Синдро́м гіпоплазі́ї лі́вих ві́дділів се́рця (СГЛВС), або Гіпоплазія лівих відділів серця () — клінічний синдром, який характеризується наявністю таких вроджених вад серця, як помірна або виражена гіпоплазія або атрезія мітрального клапана, лівого шлуночка, аортального клапана та різноманітного ступеня гіпоплазія висхідної аорти.

Враховуючи те, що системний викид цілком залежить від правого шлуночка через відкриту артеріальну протоку (ВАП) в аорту, смерть пацієнтів настає внаслідок закриття ВАП у перші дні або тижні життя.Julien I. E. Hoffman, Samuel Kaplan, Richard R. Liberthson Prevalence of congenital heart disease American Heart Journal 2004 Mar;147(3):425-39. PMID 14999190

Історичні відомості 1952 Гіпоплазія аорти у поєднанні з такими вродженими вадами, як вентрикулосептальний дефект, аортальний стеноз або атрезія, мітральний стеноз або атрезія вперше була описана М. Левом (M. Lev).Lev M. Pathologic anatomy and interrelationship of hypoplasia of the aortic tract complexes. Lab Invest. 1952;1:61–70 PMID 14939725 1958 ГЛВС вперше детально описана Дж. Нунаном (J. Noonan) та А. Надасом (A. Nadas), але лише як патологічний діагноз.Noonan JA, Nadas AS. The hypoplastic left heart syndrome. An analysis of 101 cases. Pediatr Clin North Am 1958; 5: 1029–56. PMID 13600906 1983 Американський хірург Білл Норвуд (Bill Norwood) з Дитячого Шпиталю м. Бостон вперше опублікував результати кардіохірургічних операцій у новонароджених із СГЛВС, які надали шанс на здорове життя цим пацієнтам. В подальшому цей тип операцій став носити його ім'я.Norwood WI, Lang P, Hansen DD Physiologic repair of aortic atresia-hypoplastic left heart syndrome. N Engl J Med 1983;308: 23–26. PMID 6847920 1991 У Великій Британії лікарі Лондонського Guy's Hospital на чолі з Д. Максвеллом (Maxwell D.) першими у світі здійснили Фетальну балонну вальвулопластику аортального клапана у 2 плодів в утробі матері з вираженим аортальним стенозом під контролем ехокардіографії. Цим самим вони відкрили перспективи лікування СГЛВС у ще ненароджених дітей.D. Maxwell, L. Allan and M.J. Tynan, Balloon dilatation of the aortic valve in the fetus: a report of two cases. Br Heart J 65 (1991), pp. 256–258. PMID 6847920 2010 Вперше в Україні бригада лікарів Національного інституту серцево-судинної хірургії ім. М.М. Амосова, очолювана Заслуженим лікарем України, доктором медичних наук, професором Василем Лазоришинцем провела успішне оперативне втручання (перший етап лікування СГЛВС - операція Норвуд І) немовляті віком 11 днів.

Епідеміологічні дані Поширеність СГЛВС становить від 0,016 до 0,036% від усіх живих новонароджених дітей. Тільки в США щороку народжується близько 600 дітей із СГЛВС.Morris CD, Outcalt J, Menashe VD. Hypoplastic left heart syndrome: natural history in a geographically defined population. Pediatrics 1990;85:977-983 PMID 2339046. Це становить від 1 до 3,8% від усіх вроджених вад серця.Abbot, ME. Atlas of Congenital Cardiac Diseases. New York, American Heart Association; 1936.

Патоморфологія Гіпоплазія лівих відділів серця може бути різноманітною за своєю анатомічною характеристикою в залежності від недорозвинення тих чи інших морфологічних структур лівих відділів серця. Мітральний клапан може бути як стенотичним так і атрезованим. Те ж саме і з аортальним клапаном. Тому ГЛВС може бути поділена на 4 категорії в залежності від анатомічної характеристики клапанів лівих відділів серцяRichard A. Jonas, James DiNardo, Peter C. Laussen, Robert Howe, Robert LaPierre, Gregory Matte, Rebekah Dodson Comprehensive Surgical Management of Congenital Heart Disease «Hodder Arnold Publication» 2004 ISBN 0-340-80807-1: — СГЛВС з аортальним та мітральним стенозом; — СГЛВС з аортальною та мітральною атрезією; — СГЛВС з аортальною атрезією та мітральним стенозом; — СГЛВС з аортальним стенозом та мітральною атрезією. Висхідна аорта у новонароджених з атрезією аортального клапана при СГЛВС має діаметр 2,5 мм, в той час як у новонароджених із стенозом аортального клапана при СГЛВС — 4-5 мм. Висхідна аорта завжди звужена і, як правило, звужена також дуга аорти. Стінка аорти витончена. Коронарні артерії, як правило, в нормі. Ліве передсердя, звичайно, мале за розмірами; в нього впадають 4 легеневі вени; спостерігається ендокардіальний фіброеластоз у вигляді потовщення ендокарду білого кольору. Праве передсердя часто розширене, з товстими стінками.

