Primarna plućna hipertenzija (skraćeno IPAH) stanje u plućima koje se karakteriše povećanjem pritiska u arterijskom delu plućne vaskularne mreže čiji uzrok nije poznat. Zbog toga se ova vrsta plućne hipertenzije nosi i nazive idiopatska, esencijalna, a najčešće primarna plućna hipertenzija. Neblagovremeno dijagnostikovana i nelečena IPAH dovodi do desnostrane srčane insuficijencije i smrti bolesnika.

Etiologija Pravi uzrok plućne hipertenzije nije poznat, pa se zato mnogi etiološki faktori dovođeni su u vezu sa ovom bolešću. Kao mogući uzrok najčešće su navođene ponavljane asimptomatske sitne plućne embolije koje se rasipaju u zahvaćenom delu pluća i otežavaju ili smanjuju protok kroz taj deo pluća. Ponavljajući se, asimptomatske plućne embolije remete deo po deo plućne mreže, čime otežavaju protok krvi i uzrokuju povećanje tenzije. Smatra se i da tromboembolijski procesi u sitnim plućnim arterijama mogu da nastanu u samim plućnim arteriolama pojavom tromboze.

U skorije vreme pretpostavlja se da bi osnovni poremećaj mogao da bude disfunkcija endotela plućnih krvnih sudova.

U nekim slučajevima plućna hipertenzija je posledica parazitarnih oboljenja, kao što je šistozomijaza ili filarijaza, ili višestrukih tromboza plućne arterije usled oboljenja srpastih ćelija.

Opisani su i drugi etiološki činioci, među njima kolagene vaskularne bolesti (nodozni poliarteritis, Takayasu arteritis) koje se mogu javiti uz PPH. Zatim upotreba anorektičnog sredstva aminorex fumarata može se dovesti u vezu sa IPAH, kao i alkaloidi biljaka iz biljnih čajeva, potom oralna kontraceptivna sredstva koja izazivaju hiperkoagubilno stanje.

Poznati su i kongenitalni slučajevi bolesti, a u nekim porodicama zabeleženo je više slučajeva IPAH.

Klinička klasifikacija plućne hipertenzije Klinička klasifikacija plućne hipertenzije namenjena je da grupiše različita klinička stanja u pet grupa prema sličnosti kliničke prezentacije, patološkim nalazima, hemodinamskim karakteristikama i strategiji lečenja. Ona je podložna ažuriranju kada budu dostupni novi podaci ili kada se razmotre novi klinički entiteti. Sveobuhvatna klinička klasifikacija plućne hipertenzije (ažurirano prema Simonneau i sar).Simonneau G, Gatzoulis MA, Adatia I, et al. Updated clinical classification of pulmonary hypertension. J Am Coll Cardiol. 2013 Dec 24. 62(25 Suppl):D34-41. 1. Plućna arterijska hipertenzija (PAH) 1.1. Idiopatska.Simonneau G, Gatzoulis MA, Adatia I, et al. Updated clinical classification of pulmonary hypertension. J Am Coll Cardiol. 2013 Dec 24. 62(25 Suppl):D34-41. [Medline]. 1.2. Nasledna 1.2.1. BMPR2 (engl. - bone morphogenetic protein receptor tip 2) 1.2.3. ALK-1 (engl. - acitivin receptor like kinase 1 gene), ENG, SMAD9, CAV1, KCNK3 1.2.3. Nepoznata 1. 3. Lekovima ili toksinima indukovana plućna hipertenzija 1. 4. Plućna hipertenzija udružena sa 1. 4. 1. Bolestima vezivnih tkiva 1. 4. 2. HIV infekcijom 1. 4. 3. Portalnom hipertenzijom 1. 4. 4. Urošenom srčanom manom 1. 4. 5. Šistosomijazom 1. 4. 6. Hroničnom hemolitičnom anemijom 1. 5. Perzistetna plućna hipertenzija novorođenčadi1’. Plućna venookluzivna bolest i/ili plućna kapilarna hemangiomatozaI΄.1. Idiopatska I΄.2. Nasledna I΄.2.1. EIF2AK4 mutacija I΄.2.2. Druge mutacije I΄.3 Uzrokovana lekovima, toksinima i zračenjem I΄.4. Udružena sa I΄.4.1. Bolestima vezivnog tkiva I΄.4.2. HIV infekcijom 2’’. Plućna hipertenzija zbog bolesti levog srca2.1. Sistolna disfunkcija leve komore 2.2. Dijastolna disfunkcija leve komore 2.3. Valvularne bolesti 2.4. Kongenitalne/stečene obstrukcije izlaznog/ulaznog trakta leve komore i kongenitalne kardiomiopatije 2.5. Kongenitalne/stečene stenoze plućnih vena3. Plućna hipertenzija uzrokovana plućnim bolestima i/ili hipoksijom3.1. Hronična opstruktivna bolest pluća 3.2. Intersticijalne bolesti pluća 3.3. Druge plućne bolesti sa mešovitim restriktivnim i opstruktivnim poremećajima 3.4. Poremećaji disanja povezani sa spavanjem 3.5. Alveolarna hipoventilacija 3.6. Hronična izloženost velikim visinama 3.7. Razvojna plućna bolest (Web tabela III)4. Hronična tromboembolijska plućna hipertenzija i druge opstrukcije plućne arterije4.1. Hronična tromboembolijska plućna hipertenzija 4.2. Druge opstrukcije plućne arterije 4.2.1. Angiosarkom 4.2.2. Drugi intravaskularni tumori 4.2.3. Arteritis 4.2.4. Kongenitalne stenoze plućne arterije 4.2.5. Paraziti (hidatidoza)5. Plućna hipertenzija sa nejasnim i/ili multifaktorijalnim mehanizmima5.1. Hematološki poremećaji 5.1.1. Hronična hemolitička anemija 5.1.2. Mijeloproliferativne bolesti 5.1.3. Splenektomija 5.2. Sistemske bolesti 5.2.1. Sarkoidoza 5.2.2. Plućna histiocitoza 5.2.3. Limfangioleiomiomatoza 5.2.3. Neurofibromatoza 5.3 Metabolički poremećaji 5.3.1. Bolest deponovanja glikogena, 5.3.2. Gaucher-ova bolest 5.3.2. Tireoidni poremećaji 5.4. Ostalo 5.4.1. Plućna tumorska trombotična mikroangiopatija, 5.4.2. Fibrozirajući medijastinitis, 5.4.3. Hronična bubrežna slabost (sa/bez dijalize) 5.4.4. Segmentna plućna hipertenzijaBMPR2 = morfogenetski proteinski receptor za kost tip 2; EIF2AK4 = eukariotski faktor inicijacije translacije 2 alfa kinaze 4; HIV=humani virus imunodeficijencije.

