Анкілозуючий спондилоартрит (, також хвороба Марі—Штрюмпеля, хвороба Штрюмпеля—Бехтерєва—Марі, хвороба Бехтерєва) — хронічне системне запальне захворювання сполучної тканини з переважним ураженням суглобів та зв'язкового апарату хребта, а також із залученням до патологічного процесу інших суглобів, периферичної нервової системи та розвитком уражень внутрішніх органів (серця, аорти, нирок, очей) , що має схильність до прогресування та розвитку обмеження рухомості хребта за рахунок розвитку анкілозування апофізальних суглобів, кальцифікації зв'язок хребта та формування синдесмофітів.

Історичні факти Історія вивчення анкілозуючого спондилоартриту охоплює понад три століття. Бернард Коррон (Bernard Corron) 1691 року вперше зробив схематичний патологоанатомічний опис останків кістяка людини, яка хворіла на анкілозуючий спондиліт. Автор першого клінічного опису хвороби — Бенджамін Траверс (Benjamin Travers) — 1824 рік. Клінічні та патологоанатомічні особливості захворювання висвітлив Чарльз Фагтб (Charles Faggtb) у 1877 році. Невролог Володимир Михайлович Бе́хтерєв у 1892 році у роботі «Задерев'янілість хребта і викривлення його як особлива форма захворювання» описав симптоми та рекомендував виділити це захворювання в окрему нозологічну форму. 1894 року невропатолог Адольф Штрюмпель довів, що в основі розвитку захворювання лежить хронічний запальний процес у хребті та крижово-клубових з'єднаннях, що надалі призводить до розвитку анкілозування у міжхребцевих та крижово-клубовому суглобах. 1898 року П'єр Марі уперше описав ризомелічну форму захворювання. Термін «анкілозуючий спондилоартрит» уперше запропонував Альберт Френкель у 1904 році, і саме цей термін є найпоширенішим у медичній літературі (у європейських джерелах часто зустрічається термін хвороба Марі-Штрюмпеля, на території колишнього Радянського Союзу — хвороба Бехтерєва).

Епідеміологічні особливості Поширеність анкілозуючого спондиліту варіює, та в різних країнах становить, за різними оцінками, від 0,06 до 6 % населення, у представників білої раси захворювання із явними клінічними формами спостерігається від 0,15 до 1,5 % населення (у Польщі від 0,05 до 0,23 %, у Фінляндії частота виявлення складає 0,15 %, у Норвегії — 1,4 %http://ilive.com.ua/health/bolezn-behtereva_80130i16059.html ), в Україні частота виявлення анкілозуючого спондилоартриту становить лише 0,032 % через погану діагностику захворювання. Частота виявлення анкілозуючого спондилоартриту корелює із виявленням антигену гістосумісності HLA-B27, який виявляється у 90—95 % усіх хворих анкілозуючим спондилоартритом та у 20—30 % їхніх родичів, при загальній частоті виявлення цього антигену у 7—8 % населення.. Захворювання розвивається переважно у віці 20—40 років (найчастіше 17—25 років), украй рідко після 45 років, та у чоловіків приблизно вп'ятеро частіше, ніж у жінок (згідно інших досліджень, частота захворювання у чоловіків удев'ятеро більша). 8—10 % хворих становлять діти та підлітки від 10 до 15 років (дебют захворювання у дитячому віці може спостерігатися у 25 % хворих)http://ilive.com.ua/health/bolezn-behtereva-simptomy_80163i15950.html .

Етіологія і патогенез Етіологія анкілозуючого спондилоартриту залишається невстановленою. Найважливішим фактором ризику розвитку захворювання є сімейна схильність, маркером якої вважається антиген гістосумісності HLA-B27, хоча серед носіїв цього антигену лише 20—50 % осіб хворіють на анкілозуючий спондилоартрит. Згідно із однією з гіпотез розвитку анкілозуючого спондилоартриту, молекула білка, який кодується антигеном HLA-B27, має схожість із антигенними структурами деяких ентеробактерій (зокрема Klebsiella spp., Enterobacter spp., Shigella spp., Yersinia spp.), а також хламідій. Це призводить до того, що молекула білка може проявляти властивості рецептора для антигенів мікроорганізмів, що сприяє появі циркулюючих імунних комплексів та розвитку аутоімунних реакцій при наявності інфекційних чинників, а також інших сприятливих факторів для запуску патологічного процесу — переохолодження, хронічних запальних захворювань травної та сечостатевої систем, травм хребта або кісток таза, а також гормональних порушень. Інша гіпотеза полягає у можливості виникнення аномалій синтезу білка антигену HLA-B27 в ендоплазматичному ретикулумі клітин, накопиченню та деградації змінених молекул білка, що призводить до порушення обміну речовин усередині уражених клітин із надмірним синтезом медіаторів запалення. Розглядається також гіпотеза занесення антигенного матеріалу, особливо ліпополісахаридів клітинної стінки бактерій, через стінку кишки внаслідок підвищеної проникності її, що спостерігається у хворих анкілозуючим спондилоартритом. Ураження суглобів таза, хребта та внутрішніх органів, згідно з даною гіпотезою, пояснюється особливостями кровопостачання даних органів та систем, а також порушенням кровообігу в органах-мішенях цього захворювання.

