиреоз) или его недостаточности (гипопаратиреоз).
Гиперпаратиреоз Гиперпаратиреоз (болезнь Э́нгеля—Реклинга́узена) — гиперпродукция парат-гормона с последующим развитием гиперкальциемии. Гиперпродукция гормона обусловлена гиперплазией или опухолью паращитовидных желёз и сопровождается следующими основными изменениями: Гиперпаратиреоидной висцеропатией (прежде всего нефропатией) в результате метастатического кальциноза. Кроме того, в почках формируются камни. Гиперпаратиреоидной остеопатией, проявляющейся сочетанием остеопороза и разрастания малообызвествлённой костной ткани. Кости при этом утолщены, характерны патологические переломы.
Гипопаратиреоз Гипопаратиреоз — недостаточность парат-гормона, приводящая к гипокальциемии, которая обусловливает развитие судорожного синдрома.
Патология щитовидной железы Заболевания щитовидной железы широко распространены. Основными из них являются струма (зоб), тиреоидиты и опухоли.
В зависимости от уровня продукции тиреоидных гормонов выделяют три формы функционального состояния щитовидной железы: Эутиреоз — при нормальном уровне тиреоидных гормонов (трийодтиронина и тироксина) Гипертиреоз — результат гиперпродукции тиреоидных гормонов (крайняя степень выраженности гипертиреоза называется тиреотоксикоз) Гипотиреоз — следствие недостаточности в организме трийодтиронина и тироксина (крайняя степень выраженности гипотиреоза встречается при микседеме).
Струма (зоб) Струма (зоб) — макроскопически выраженная гиперплазия тиреоидной ткани, не связанная с воспалением.
Эволюция понятия «зоб» Термин «зоб» до середины XIX века использовался для обозначения всех объёмных процессов в передней и боковой частях шеи. Р. Вирхов первым стал применять этот термин только по отношению к увеличению щитовидной железы. К началу XX века из группы зоба исключили опухоли, а к середине века — тиреоидиты, поэтому термины «зоб Риделя» и «зоб Хасимото» являются устаревшими.
Классификация форм зоба Классифицируют формы зоба следующим образом:
I. Клинико-морфологический принцип