Асоціація з іншими вродженими вадами серця Частковий дренаж легеневих вен Коарктація аорти Повна форма атріовентрикулярного септального дефекту Аномалії відходження коронарних артерій Додаткова ліва верхня порожниста вена Ендокардіальний фіброеластоз

Асоціація з хромосомними аномаліями 45,X (Синдром Тернера) OMIM 163950 47,XX/XY+13 (Синдром Патау) 47,XX/XY+18 (Синдром Едвардса) 47,XX/XY+21 (Синдром Дауна) OMIM 190685 46,XX/XYdel(22)(q11) (Синдром ДіДжорджа) OMIM 188400 46,XX/XYdel(11)q

Асоціація з генетичними захворюваннями та синдромами Синдром Холта-Орама () OMIM 142900 Синдром Сміта-Лемлі-Опітца () OMIM 270400 Синдром Елліса-ван Кревельда () OMIM 225500 Синдром Салдіно-Нунана () OMIM 263560 Синдром Аперта () OMIM 101200 Синдром Беквітца () OMIM 130650 Синдром CHARGE () OMIM 214800

Асоціація з іншими вадами розвитку та захворюваннями Вади розвитку Центральної нервової системи Діафрагмальні грижі (кили) Некротизуючий ентероколіт

Гемодинаміка

Лівий шлуночок не функціонує у пацієнтів з СГЛВС. Кров з легень легеневими венами потрапляє до лівого передсердя, далі через відкрите овальне вікно або атріосептальний дефект в праве передсердя. У рідких випадках, при наявності тотального дренажу легеневих вен кров з легеневих вен потрапляє відразу ж у праве передсердя. Кров з малого та великого кола кровообігу змішується в правому передсерді. Правий шлуночок підтримує обидва кола циркуляції (системний та легеневий одночасно) через стовбур легеневої артерії, яка дає гілки легеневих артерій (забезпечує легеневий кровотік) та відкриту артеріальну протоку (забезпечує системний кровотік). Кровотік ретроградно йде через відкриту артеріальну протоку до дуги аорти та її гілок (забезпечується кровопостачання верхньої частини тіла пацієнта), далі через висхідну аорту до коронарних артерій (забезпечення коронарного кровотоку). Кровопостачання нижньої частини тіла здійснюється антеградно через відкриту артеріальну протоку по ходу нисхідної аорти. Тому закриття відкритої артеріальної протоки спричинює зупинку системної циркуляції і смерть пацієнта.

Пренатальна діагностика Фетальна Ехокардіографія (Ультразвукове дослідження серця плода) — дозволяє виявити СГЛВС вже на 18-20 тижні гестації плода.Robert H. Anderson, Marco Pozzi, Suzie Hutchinson Hypoplastic Left Heart Syndrome Springer; 1 edition (November 12, 2004) ISBN 1-85233-765-6 Так, наприклад, при аортальному стенозі можна навіть виявити кількість стулок аортального клапана (нормальний аортальний клапан має 3 стулки). Монокуспідальний клапан (1 стулка) — виявляється у 10% випадків Бікуспідальний клапан (2 стулки) — виявляється у 90% випадків

В Україні фетальне ехокардіографічне дослідження проводять у Науково-практичному медичному центрі дитячої кардіології та кардіохірургії МОЗ України. Напрямками цієї діяльності також займається Національний Інститут Серцево-судинної хірургії ім. М. М. Амосова АМН України та Інститут Педіатрії, Акушерства та Гінекології АМН України.

