Калманов синдром, хипогонадотропни хипогонадизам или хипоталамусни хипогонадизам представља изоловани хипогонадизам (стање недовољне развијености полних жлезда) узрокован недостатком гонадотропин-ослобађајућег хормона који се синтетише у хипоталамусу. Ради се о конгениталном поремећају који се наслеђује аутозомно доминантно или рецесивно. Јавља се шест пута чешће код дечака него код девојчица.Хипогонадотропни хипогонадизам, , Приступљено 16. 3. 2011. на основу дозволе.

Ово стање је први описао, 1944. године, доктор Франц Јозеф Калман (; 1897-1965).-{Kallmann FJ, Schönfeld WA, Barrera SE. .

Клиничка слика

У случају овог типа хипогонадизма, недостају примарне и секундарне сексуалне карактеристике. Пенис је недовољно развијен, тестиси су хипотрофични (недовољно развијени), а јавља се и крипторхизам (неспуштени тестиси). Нешто ређе се јавља гинекомастија (увећање груди). Косматост и мишићна маса су недовољни, а либидо и потенција су смањени. Раст није поремећен, али су пропорције тела као код евнуха – горњи део тела је мањи него доњи, а екстремитети су дужи него што је то уобичајено. Присутна је и аносмија (губитак чула мириса), неплодност, а чест је и расцеп горње усне и непца.

Дијагноза и лечење

Дијагноза се поставља на основу клиничке слике, објективног прегледа и лабораторијских налаза (одређивање нивоа хормона).

Примена андрогених хормона успешно отклања симптоме и знаке хипоандрогенизма. У истом циљу се примењује и лутеинизирајући хормон. После примењене терапије уклањају се знаци евнухоидизма, описани су и случајеви очинства, али су у тим случајевима рођена мушка деца такође имала исти синдром. Галерија

Референце

Категорија:Синдроми Категорија:Ендокринологија Категорија:Наследне болести