Хориоидни папилом (од — хороидни плексус + — „брадавица” + „-ωμα”, скраћеница од — „тумор”) јесте доброћудни (бенигни) тумор који израста из епитела хороидних плексуса можданих комора. Најкарактеристичније место локализације су бочне мождане коморе. Може се јавити у било ком узрасту, али је карактеристичнији за децу.
У већини случајева не изазива одређене жаришне симптоме оштећења структура мозга. Све до повећања интракранијалног притиска, они се ничим не манифестују. Први симптоми болести повезани су са порастом интракранијалне хипертензије и укључују прогресивну главобољу, повраћање, откривање застојних папила () дискова очних живаца при офталмоскопији, поремећаје памћења и свести — стање ошамућености, летаргију, апатију, дезоријентацију, халуцинације и др. Понекад се јављају конвулзивни напади.
Хориоидни папиломи су доброћудне неоплазме. Прогноза је релативно повољна. Једногодишње, петогодишње и десетогодишње преживљавање (број пацијената који су живи након 1, 5 и 10 година после операције) износи 90%, 81% и 77% респективно.
Историја проучавања мини|лево|Немачки хирург , који је први успешно уклонио хориоидни папилом 1919. године Патологију је први описао патолог М. Жерар на аутопсији трогодишње девојчице 1832. године. У публикацијама објављеним између 1833. и 1925. године наглашавана је реткост ове неоплазме и повезаност болести са хидроцефалусом. Први неуспешан покушај хируршког уклањања хориоидног папилома предузет је 1906. године. Године 1919, немачки хирург пријавио је први случај успешног уклањања овог тумора.
Међу пионире проучавања ове патологије и начина њеног лечења спадају Ван Вагенен, који је 1930. године уклонио тумор код тромесечног детета, В. Денди, који је развио нове хируршке приступе, и Масон, који је описао могућност успешне ресекције неоплазме из треће мождане коморе.
У класичној монографији Х. Кушинга Intracranial Tumors (srp. Интракранијални тумори), међу 2023 случаја описано је 12 пацијената са хориоидним папиломима. У прегледу литературе који је 1956. године спровео немачки лекар , а који је обухватио 6000 пацијената са туморима централног нервног система, 0,5% је имало доброћудне неоплазме хороидних плексуса коморног система мозга.
Епидемиологија Хориоидни папиломи се могу јавити у било ком узрасту. Међутим, ове неоплазме су карактеристичније за децу — више од 70% свих пацијената са овом патологијом су деца, а око 50% је млађе од 2 године. У неким случајевима имају урођени карактер. Код мушкараца се тумор јавља чешће него код жена.
Њихова учесталост износи око 1% свих примарних тумора мозга. Код одраслих је њихова појава ређа — 0,5—0,6% интракранијалних неоплазми, док код деце износи од 2 до 5%. У 85% случајева јављају се у првих пет година живота. Њихов удео међу интракранијалним туморима код деце до 1 године износи 14%.
Патолошка анатомија мини|десно|Микропрепарат хориоидног папилома Макроскопски, тумор представља округао чвор са ситнозрнастом или ресичастом површином. Понекад, ако постоји капсула, површина неоплазме је глатка. На пресеку, ткиво је сиво-ружичасто, ситнозрнасто, нешто гушће од ткива здравог мозга. У неким случајевима садржи цисте са глатким зидовима, испуњене серозним, слузавим или калцификованим садржајем.
Микроскопски, хориоидни папилом се састоји од ресица различитог облика и величине, прекривених цилиндричним епителом, сличним по својим карактеристикама нормалном епителу хороидних плексуса. У ретким случајевима он је вишеслојан. Строма ресица састоји се од растреситог везивног ткива, које окружује танкозидне крвне судове. У неким ресицама може се наћи густо везивно ткиво са значајним бројем крвних судова. Такође, у њима су могућа накупљања соли калцијума, хијалиноза, едем и фиброза.
