Kraniosinostoze, sinostoze sutura (šavova) ili kranijalne/kraniofacijalne dizostoze su oboljenja koja se karakterišu patološkom prevremenom fuzijom jedne ili više kranijumskih sutura (šava) usled čega dolazi do nastanka abnormalnog oblika lobanje. Kao posledica deformiteta lobanje prouzrokovani kraniosinostozom, može nastati kraniostenoza, sa pratećim deformitetima lobanje.
Simptomi bolesti, kao i njene ozbiljne posledice, rezultuju indikacijama za hiruršku intervenciju, koja može biti estetska i funkcionalna. Oblikovanje lica je neophodno zbog unapređenja društvene integracije deteta. Binokularni vid, adekvatna respiracija i razvoj govora su takođe neophodni za prihvatanje i razvoj. Međutim i pored značajnog napretka hirurških metoda operativne mere predstavljaju samo simptomatsku terapiju i ne uklanjaju uzrok bolesti. Naziv Naziv kraniosinostoza uveo je Bertoleti M. 1914. godine.. On je definisao kraniosinostozu kao prevremeno koštano spajanje sutura lobanje što dovodi do opšte ili transkribovane inhibicije rasta lobanje.
Istorija мини|Perikle je na svim sačuvanim umetničkim delima isključivo prikazivan sa šlemom koji je skrivao deformisanu i veoma izduženu lobanju ovog državnika Koliko je star ljudski rod toliko su stara i oboljenja iz grupe kraniofacijalnih deformiteta. Najstariji sačuvani dokazi otkriveni su u fosilnim ostacima pračoveka u Španiji, koji potiču iz perioda od pre više od 500.000 godina (lobanja deteta sa kraniostenotičnim deformitetom)...
U prošlosti, specifičnosti malformacija u oblasti lica i lobanje bile su tumačene kao odraz mračnih sila i lošeg ljudskog karaktera. Ti ljudi su bili vređani i nazivani poturenom decom ili čudovištima. Vodili su skriveni život i kretali se samo u krugu porodice, ili su bili smeštani u ludnice. Često su spektakularno u javnosti bili predstavljani kao nakaze i čudovišta i njihova pojava izazivala je čuđenje ili prezir.
Najraniji spisi koji opisuju ove malformacije vezuju se za ime Herodota (490—425 pre n.e.). On je opisao glavu koja se sastojala od samo jedne kosti, što je očigledno bio slučaj pansinostoze, posebno okoštavanja kranijalnih šavova (sutura).Lorber B. Entwicklung und Ergebnisse der kraniofazialen Chirurgie. Med. Dissertation, Universität Heidelberg; 1997
Jedan od najstarijih kliničkih opisa koji bi mogli odgovarati kraniosinostozi datira još iz vremena Hipokrata i Galena, dok prvi istorijski navod kraniosinostoze potiču iz 75. godine n.e. iz zapisa Plutarha.
Za čuvenog Atinskog državnika i vojskovođu Perikla, koji je imao savršenu atletsku figuru istoričar navode da je imao disproporcionalnu glavu, i da je zbog toga na svim sačuvanim umetničkim delima isključivo prikazivan sa šlemom koji skriva deformisanu i veoma izduženu lobanju.Mirko V. Mićović, PROCENA REZULTATA LEČENJA MODIFIKOVANOM OPERATIVNOM TEHNIKOM UNISUTURNIH I KOMPLEKSNIH KRANIOSINOSTOZA — doktorska disertacija, Univerzitet u Beogradu, Medicinski fakultet, Beograd, 2016. str.1
Da je izmenjen oblik glave povezan sa kraniosinostozom, odnosno fuzijom sutura otkrio je Vezalijus 1543. godine u jednom od najuticajnijih dela u istoriji medicine De Humani Corporis Fabrica.Vesalius A. De Humani Corporis Fabrica. Nation Library of Medicine 1543.
Oblik lobanje izučavan je u svim kulturama, a estetski kriterijumi tokom vekova i svaka epoha imao svoje standarde poželjnog izgleda.