Патоморфологія Патоморфологічні зміни виникають як у кістковій тканині (переважно передніх та передньолатеральних відділах хребців із формуванням реактивного остеїту), так і в тканинах суглобів та ентезисів (місць прикріплень зв'язок, міжхребцевих дисків та капсул суглобів до кісток). Характерним ураженням при анкілозуючому спондилоартриті є запальна ентезопатія із переважним ураженням капсул суглобів та зв'язкового апарату плечових, кульшових та колінних суглобів. Ентезопатії також характерні у місці прикріплення міжхребцевих дисків та зв'язок до тіл хребців. Серед суглобів найчастіше спостерігається ураження крижово-клубових з'єднань із розвитком сакроілеїту, часто уражаються також грудинно-ключичні, реберно-ключичні і реберно-грудинні суглоби, а також лобковий симфіз і симфіз рукоятки грудини. У суглобах розвиваються явища синовіту із вираженим фіброзом синовіальної оболонки та капсули, та поступовою осифікацією хрящових поверхонь суглобів із розвитком анкілозу. У хребті патологічні зміни розпочинаються в поверхневих шарах міжхребцевих дисків із поступовим втягненням у патологічний процес суміжних із ними частин хребців. У тілі хребців розпочинається процес розвитку реактивного остеїту, формуються крайові ерозії та проходить склерозування уражених ділянок кісток. Одночасно проходить також осифікація зв'язкового апарату хребта, що призводить до формування кісткових перемичок між хребцями — синдесмофітів, та поступовим розвитком повної нерухомості хребта і формування так званої «бамбукової палиці» — розвиток повного окостенніння із анкілозом міжхребцевих суглобів. У тілах хребців спостерігається поступовий розвиток остеопорозу із розвитком підвищеної ламкості кісток. Розростання сполучної тканини міжхребцевих дисків може також призводити до руйнування кісткових пластинок сусідніх хребців та їхніх деструкції. При ураженні очей найчастіше спостерігається картина переднього увеїту, іриту або іридоцикліту; при ураженні серцево-судинної системи — явища аортиту, міокардиту, перикардиту, міокардіодистрофії, рідше — недостатність аортального клапану; при ураженні нирок найчастіше спостерігається амілоїдоз нирок, рідше IgA-обумовлена нефропатія. При ураженні дихальної системи найчастіше формується апікальний пневмофіброз, емфізема легень розвивається внаслідок формування кіфозу та ураження реберно-хребцевих суглобів.

Класифікація Згідно сучасної класифікації анкілозуючого спондилоартриту, виділяють три форми захворювання — центральну, яка проявляється ураженням хребта і осьових суглобів (плечових та кульшових) без втягнення у патологічний процес периферичних суглобів; периферичну форму, при якій у патологічний процес втягнуті периферичні суглоби, та у меншому ступені хребет і центральні суглоби; і вісцеральна форма, що проявляється ураженням внутрішніх органів у поєднанні з ураженням суглобів та хребта. Раніше виділяли також ризомелічну форму захворювання (ураження хребта та осьових суглобів, центральна форма згідно старої класифікації включала виключно ураження хребта) та скандинавську форму, що включала у себе ураження хребта та дрібних суглобів китиць. Згідно останньої класифікації, ризомелічна форма включена до центральної, а скандинавська форма виключена із класифікації, оскільки при проведенні диференціальної діагностики цієї форми захворювання встановлено, що під її виглядом частіше перебігали різноматні форми реактивних артритів. Класифікують анкілозуючий спондилоартрит також по формах перебігу захворювання — повільно прогресуючий перебіг, повільно прогресуючий перебіг із періодами загострення, швидко прогресуючий перебіг та септичний варіант (із гострим початком, гарячкою та швидким розвитком уражень внутрішніх органів); по стадіях — І, або початкова — з незначними рентгенологічними змінами в хребті та суглобах та помірним обмеженням рухів у хребті та суглобах, ІІ або помірна — з помірним обмеженням рухів у хребті та суглобах та початковими явищами анкілозування суглобів або у хребті, ІІІ, або пізня — із значними рентгенологічними змінами та значним обмеженням рухів у хребті та суглобах; по активності захворювання — І (мінімальна), ІІ (помірна) та ІІІ (виражена) стадії згідно лабораторних показників та вираженості болю в суглобах та хребті; та згідно функціональної недостатності суглобів — І, ІІ та ІІІ ступеня згідно вираженості функціональних порушень суглобів та хребта.

Клінічні ознаки Початок захворювання характеризується поступовою появою проявів, та найчастіше спостерігається у віці від 15 до 30 років, початок захворювання після 40 років нетиповий. Найчастіше при анкілозуючому спондилоартриті початковими скаргами хворих є болі в крижовій ділянці, сідницях, задній поверхні стегна, іноді може спостерігатися атрофія сідничних м'язів. Часто при анкілозуючому спондилоартриті в ранній стадії у хворих є скарги на біль та скованість рухів у поперековому відділі хребта. Зрідка, переважно в дітей та підлітків, дебют анкілозуючого спондилоартриту може перебігати із підвищенням температури тіла, загальною слабістю та підвищеною втомлюваністю, втратою апетиту та зниженням маси тіла.