Локализација Учесталост појаве хориоидних папилома у различитим деловима вентрикуларног система пропорционална је запремини хороидног плексуса из којег овај тип тумора и израста. Најчешће (≈ 50%) тумор се налази у подручју троугла бочне коморе, ≈ 40% — у IV, а 10% — у III и бочном изврату IV коморе. Код деце се неоплазма чешће налази у бочним коморама, док се код одраслих налази у IV комори.
Клиничка слика
Хориоидни папиломи бочних комора Хориоидни папиломи бочних комора у већини случајева не изазивају одређене жаришне симптоме оштећења структура мозга. Све до повећања интракранијалног притиска, они се ничим не манифестују. Први симптоми болести повезани су са порастом интракранијалне хипертензије и укључују прогресивну главобољу, повраћање, откривање застојних папила дискова очних живаца при офталмоскопији, поремећаје памћења и свести — стање ошамућености, летаргију, апатију, дезоријентацију, халуцинације и др. Понекад се јављају конвулзивни напади.
Услед развоја хидроцефалуса и оштећења једара кранијалних нерава, која се налазе у близини ликворних путева, могу настати парезе једног или оба нерва одводиоца, као и симптоми оштећења (парезе погледа нагоре, асиметрија зеница, поремећаји њихових реакција).
Карактеристичне особине неоплазми бочних комора су интермитентни ток болести и променљивост интензитета главобоља. Када се налази у близини , у зависности од положаја главе, тумор делује као вентил. При зачепљењу Монроовог интервентрикуларног отвора развија се једнострани хидроцефалус, услед тога што се секреција ликвора наставља, а његов одлив је отежан. Овим привременим поремећајем одлива цереброспиналне течности из бочне коморе објашњава се нападан карактер главобоље и принудни положај главе. Пацијент рефлексно тражи положај у којем ће поремећаји одлива ликвора бити минимални.
Хориоидни папиломи III коморе Основни и први симптом је хидроцефалично-хипертензивни синдром. За њега су карактеристични изненадни напади главобоље који се јављају при одређеном положају главе и јењавају при промени положаја у супротан. У основи такође лежи вентилски механизам. Прилично рано се јављају застојне папиле очних живаца. Ретко се примећује промена видних поља.
Хориоидни папиломи IV коморе Карактеристичан симптом је принудни положај главе. Код неких је то последица рефлексног напрезања мишића врата, док је код других последица свесног заузимања положаја главе у којем се побољшава одлив ликвора, а самим тим смањују главобоље.
Главобоља је најчешћи симптом тумора IV коморе. Настаје услед повећања интракранијалног притиска — интракранијалне хипертензије. У почетним стадијумима, болови имају пароксизмални карактер са дужим или краћим периодима побољшања. Напад главобоље може настати без видљивих разлога, али се чешће јавља након физичког напора, кашљања, дефекације, брзе промене положаја тела у простору, као и при одређеним положајима главе (најчешће при забацивању главе уназад).
Повраћање је веома чест симптом болести. Обично се јавља током напада главобоље изазваног повећањем интракранијалног притиска. Такође се може јавити као изолован симптом, који не зависи од главобоље. У таквим случајевима представља жаришни симптом, јер је последица директне иритације центра за повраћање. Напад се може јавити при наглом окретању главе. Комбинација повраћања и систематске вртоглавице указује на оштећење дна IV коморе.
Релативно ређе се јавља систематска вртоглавица. Карактеристична је појава вртоглавице и повраћања при наглом окретању главе или брзој промени положаја тела — Брунсов синдром. Код неких пацијената вртоглавица је први симптом болести. мини|Карактеристичан положај код децеребрационе ригидности
Важан, иако неспецифичан, симптом тумора IV коморе су напади тоничких конвулзија, или децеребрационе ригидности. Изненада, понекад праћено криком, долази до тоничког напрезања мускулатуре удова, трупа и врата. Шака је стиснута у песницу, подлактице су благо савијене, глава је забачена уназад, а леђа су удубљена. Конвулзије не прелазе у клоничке. Напад траје 2—3 минута. Невољно мокрење и угризи језика се обично не дешавају.
Психички поремећаји (летаргија, раздражљивост, ошамућеност итд.) јављају се у узнапредовалим стадијумима болести. Тумор не оштећује центре одговорне за психу. Међутим, дуготрајно постојање интракранијалне хипертензије може довести до појаве наведених симптома.
