Гермином је један од најчешћих ретких бенигни или злоћудни тумор који настаје из герминативних (заметних) ћелија које се нормално развијају у полне ћелије. Најчешће се јавља у централном нервном систему, посебно у области пинеалне жлезде или у супраселарном региону (где се налази хипофиза ), па се називају и „интракранијални герминоми“. Углавном се јављају код деце и младих одраслих особа.

Симптоми укључују умор, мучнину и повраћање, промене вида и проблеме повезане са хормонима. Већина герминома има добру прогнозу јер расту споро и могу се излечити лечењем.

Епидемиологија Међу туморима герминативних ћелија мозга, који су ретки, герминоми су најчешћи тип ових ретких тумора. Најчешће се дијагностикују код деце, тинејџера и младих одраслих. Мушкарци су склонији њиховом развоју.

Етиологија Сматра се да герминоми настају услед развојне грешке, када одређене приморадијалне клице не успевају да правилно мигрирају. Тумори герминативних ћелија (ГКТ) се формирају из репродуктивних ћелија које на крају постају јајне ћелије или сперматозоиди. Слично томе, већина ГКТ почиње у органима који садрже ове ћелије - јајницима или тестисима . Али герминоми су другачији. Код герминома, ћелије путују до мозга или кичме. Када се тамо нађу, расту и формирају туморске масе. Иако могу бити бенигни (неканцерозни), већина герминома су малигни (канцерозни) тумори.

Герминоми се не могу хистолошки диференцирати, јер негерминоматозне туморске ћелије показују другачију диференцијацију. Као и други тумори герминативних ћелија, герминоми могу прочи кроз малигну трансформацију.

Хистологија Глиом који је једнообразног изгледа, састоји се од великих, округлих ћелија са везикуларним једрима и бистром или фино гранулираном цитоплазмом која је еозинофилна. На макроскопском прегледу, очава се спољашња површина која је глатка и квргава, а унутрашњост је мекана, меснатa и кремасте, сиве, ружичасте или жућкасто-смеђе боје. Микроскопски преглед обично открива једнообразне ћелије које подсећају на примордијалне клице. Строма обично садржи лимфоците, а око 20% пацијената има грануломе сличне саркоиду.

Класификација Термин „гермином“ најчешће се односи на тумор у мозгу који има хистологију идентичну са два друга тумора, дисгерминомом у јајнику и семиномом у тестису. Од 1994. године, MeSH је дефинисао гермином као „малигни неоплазму герминативног ткива гонада, медијастинума или пинеалне регије. и у оквиру свог делокруга обухватио је и дисгермином и семином. Заједно, то су семиноматозни или герминоматозни тумори.

Локализација

Јајник (дисгермином) и тестис (семином) Дисгермином је најчешћи тип малигног рака јајника герминативних ћелија. Дисгермином се обично јавља у адолесценцији и раном одраслом добу; око 5% се јавља код деце у препубертету. Дисгермином је изузетно редак након 50. године. Јавља се у оба јајника код 10% пацијената, а код додатних 10% микроскопски тумор се налази у другом јајнику.

Семином величине 7,4 x 5,5 цм у узорку радикалне орхиектомије од 27-годишњег мушкарца

Семином је други најчешћи мешовоти рак тестиса, који може садржати семином.

Абнормалне гонаде (због дисгенезе гонада и синдрома неосетљивости на андрогене) имају висок ризик од развоја дисгерминома. Већина дисгерминома је повезана са повишеном серумском лактат дехидрогеназом, која се понекад користи као туморски маркер. Метастазе су најчешће присутне у лимфним чворовима.

Интракранијални гермином Интракранијални гермином се јавља код 0,7 на милион деце. Као и код других тумора герминативних ћелија (ГКТ) који се јављају ван гонада, најчешћа локација интракранијалног герминома је на или близу средње линије, често у пинеалној или супраселарној области; код 5-10% пацијената са герминомом у било којој области, тумор се налази у обе области. Као и други ГКТ, герминоми се могу јавити у другим деловима мозга. Унутар мозга, овај тумор је најчешћи у хипоталамусној или хипофизној регији. У таламусу и базалним ганглијама, гермином је најчешћи ГКТ.

Дијагноза интракранијалног герминома се обично заснива на биопсији, јер карактеристике на неуроимаџингу изгледају слично другим туморима.

Цитологија цереброспиналне течности се често проучава како би се откриле метастазе у кичму. Ово је важно за стадијум и планирање радиотерапије.

Интракранијални герминоми имају пријављено преживљавање од 90% до пет година након дијагнозе. Готово тотална ресекција изгледа не утиче на стопу излечења, тако да тотална ресекција није неопходна и може повећати ризик од компликација од операције. Најбољи резултати су пријављени краниоспиналним зрачењем са локалним појачањем тумора већим од 4.000 центигреја (cGy).

Клиничка слика Герминоми могу због накупљање цереброспиналне течности (ЦСТ) у мозгу ( хидроцефалус ) или притиска тумора довести до симптома као што су:

главобоље, мучнина и повраћање, проблеми са координацијом мишића ( атаксија ), проблеми са видом (укључујући замућен вид , двоструки вид и немогућност гледања нагоре), промене расположења, проблеми са концентрацијом, умор.

У зависности од тога где се тумор налази, герминоми могу такође изазвати симптоме повезане са променама у хормонима, као што су:

прекомерна жеђ или потреба за честим мокрењем (знаци дијабетес инсипидуса ), рани или одложени пубертет, успорен раст код деце, прекомерна поспаност или тромост.

Дијагноза мини|МРТ герминома пинеалне жлезде Тестови за дијагностиковање герминома укључују:

Сликовне методе Магнетна резонанца мозга (МРТ) може показати туморе у вашем мозгу или кичми.

Тестови за проверу туморских маркера Служе за проверу нивое алфа-фетопротеина (АФП) или хуманог хорионског гонадотропина (хЦГ) у крви и цереброспиналној течности. Ови нивои могу помоћи у разликовању герминома од других врста тумора заметних ћелија.

Биопсија Користи се за узимање узорак герминома који се тестира у лабораторији на ћелије рака . Обично је биопсија потребна само ако други тестови не пружају довољно информација за дијагнозу.

Код деце, дијагноза герминома може потрајати неко време јер су неки од знакова - попут проблема са концентрацијом или тромошћу - чешће повезани са менталним здравственим стањима . Без обзира на узрок, што се пре детету треба постави дијагноза, како бинсе правовремено започео потребан третман.

На основу резултата прегледа одређују се стадијум герминома како би се у наредном току болести утврдио обим ширења рака. Гермином се најчешће класификује као':

локализовани гермином (М0) - који се није проширио

дисеминовани/ метастатски гермином (М+) - који се проширио.

Ове класификације помажу пружаоцима услуга да планирају лечење.

Терапија Како су герминоми, као и неколико других врста тумора заметних ћелија, осетљиви су на хемотерапију и радиотерапију, лечење овим методама може пружити добру шансу болеснику за дугорочно преживљавање, чак и излечење.

Прогноза Иако хемотерапија може смањити величину герминома, гначелно се не препоручује изоловано, осим ако је зрачење контраиндиковано. У студији спроведеној почетком 1990-их, у којој су карбоплатин, етопозид и блеомицин примењени код 45 пацијената са герминомом, код око половине пацијената је у каснијем периоду дошло до рецидива. Већина ових пацијената са рецидивом се касније опоравила зрачењем или додатном хемотерапијом.

Референце

Спољашње везе

Категорија:Ретки карциноми Категорија:Тумори герминативних ћелија