Trombotička trombocitopenična purpura ili Moschcowitzev sindrom (skraćeno TTP) je retka bolest uzrokovana poremećajem koagulacije zbog čega u malim krvnim žilama nastaju krvni ugrušci. Retki nasledni oblik TTP se naziva Upshaw-Schülmanov sindrom. Bolest je nazvana prema lekaru Eli Moschcowitz koji je prvi opisao slučaj u bolnici u Njujorku 1925.godine.

Simptomi

Simptomi koje uzrokuje TTP nisu specifični za bolest, ali postoji kombinacija pet simptoma (tzv. pentada) koja upućuje na bolesti, iako neki simptomi kod TTP mogu i izostati: neurološki simptomi, npr. halucinacije, promene ponašanja, promena mentalnog stanja, moždani udar, glavobolja zatajenje bubrega povišena telesna temperatura trombocitopenija mikorangiopatska hemolitička anemija (žutica, anemija)

Uzroci

Do nastanka TTP, kao i ostalih mikroangiopatskih hemolitičkih anemija, dolazi zbog spontane agregacije trombocita i aktivacije koagulacijskog sistema u malim krvnim sudovima. TTP se može u grubo po patogenezi podeliti na: idiopatska TTP čiji nastanak se povezuje sa inhibicijom metaloproteinaze ADAMTS13 antitelima. ADAMTS13 je enzim koji razgrađuje von Wilebrandov faktor (-{vWF}-), bjelančevinu koja sudeluje u povezivanju trombocita u krvni ugrušak, te zbog nedostatka toga enzima, povećana količina vWF povećava sklonost zgrušavanju krvi. Ova teorija se naziva Furlan-Tsai hipoteza, a njoj u prilog govore podaci o 80% obolelih od idiopatske TTP kod kojih je aktivnost enzima ADAMTS13 smanjena na manje od 5%, te podatak da je kod 44-56% obolelih od idiopatske TTP utvrđen inhibitor enzima ADAMTS13. sekundarni TTP nastaje kada određena stanja (tumor, lijekovi, infekcija virusom HIV, trudnoća) uzrokuju TTP Upshaw-Schülmanov sindrom je retki nasledni deficit enzima metaloproteinaze ADAMTS13. TTP simptomi se javljaju tek kada neka druga bolest povisi količinu -{vWF}- (npr. infekcija).

Lečenje U lečenju bolesti koristi se plazmafereza, imunospresivna terapija, glukokortikosteroidima, vinkrtistinom, i ciklofosfamidom. Bolesnici su i splenektomirani.

Reference

Литература

Категорија:Хематологија Категорија:Аутоимуне болести Категорија:Ретке болести