Клиничка слика болести, карактер и трајање тока углавном су одређени тиме у ком делу IV коморе се тумор налази и у ком правцу расте. Смрт обично наступа или због парализе респираторног центра, услед његовог притиска, или због развоја дислокације мозга — померања крајника малог мозга у потиљачни отвор.
Дијагностика При компјутеризованој томографији око 75% хориоидних папилома је изо- или хипердензивно у односу на мозак. Приближно у 25% случајева у њима се налазе петрификати (калцификована подручја — калцинати). За ове неоплазме је карактеристично интензивно, релативно хомогено појачање након увођења контрастних средстава.
При магнетној резонантнтној томографији типична је следећа слика — локација унутар вентрикуларног система мозга, режњаста структура, изоинтензивност у односу на мождано ткиво на Т1-пондерисаним сликама. Продирање цереброспиналне течности између ресица тумора даје му изглед „карфиола”. У Т2 режиму, хориоидни папиломи су изо- или слабо хиперинтензивни. Сигнал из тумора се појачава увођењем контрастних средстава. За ове неоплазме, чак и при малим димензијама, карактеристично је изражено проширење коморног система. У неким случајевима се такође примећује инвазија у мождано ткиво, што, међутим, није знак малигнитета.
Диференцијална дијагноза Диференцијалну дијагнозу хориоидних папилома треба спроводити са другим интравентрикуларним неоплазмама.
Хориоидни папилом је доброћудни тумор хороидног плексуса, док је хороидни карцином — злоћудни. Одлике хориоидних карцинома су — експресија кератина, инфилтративни раст у мождано ткиво, метастазирање унутар коморног система и субарахноидног простора мозга. На МРТ-у, накупљање контрастних средстава је нехомогено.
За епендимоме је карактеристично присуство цистичне компоненте, нетипичне за хориоидне папиломе, која има хипоинтензиван сигнал на Т1-пондерисаним МР-томограмима и хиперинтензиван у односу на мозак на сликама пондерисаним по Т2. Хетерогеност структуре епендимома условљена је присуством циста, петрификата, туморске васкуларне мреже. Након увођења контраста примећује се нехомогено појачање средњег интензитета.
Интравентрикуларни менингиоми су веома ретка патологија, карактеристична за наследну болест — неурофиброматозу типа II. Сходно томе, искључивање ове патологије чини дијагнозу интравентрикуларног менингиома мало вероватном. За глиоме, који продиру у шупљину комора, карактеристичан је инфилтративни раст у мождано ткиво на месту иницијалног раста. Имају карактеристичне особине на магнетно-резонантним томограмима. (PNET) и медулобластоми су злоћудне неоплазме, за које су карактеристични метастазирање и продирање у мождано ткиво.
У шупљини III коморе могу се налазити краниофарингиоми. Сигнал из ових неоплазми је варијабилан. У већини случајева цистична компонента има хипоинтензиван сигнал у Т1 режиму и хиперинтензиван — у Т2 режиму. При високој концентрацији протеина, производа распадања крви, холестерола, сигнал из цистичне течности може се значајно мењати. То се манифестује повећањем његовог интензитета. Ова особина је високо специфична управо за краниофарингиоме. У Т2 режиму, јачина сигнала може варирати од хипер- до изоинтензивне. Солидни део краниофарингиома у већини случајева се не разликује по интензитету сигнала од можданог ткива. При увођењу контрастних препарата, густина сигнала се појачава.
Лечење Основни метод лечења је хируршки. Локација неоплазме чини немогућим њено уклањање без оштећења нервних структура. Особитост хориоидних папилома је њихова обилна васкуларизација. Због тога неки аутори препоручују предоперативну емболизацију. Општи принципи уклањања укључују пажљив рез можданог ткива изнад неоплазме, коагулацију крвних судова који хране тумор, мобилизацију хориоидног папилома и његово накнадно уклањање. Уклањање се врши фрагментацијом.
Међу хируршким приступима за уклањање неоплазми коморног система могу се издвојити: