Биргерова болест, (, , ), је неатеросклеротична васкуларна болест, која се карактерише минималном појавом атерома, сегментним васкуларним упалама, вазооклузивним променама, малих и средњих артерија и вена у горњим и доњим удовима.Buerger L. The circulatory disturbance of the extremities: including gangrene, vasomotor and trophic disorders. Philadelphia, Saunders; 1924.
Болест погађа 6 од 10.000 људи и повезана је са пушењем или жвакањем дувана, а њена тежина и напредовање у уској је вези за наставком злоупотребе дувана. Болест се ретко јавља код деце, али зато може бити повезана са историјом болести у Рејноовом феномену и код аутоимуних болести.
Типична знаци болести су; учестали болови, понављајући исхемични чиреви (улцерације) и гангрена, почев од прстију на рукама и ногама па навише до припоја удова на труп. Како се болест развија, често се код ових болесника изврши и до неколико хируршких ампутација.
Историја Први извештај о облитерирајућем тромбоангииту (), поднео је у Немачкој Феликс фон Винивартер 1879. у чланку под називом „Чудна форма ендартеритиса и ендофлебитиса са гангреном на ногама.".
Мало више од четврт века касније, у Бруклину, Лео Биргер, је објавио детаљан приказ болести са описом клиничке слике, у коме је навео да је тромбоангиитис облитеранс "спонтана пресенила гангрена." У свом раду Биргер је приказао патолошки налаз код 11 ампутираних удова, Јевреја, оболелих од ове болести. Касније је болест по овој двојици лекара названа "Винивартер-Биргеров синдром", Felix von Winiwarter Биографија на: What is Whonamedit? мада је чешће у употреби назив Биргерова болест или тромбоангиитис облитеранс.
Епидемиологија Преваленца Број оболелих од Биргерове болести опада током последњих пола деценије, једним делом зато што се смањила преваленца пушења, а другим делом и због строжих и квалитетнијих дијагностичких критеријума. Болест је заступљена у целом свету, али је њена учесталост значајно већа на Блиском и Далеком истоку. У 1947, преваленца ове болести у САД је била 104 случаја на 100.000 становника, а у недавно објављеним анализама, она се процењује на 12,6-20 случаја на 100.000 становника. Биргерове болести у општој популацији у Јапану процењује се на 5 случаја на 100.000 становника у 1985. Болест међу свим болесницима са Биргеровом болести, по учесталости, варира од нижих вредности (0,5 до 5,6%), у западној Европи, 33,6% у Узбекистану (Каримов), до високих вредности (45 до 63%) у Индији, (16 до 66%) у Кореји и Јапану, и (80%) међу Ашкенази Јевреја, староседелаца који живе у Израелу. Велики распон у преваленци болести вероватно је једним делом узрокован и разликом у дијагностичким критеријумима.Cachovan M. Epidemiologic und geographisches Verteilungsmuster der Thromboangiitis obliterans. In: Heidrich H, editor. Thromboangiitis obliterans Morbus Winiwarter-Buerger. Stuttgart, Germany Georg Thieme; 1988. pp. 31–36.,
Смртност Код Биргерове болест смртност је ретка, али код болесника који настављају да пуше, у 43% случаја је потребна једна или више ампутација у просеку сваких 7,6 година. У -{CDC}- публикацији за 2004, „Извештај за 2002. о смртност у Сједињеним Државама према узроку смрти, месецима, раси и полу“ (а на основу MKB-10, Десета Ревизија, 1992.), - приказано је укупно 9 смртних случајева везаних за Биргерову болест. Однос између умрлих мушкараца и жена је 2:1, а између беле и црне расе 8:1.
Раса, пол, старост Учесталост Биргерове болести је релативно мања у људи северно Европских земаља. Становници Индије, Кореје и Јапана, а и један део Ашкенази Јевреја, староседелаца који живе у Израелу, имају највећи број оболелих. Биргерова болест најчешће напада мушкарце (мушко-женски однос је 3:1). У задње време, она постаје све чешћа међу женама, што се објашњава повећаном злоупотребом пушења међу особама овог пола. Осим пушења наводе се и атеросклеротични фактори ризика (међу којима доминира поремећаја метаболизма глукозе).. Већина болесника са Биргеровом болешћу је старости између 20 и 45 година.
