Bronhogena cista je kongenitalna malformacija (urodjena mana) disajnih puteva u obliku cistične formacije. Može biti lokalizovana u bilo kom delu bronhijalnog stabla ili u drugim organima, ali se najčešče javlja na mestu račvanja dušnika na dva bronha. Može biti samostalna (solitarna) ili u vidu više formacija na bronhijalnoj cevi, ili se može razviti unutar plućnog parenhima.
Najĉešće su asimptomatske. Kod novorođenčeta može da izazове kašalj, dispneju sa respiratornim distresom i otežano hranjenje. Ako postoji primarna fistula onda se dijagnostikuje i sekrecija mukoidnog sadržaja. Inficirana cista daje simptomatologiju apscesa. U starijem životnom dobu epitel ciste može da maligno alterira u mukoepidermoidni karcinom. Lečenje je iskljuĉivo hirurško. . Epidemiologija Učestalost Incidencija bronhogene ciste na globalnom nivou je 1:68.000 novorodjenčadi, a u SAD stope prevalencije je 1 slučaj na 42.000 stanovnika što je respektivno. Iako su retke, bronhogene ciste su drugi najčešći podtip cista koje se nalaze u srednjem medijastinumu. Enterogene ciste su najčešći podtip cisti prednjeg dela trbuha, njih čine čak 70%; bronhogene ciste koje predstavljaju 7-15% cističnih lezija prednjeg dela trbuha. Smrtnost / morbiditet U jednoj studiji iz 1995. godine prijavljen je je postoperativni morbiditet od 13,4%. Ova serija je obuhvatila 45 odraslih i 24 pedijatrijska slučaja u periodu od 25 godina na Univerzitetu Lil u Francuskoj. Pol Bronhogene ciste su češće kod muškaraca. Rasa Nisu evidentirane rasna razlike za nastanak nastanak bronhogene ciste.
Etiologija Tačan mehanizam nastanka nije u potpunosti poznat. Zna se da bronhogena cista nastaje kao posledica genskih anomalija tokom embrionalnog perioda razvoja fetusa. Lokalizacija Cista se najĉešće javlja u plućnom parenhimu ili medijastinumu (sredogruđu). Abormalne lokalizacije van grudne duplje su: zid grudnog koša (ispred grudne kosti, oko lopatica, dijafragma), trbuh, rame, brada i vrat (u potkožnom tkivu vrata oko 3/4 bronhogenih cista nalazi se u PSL. Ako se nadu u gornjem delu vrata, ciste su najĉešće u srednjoj liniji i moguće je da su nastale od trahealnog pupoljka.
Poremećajem u formiranju bronhalnog pupoljka razviće se verovatnije cista bočne strane donje polovine vrata. Malo manje od polovine svih bronhogenih cista nalazi se u potkožnom tkivu ispred i iznad gornjeg kraja grudne kosti.. Opisane su i ciste uz hioidne kosti sa ili bez sinusnog kanala. Neke od njih su povezane potkožnim fibroznim trakama za bazu kožne izrasline i manubrijum sternuma (grudne kosti)..
Klinička slika Najveći broj pacijenata sa bronhogenom cistom je bez ikakvih kliničkih simptoma, a prvi klinički znaci obično se u proseku javljaju posle 15. godine ili se slučajno ranije otkrivaju u toku rutinskih pregleda.
Kod manifestnih formi bronhogene ciste, kliničkom slikom dominiraju sledeći simptomi i znaci: bol u grudima, pojava otežanog disanja (dispneja) kašalj sa iskašljavanjem sekreta, koji se kod dece javlja se pištanjem (vizing) iskašljavanje krvi (hemoptizija) U slučaju infekcije ciste javlja se povišena telesna temperatura i groznica,. Kod razvoja malignih tumora poput adenokarcinoma (kod velikih cisti) javljaju se simptomi izazvani kompresijom drugih organa, poput: otežanog disanja (disfagija) i promuklosti..
Dijagnoza мини|Ova bronhogena cista je obložena respiratornim i skvamoznim epitelom. U gornjem desnom uglu je prisutan rezidualni mukoidni sadržaj. Dijagnoza bronhogene ciste postavlja se na osnovu anamneze, kliničke slike (koja nije dovoljna za postavljanje dijagnoze), dopunskih testovima i analiza, uključujući i torakoskopiju.
U toku trudnoće dijagnoza bronhogene ciste se može postaviti utrazvučnim pregledom (sa tačnošću preko 80%)..
Od medicinskog imidžinga najćešče se koristi — rendgenski snimak grudnog koša, skener tomografija (kompjuterizovana tomografija) i nuklearna magnetna rezonanca (koja se veoma često izvodi prilikom dijagnostikovanja bronhogene ciste)..
Ukoliko se cista nalazi na velikim disajnim putevima, dijagnoza se može postaviti i bronhoskopijom sa kamerom ili bez nje.
Terapija Lečenje bronhogene ciste je hirurško.. Operativni zahvat (resekciju ciste) najbolje je obaviti izmedju trećeg i šestog meseca života novoroženčeta, ukoliko je dijagnoza postavljena tokom trudnoće.
Prognoza Prognoza lečene bronhogene ciste je dobra.
Komplikacije Komplikacije nelečene bronhogene ciste su: infekcija, pneumotoraks, opstrukcija disajnih puteva, smetnje u razvoju pluća.
Reference
Literatura
: Clinical Dermatology. Saunders Elsevier. . . . . . . . . .
.
Recio Rodríguez M, Martínez de Vega V, Cano Alonso R, Carrascoso Arranz J, Martínez Ten P, Pérez Pedregosa J. MR imaging of thoracic abnormalities in the fetus. Radiographics. 2012 Nov-Dec. 32(7):E305-21. .
Spoljašnje veze
Pediatric Bronchogenic Cyst na: emedicine.medscape.com Bronchogenic Cyst Imaging na: emedicine.medscape.com
Категорија:Конгенитални поремећаји Категорија:Болести плућног система Категорија:Патологија