Klinička slika Bolesnici sa primarnom plućnom hipertenzijom žale se na Bol u grudima, koji može da se širi ka vratu (bol je verovatno je posledica ishemije subendokardnog sloja desne komore i rastezanja plućne arterije). Nekada jak bol u grudima može biti prouzrokovan disekcijom glavnog plućne arterije. Slabost, zamor, Dispneja ( otežano disanje) pri naporu Sinkopa (kratkotajan gubitak svesti). Promuklost — ako je plućna arterija proširena i vrši pritisak na levi larinksni rekurentni nerv. Retko se javljaju kašalj i hemoptizije (iskašljavanje krvi). Kod nekih bolesnika javlja se periferna cijanoza. Kod ovih bolesnika često nastupa neočekivana i neobjašnjiva smrt, najverovatnijer izazvana terminalnom insuficijencijom desnog srca.

U kasnijem toku bolesti mogu biti prisutni i znaci slabosti desne komore (hepatomegalija - uvećanje jetre, periferni otoci i ascites - nakupljanje tečnosti u trbuhu).

Dijagnoza Dijagnoza IPAH postavlja se na osnovu: anamneze, kliničke slike, kliničkog pregleda, rendgenografije i ultrasonografije srca i pluća, EKG-a, kateterizacije srca.[Guideline] Rubin LJ. :4S-6S. Terapija Medikamentna Medikamentna terapija koja kod nekih bolesnika sa IPAG može dovesti do kliničkog i hemodinamskog poboljšanja, obuhvata sledeće lekove: nitroprusid, hidralazin, diazoksid, beta agonisti-terbutalin, izoproterenol, kalcijumski antagonisti-nifedipin, verapamil) Povoljni hemodinamski efekti oralne terapije medikamentima kao što su diazoksid ili hidralazin mogu da potraju više meseci. Pre odluke o dugoročnoj terapiji ovim medikamentima potrebno je proveriti njihovu efikasnost i otkriti eventualne neželjene efekte. Hirurška Danas se uspešno primenjuje hirurška metoda lečenja (transplantacija srca i pluća) koja se i dalje usavrđava i daje šansku za izlečenje nekim pacijenatima sa primarnom plućnom hipertenzijom. Vidi još Plućna hipertenzija Plućna arterijska hipertenzija kod dece Hronična tromboembolijska plućna hipertenzija Plućna hipertenzija uzrokovana nejasnim i/ili multifaktorijalnim mehanizmima

Reference

Literatura . [Medline]. [Full Text].

Spoljašnje veze

2015/2016 ESC/ESR Preporuke za dijagnozu i lečenje plućne hipertenzije — European Society of Cardiology & European Respiratory Society

Категорија:Пулмологија Категорија:Кардиологија Категорија:Ургентна стања у медицини Категорија:Википројекат медицина