Етиологија Права етиологија тромбоангиитиса облитеранс до сада није утврђена. Као што је уобичајено у таквим случајевима, постоји много хипотеза о њеном пореклу:
Инфективнотоксична (укључујући и гљивичне инфекције). Међутим сви покушаји изолације микроорганизама из оболелих артерија био је безуспешан. Да болест највероватније није изазвана заразом указује чињеница да упала артерија има асептични карактер. Алергијска (изазвана хиперергицијском реакцијом на дуванске прерађевине), једна је од најчешће коришћених од већине истраживача који у својим радовима наводе аутоимуну природу тромбоангиитис облитеранс, јер су код већине пацијената утврдили промене у имунском систему (карактеристичан изглед антитела, повећана концентрација имуноглобулина у крви, смањен ниво Т лимфоцита). Коагулопатијска (изазвана поремећајима у коагулацији крви), Атеросклеротична (малолетничка атеросклероза). Генетичка. Већа учесталост алелогена; ХЛА-А9, ХЛА-А5, ХЛА-Б5, код неких пацијената са тромбоангиитисом облитеранс указује и на могућу генетичку компоненту болести Mb Burgers na : . мини|600п|центар|Биргерова болест; сегментна стеноза (сужење) илеофеморалне артерије (око 70%) са субоклузијом феморалне артерије леве ноге
Улога дувана у етиологији Иако је етиологија Биргерове болести још непозната, злоупотреба дувана је од посебне важности за иницијацију и напредовање болести, па се и поред широког спектра етиопатогенетских фактора, сама болест често дефинише као «» „ болест младих пушача дувана - болест младих пушача“..
Mohammadzadeh у истраживању објављеном 2001. наводи да је од 100 болесника са Биргеровом болешћу - њих 66% пушило од 6 до 20 цигарета а њих 31,6% више од 20 цигарета дневно.
Механизам настанка Биргерове болести остаје нејасан, но већи број истраживања наводи улогу имунолошких поремећаја у развоју болести, у којима су неке од компоненти дувана иницијални чинилац који доводи до вазодисфункције и запаљењске тромбозе. У најштетније компоненте дуванског дима спадају; угљен-моноксид, котинин и гликопротеински антигени, који су главни окидачи покретања аутоимунских процеса, који покрећу органске алергијске механизма, као што је пораст нивоа -{IgE}- у серуму дугогодишњих пушача. Никотин и карбоксихемоглобин изазивају деструктивне промене у ендотелним ћелијама, хиперфибриногенемију, снижавајући ниво липопротеина високе и повећавају садржај липопротеина ниске густине.
Зато пацијенти са овом болешћу показују преосетљивости на поткожно убризгавање екстракта дувана, имају повећану осетљивост на ћелијске типове колагена тип 1 и 3 и имају повишен серумски титар антитела на антиендотелне ћелије.
Схватање да су промене повезане са дуваном, доказана је чињеницом да је болест чешћа у земљама са тешком злоупотребом дувана, па је можда за то најбољи пример њена честа појава међу пушачима у Бангладешу, који пуше одређену врсту цигарета, израђену од домаћег сировог дувана, под називом -{„bidi“}- („двосмерна“). Иако је велика већина болесника са Биргеровом болешћу склона пушењу, описано је и неколико случајева код особа које су употребљавале дуван за жвакање.
Патогенеза и патохистологија Патогенеза болести може се сажети на следећи начин: Под утицајем егзогених фактора (пушење, инфекције, исхрана, итд) долази до акумулације антитела у зиду крвног суда и формирање имунског комплекса (антиген-антитело комплемента). Активирање система комплемента изазива оштећење и структурне промена у зиду крвног суда, које привлаче инфламаторне ћелије које се нагомилавају у погођеној области. Развија се тзв продуктивна фаза болести коју карактерише запаљење свих слојева артерије. Настаје пролиферација интиме и тромбоза лумена артерије Продуктивну фазу замењује фаза склеротичних промена. Развија се прво делимични а затим и потпуни прекид протока крви кроз захваћени сегмент. Дистално од зачепљеног сегмента крвног суда настаје исхемија и изумирање ткива (гангрена уда).