мини|Neke od uobičajene metode za postizanje željenog oblika glave, bile su zatezanje traka od tkanine oko glave ili dugotrajni pritisak glave deteta o kamenu ili drvenu ploču Tehnike artificijelne deformacije kranijuma kroz vekove
Kod dece je kroz vekove bila u primeni artificijelne deformacije kranijuma npr. u drevnim civilizacijama Sumera, Egipćana, Olmeka, Maja i Inka. Drevni narodi su kroz ovaj postupak su želeli da lobanja: dobije prteći i zastrašujući izgled za neprijatelja (Huni), posluži za prikazivanja plemenske pripadnosti (Američki Indijanci) posluži kao simbol plemenitog porekla.Meiklejohn, Christopher; Anagnostis Agelarakis; Peter A. Akkermans; Philip E.L. Smith & Ralph Solecki (1992) "Artificial cranial deformation in the Proto-Neolithic and Neolithic Near East and its possible origin: evidence from four sites," Paléorient 18(2), pp. 83-97.Tore Ahlbäck, The Problem of Ritual, Donner Institute, 1993, p. 279. Uobičajene metode za postizanje željenog oblika glave, u mnogim civilizacijama bile su zatezanje traka od tkanine oko glave ili dugotrajni pritisak glave deteta o kamenu ili drvenu ploču. Prvo hirurško lečenje kraniosinostoze Prvu hiruršku intervenciju kod pacijenta sa kraniosinostozom izveo je američki hirurg L.C. Lane 1888. godine. Operacija je izvedena uu primenu etar, hloroform, alkohol anestezije, pri čemu je načinjena bilateralna fronto-parijetalna osteotomija i rana suturirana metalnim kopčama. Operativni zahvat se neuspešno završio, smrtnim ishodom bolesnika 14 sati nakon operacije.. Prvo uspešno hirurško lečenje kraniosinostoze Prvu uspešnu intervenciju kod bolesnika sa kraniosinostozom izveo je O.M. Lannelongue 1890. godine, primenom dve strip kraniektomije, paralelne sa sagitalnom suturom. Operacija je izvršena kod deteta sa dolihocefalijom. Lannelongue je obavio ukupno 56 ovakvih intervencija, od kojih se samo jedna okončala smrtnim ishodom. Različite modifikacije njegovog pristupa i danas se koriste u endoskopski asistiranim operacijama kraniosinostoze..
Epidemiologija Morbiditet Procenjuje se da kraniosinostoza pogađa 1,8 — 3,0 živorođena deseta na globalnom nivou, sa nešto većom učestalosti kod muškaraca (3 od 4 slučaja). Sagitalna sinostoza je najčešći fenotip, i čini 40% do 55% nesindromskih slučajeva, Učestalost koronalnih sinostoza je između 20% i 25% slučajeva. Metopna sinostoza se javlja u 5% do 15% slučajeva Lambdoidna sinostoza se javlja u 0% do 5% nesindromskih slučajeva. U 5% do 15% slučajeva zahvaćeno je više od jednog šava; to su složene kraniosinostoze, koje su obično deo nekog sindroma. +Učestalost kraniosinostoza u nekim zemljama sveta Država Incidenca 10 – 16 / 10.000 ž.r.d. 4,7 / 10.000 ž.r.d. 4 – 5 / 10.000 ž.r.d. nepoznato
Etiopatogeneza Kraniofacijalna morfologija čoveka je kompleksna, pa su tako anomalija determinisana: genetskim, epigenetskim i mehaničkim faktorima, kao i faktorima okruženja. Brojne do sada sproveden studije pokazale su da postoje značajne nasledne komponente kraniofacijalnih dimenzija....
I pored činjenice da se genetski defekt može verifikovati u oko 30% kompleksnih i sindromskih kraniosinostoza, etiološki faktori koji dovode do ekspresije nesindromske forme bolesti najčešće nisu poznati. Pojedini autori definišu nesindromske sinostoze kao multifaktorijalne poremećaje kod kojih se sustiču uticaji izražene genetske komponente sa epigenetskim faktorima i faktorima okruženja za vreme prenatalnog perioda.
Pod uticajem naslednih , urođenih) i drugih navedenih faktora mogu nastati kraniosinostoze u kojima se kosti u bebinoj lobanji prerano spajaju. To se dešava pre nego što se bebin mozak u potpunosti formira. Kako bebin mozak raste, lobanja može sve više da se izobliči, i dovesti do potencijalnih funkcionalnih i organskih poremećaja.
Prostori između tipičnih bebinih kostiju ispunjeni su fleksibilnim materijalom i nazivaju se šavovima. Ovi šavovi omogućavaju lobanji da raste kako bebin mozak raste. Otprilike ui drugoj godini života detetove lobanjske kosti počinju da se spajaju, odnosno zatvaraju, i tako šavovi postaju kosti. Kod beba sa kraniosinostozom jedan ili više šavova se prerano zatvara. što može ograničiti ili usporiti rast bebinog mozga.
Kada se šav prerano zatvori, odnosna kada se kosti lobanje prerano spoje, bebina glava će prestati da raste samo u tom delu lobanje. U ostalim delovima lobanje gde se šavovi nisu spojili, bebina glava ćnastavqa da i dalje rasti. Kada se to dogodi, lobanja će imati nenormalan oblik, iako je mozak unutar lobanje narastao do uobičajene veličine.