Етична проблема діагностики в антенатальному періоді СГЛВС може бути діагностований з великою долею вірогідності у віці плода на 13-14 тижні вагітності. Антенатальна діагностика дає інформацію батькам про тяжкість серцевої вади у майбутньої дитини та час для розуміння щодо подальших кроків. Адже в разі збереження вагітності, батьки повинні знати про високий ризик втрати дитини, навіть при спеціалізованій кардіохірургічній допомозі.

Клінічні ознаки При народженні малюки з СГЛВС можуть зовнішньо виглядати здоровими, поки функціонує відкрита артеріальна протока. Але вже протягом кількох годин або днів стан швидко погіршується внаслідок закриття відкритої артеріальної протоки та низької системної перфузії. У новонароджених з'являється тахіпное, тахікардія, ціаноз помірної вираженості, кардіомегалія, пульс на периферичних судинах може не визначатися. Ціаноз іноді приймає тяжку форму, колір шкіри в цьому випадку може бути сірого кольору (як результат низької сатурації кисню в крові та низького показника серцевого викиду).

Діагностика

На початковому етапі обстеження пацієнта проводять пульсоксиметрію та аналіз газів артеріальної крові.

Оглядова рентгенографія органів грудної порожнини Рентгенографія не виявляє специфічних ознак для СГЛВС. Кардіомегалія (збільшення розмірів серця) та враження легенів. Набряк легень може бути виявлений у пацієнтів з обструкцією легеневого венозного повернення.

Електрокардіографія Гіпертрофія та збільшення об'єму правого передсердя; гіпертрофія правого шлуночка. Також виявляється синусова тахікардія. Стандартна електрокардіографія у 12 відведеннях може дати додаткову інформацію про наявність ішемії шлуночків, що відбулася внаслідок періоду зі зниженою перфузією; або ішемію внаслідок недостатнього коронарного кровотоку, що може свідчити про обструкцію дуги аорти в ділянці, що знаходиться біля відкритої артеріальної протоки.

Ехокардіографія Ехокардіографія дозволяє точно встановити діагноз СГЛВС та швидко виявити такі характеристики вади: Місце та причину обструкції Морфологію аортального клапана (стеноз чи атрезія) Оцінку ступеня важкості обструкції Розмір лівого шлуночка Товщину лівого шлуночка Наявність ендокардіального фіброеластозу Функцію ВАП, кровотік через неї Скид крові з лівого до правого передсердя через Відкрите овальне вікно Наявність супутніх серцевих вад

Лікування Без лікування СГЛВС призводить до смерті пацієнта, але при наявності високоспеціалізованої кардіохірургічної допомоги можливий шанс до подальшого життяВасилий Лазоришинец: «Детей, давшихся дорогой ценой, у нас много» «Здоров'я України» http://health-ua.org/article/health/425.html . Якщо перинатально за допомогою ехокардіографії встановлено діагноз аортального стенозу — це, як правило, призводить до СГЛВС. У цьому випадку треба готуватися до одного з нижчеприведених хірургічних втручань у новонародженого: Паліативне кардіохірургічне втручання зі створенням єдиного шлуночку — проводиться у 3 етапи, застосовується найчастіше. Трансплантація серця — застосовується дуже рідко в зв'язку з відсутністю донорського серця. Після народження дитини, як правило, в кардіохірургічних центрах вже чекають пацієнта. Госпіталізація відбувається негайно в палату інтенсивної терапії. Слід зауважити, що деякі пацієнти з рестриктивним міжпередсердним сполученням потребують створення сполучення між правим та лівим передсердям. Якщо це можливо, проводять Процедуру Рашкінда. Вона виконується відразу ж після народження дитини для забезпечення кровотоку з лівого до правого передсердя, але носить дуже великий ризик у цьому випадку.

Інтенсивна терапія та передопераційне забезпечення Існують два основних моменти, що мають бути реалізовані для успішного передопераційного ведення цих критично тяжких пацієнтів. Перший — Відкрита артеріальна протока повинна бути відкритою (відомо, що вона може закритися протягом 24—48 годин після народження дитини) для забезпечення системного кровотоку. Другий — забезпечення балансу між Системним судинним опором та Легеневим судинним опором для оптимізації кровотоку в обидва кола кровообігу. Hensley, Frederick A; Martin, Donald E; Gravlee, Glenn P Practical Approach to Cardiac Anesthesia Lippincott Williams & Wilkins 2003. ISBN 0-7817-3444-4 Для цього забезпечується постійна внутрішньовенна інфузія Простагландину Е1 ().