Патохистолошки налаз оболелог крвног суда карактерише: Сегментна инфламаторна (запаљењска) лезија зида, на потпуно здравим деловима крвних судова. Фибриноидни оток интиме крвног суда и инфилтрација лимфоцитима и плазма ћелијама у акутној (продуктивној) фази запаљења. Пролиферација интиме и тромбоза лумена артерије, која се придружује запаљењским променама и доводи до субоклузије лумена артерије. У лумену се често уочавају тромби у различитом степену зрелости. Код појединих болесника у зиду крвног суда могу се наћи и џиновске (гигантске) ћелије типа Лангхансових. У ремисији болести инфламирани сегмент крвног суда замењује везивно ткиво и организација тромба са потпуним прекидом протока крви кроз захваћени сегмент.
Уништени сегмент артерије доводи до поремећаја циркулације дистално од оболелог дела и прати је хронични исхемијски синдром, са израженом хипоксијом у ткивима.
Дијагностика и клиничка слика мини|Стрелицама означена сегментна оштећења артерија потколеница у Биргеровој болести (болесник стар 36 година, вишегодишњи пушач) При постављању дијагнозе Биргерове болести користе се следећи критеријуми; Промене су на локализоване на дисталним деловима тела (ногама, рукама, ножним и ручним прстима,) Појава болести пре 45 године старости Злоупотреба дувана, у анамнези. Одсуство атеросклерозе и/или проксималних извора емболије Одсуство хиперкоагулабилности крви Непостојање специфичних артеритиса (нпр. прогресивне системске склерозе, артеритиса итд.) Класичан артериографски налаз за ову болест који карактерише, појава сегментних промена на артеријама прстију руке и ноге. Присуство „вадичеп колатерала“ Без артериосклеротичних промена на крвним судовима, Класичан хистопатолошки налаз за ову болест Запаљењски ћелијски инфилтрат унутар тромба Очувана lamina elastica interna у зиду крвног суда
Клинички налаз Анамнеза Будући да је дијагнозу Биргерове болести тешко потврдити, постоји низ различитих дијагностичких критеријума, који морају бити присутни у анамнези болесника; Доб млађа од 45 година, Употреба дувана у садашњој (или новијој) анамнези, Појава недовољног прилива крви у дисталниим деловима удова (која се манифестује клаудикационим болом који присиљава на честа одмарања, исхемичне чиреве, или гангрена) документована неинвазивним васкуларним тестовима. Одсуство аутоимуних болести, појачаног згрушавања крви, шећерне болести, (све то потврђено лабораторијским анализама) Одсуство проксималног жаришта емболија, (доказано ехокардиографијом и артериографијом). Поуздан артериографски налаза који је без сложених клиничких промена у удовима Већина болесника (70-80%) са Биргеровом болешћу на дисталним деловима има јак исхемични бол и/или исхемичне чиреве на ножним прстима, ногама или рукама. Напредовање ове болести може довести до развоја болести на више проксималних артерија, али се ретко јавља на великим артеријама. Код болесника је такође присутна клудикација у ногама и рукама, а често се описују Рејноов феномен осетљивости на хладноћу у рукама и прстима. Отежан ход или клаудикације могу бити погрешно сврстане у ортопедске проблеме. Пацијенти који се касно јаве лекару у току њихове болести јављају се са инфекцијом стопала, а повремено, са сепсом. Иако класична Биргерова болест погађа углавном крвне судове у удовима, описано је и неколико случајева аорталног, можданог, срчаног, илијачног, мезентеријалног, плућног и бубрежног облитерирајућег тромбоангиитиса.
Објективни налаз мини|Улцерација на патрљку десне ноге (10 година након ампутације потколенице) честа је компликација код Биргерове болести мини|Биргерова болест; ангиографски налаз болесника са Биргеровом болести, на коме се види сегментна оклузија са израженим колатералама
Редиолошка дијагностика мини|Биргерова болест: патохистолошки приказ крвног суд (из књиге Феликса фон Винивартера) Ангиографија Код болесника са Биргеровом болешћу постоје болан чир и / или гангрена прстију. Руке и ноге болесника обично су изражено или блаже натечене.