Kako se ponekad više od jednog šava zatvara prerano, mozak neće imati dovoljno prostora da naraste do uobičajene veličine, što rezultuje porastom unutarlobanjskoga pritiska unutar lobanje.
Tipovi kraniosinostoza Kraniosinostoze se mogu podeliti na više načina, neke od tih podela su:Cohen MMJ. Craniosynostosis: Diagnosis, Evaluation, and Management. In:Cohen MMJ, MacLean RE. 2 nd ed. New York: Oxford University Press; 2000. Prema broju simptoma Tip KarakteristikeNesindromske Javljaju se u više od 85% slučajeva Obično zahvataju samo jednu suturu (unisuturne ili proste kraniosinostoze)Sindromske Sreću se u do 15% slučajeva Po pravilu praćene su fuzijom više sutura (kompleksne kraniosinostoze, kraniofacijalni sindromi) Prema broju zahvaćenih sutura
Tip KarakteristikePojedinačneMultisuturne To su kraniosinostoze kod kojih dolazi do fuzije bar dve različite suture Čine približno 20% svih nesindromskih kraniosinostoza.Persing JA, Jane JA, Piatt JH. Craniosynostosis. In: Winn HR. Youmans Neurological Surgery. 5 th ed. Philadelphia: Saunders (Elsevier); 2011. p. 1940-54.Steinbacher DM, Bartlett SP. Nonsyndromic craniosynostosis. In: Neligan PC.Plastic Surgery Vol. 3: Craniofacial, Head and Neck Surgery. Elsevier, Philadelphia, PA; 2013. p. 726-48. Veoma često mogu se sresti u okviru kraniofacijalnih sindroma.. Prema etiologiji Tip KarakteristikePrimarne Kod kojih dolazi do prematurne fuzije jedne ili više sutura..Sekundarne Kod kojih je biologija sutura normalna, a do progresivne fuzije sutura dolazi usled raznih metaboličkih poremećaja (hipertireoidizam, mukopolisaharidoze, rahitis), hematoloških bolesti, implantacije ventrikuloperitonealnog šanta ili u sklopu primarne mikrocefalije
Oblik kranijuma je karakterističan za svaki od tipova kraniosinostoze.
Smatra se da svaka od suturnih sinostoza (npr. sagitalna, koronalna, lambdoidna) predstavlja zasebno oboljenje. Neklasifikovani tipovi kraniosinostoza Pored klasifikovanih tipova kraniosinostoze, retko se mogu sresti i neklasifikovane kraniosinostoze čija incidencija iznosi ispod 5% svih sinostoza i kojima pripadaju dvosuturna bolest (prematurna fuzija dve suture) i pojedine multisuturne sinostoze, čije hirurško lečenje zahteva individualni pristup sa češćom potrebom za sekundarnom intervencijom odnosno reoperacijom.Mirko V. Mićović, PROCENA REZULTATA LEČENJA MODIFIKOVANOM OPERATIVNOM TEHNIKOM UNISUTURNIH I KOMPLEKSNIH KRANIOSINOSTOZA — doktorska disertacija, Univerzitet u Beogradu, Medicinski fakultet, Beograd, 2016. str.31-32.
Vrste kraniosinostoze мини|Vrste kraniosinostoze Vrsta kraniosinostoze koja će se javiti zavise od toga koliko rano se spajaju šavovi. Sagitalna sinostoza (skafocefalija)
Sagitalni šav lobanje pruža se po vrhu glave, od bebine fontanele blizu prednjeg dela glave do zadnjeg dela glave i spaja veliku i malu fontanelu. Kada se ovaj šav prerano zatvori, na bebinoj glavi se razvija skafocefalija (koja spada u vrstu plagiocefalije). Ona je jedan od najčešćih oblika kraniosinostooze.
Kako kod skafocefalije kost raste preko mekog tkiva, spajaju se dve kosti i time sprečava dalji rast lobanje. Glava postaje veoma uska, jer se ne može proširiti s jedne na drugu stranu lobanje,
Koronalna sinostoza (prednja plagiocefalija) Desni i levi koronalni šav lobanje pruža se od oba uva sve do sagitalnog šava na vrhu glave. Kada se jedan od ovih šavova prerano zatvori, beba može imati spljošteno čelo na strani lobanje koja se rano zatvorila (prednja plagiocefalija).
Ovo je druga po učestalosti vrsta plagiocefalije koja obično nastaje ukoliko beba spava na leđima, glavom okrenutom ka gore. Na taj način njena glava postaje ravna sa zadnje strane.
Bikoronalna sinostoza (brahicefalija) Ova vrsta kraniosinostoze nastaje kada se koronalni šavovi sa obe strane bebine glave prerano zatvore. U ovom slučaju, bebina glava će biti široka i kratka (brahicefalija).
Lambdoidna sinostoza (zadnja plagiocefalija)