Komponenta komplementa 5 je protein koji je kod ljudi kodiran -{C5}- genom.
Komponenta komplementa 5 je deo sistema komplementa. Ovaj protein se proteolitički razlaže u -{C5a}- i -{C5b}-: -{C5a}- ima važnu ulogu u hemotaksi. -{C5b}- formira prvi deo kompleks komplementnog membranskog napada.
Smatra se da -{C5}- nedostatak uzrokuje Leinerovu bolest.
Funkcija
Komponenta komplementa 5 učestvuje inflamatornim i procesima ubijanja ćelija. Ovaj protein se sastoji od alfa i beta polipeptidnih lanaca, koji su povezani disulfidnim mostom. Aktivacioni peptid -{C5a}-, koji je anafilatoksin koji manifestuje potentno spazmogeno i hemotaksno dejstvo, je izveden iz alfa polipeptida putem razlaganja konvertazom. -{C5b}- peptid može da formira komplekse sa komponentom komplementa -{C6}-, i taj kompleks je osnova za formiranje kompleksa membranskog napada.
Klinički značaj
Mutacije ovog gena uzrokuju deficijenciju komponente komplementa 5, bolest koja čini pacijente sklonim ozbiljnim recidivnim infekcijama. Deficiti ovog gena su bili povezani sa podložnošću cirozi jetre i reumatoidnom artritisu.
Terapeutske primene Lek ekulizumab sprečava razlaganje -{C5}- u -{C5a}- i -{C5b}-.
Reference
Literatura
Dodatna literatura
Spoljašnje veze
Категорија:Систем комплемента