Гемангіобластома ( — «кров» + — «посудина» + — «зародок» + — скорочення від «пухлина») — пухлина I ступеня злоякісності неясного гістологічного походження, що виникає в межах центральної нервової системи. Найбільш характерним місцем розташування є задня черепна ямка. Може виникати спорадично або в поєднанні з новоутвореннями внутрішніх органів, що є характерним для спадкової хвороби Гіппеля — Ліндау.
Клінічно у більшості випадків проявляється симптомами порушення відтоку спинномозкової рідини і/або ураження мозочка. Прогноз при спорадичних гемангіобластомах позитивний, вони не виникають повторно після їх повного видалення хірургічним шляхом. У пацієнтів з хворобою Гіппеля — Ліндау прогноз песимістичніший: навіть повне видалення пухлини не запобігає виникненню нових пухлин подібного типу в інших відділах центральної нервової системи.
Історія дослідження Вивчення гемангіобластом багато в чому пов'язане з дослідженнями спадкового захворювання — хвороби Гіппеля — Ліндау. Німецький офтальмолог Євген фон Гіппель в 1904 році описав характерні для хвороби зміни сітківки ока. У 1926 році шведський патолог Аврид Ліндау описав характерні зміни центральної нервової системи — гемангіобластоми мозочка і спинного мозку. А. Ліндау на розтині 50 хворих з змінами сітківки, характерними для описаного Гіппелем захворювання, виявив характерні зміни в області мозочка у 10 з них. У двох хворих саме вони стали безпосередньою причиною смерті.
У 1927 році Ліндау зробив літературний огляд 15 спостережень «ангіоматоза нервової системи». У цій роботі він провів опис характерних для захворювання зміни внутрішніх органів. Після класичних робіт шведського вченого, ім'ям якого стала називатися патологія, стали з'являтися інші публікації, які, цитуючи Ліндау, описували подібні клінічні спостереження.
Зокрема, у 1928 році основоположник американської і світової нейрохірургії Г. Кушинг описав 11 пацієнтів, прооперованих з приводу гемангіобластом мозочка. З них п'ятеро померло або безпосередньо після операції, або дещо згодом — висока смертність після нейрохірургічних операцій була характерна для того часу. Ознайомившись з роботами Ліндау, Кушинг провів додаткове обстеження 6 пацієнтів. У одного з них на сітківці були виявлені описані Гіппелем і Ліндау зміни. Крім цього, Кушинг показав спадковий характер процесу. Також проаналізувавши своє спостереження і описані Ліндау випадки, він зазначив, що перші клінічні прояви хвороби виникають у дорослому віці і відсутні в дитячому.
У своїй роботі Кушинг зробив висновок, що при виявленні характерних змін на сітківці слід звернути увагу на наявність або відсутність симптомів ураження мозочка, так як при лікуванні на ранніх стадіях розвитку захворювання результати будуть кращими.
Епідемологія Гемангіобластоми складають близько 2 % всіх внутрішньочерепних новоутворень і близько 10 % пухлин задньої черепної ямки. Їх частка серед інтрамедулярних пухлин спинного мозку становить від 2 до 3 %. Дуже рідко спостерігаються в області конуса і корінців спинного мозку, кінцевої нитки і периферичних нервів. У чверті спостережень дана патологія є одним з проявів хвороби Гіппеля — Ліндау. При цьому слід підкреслити, що в ряді випадків хворі з даними пухлинами не проходять відповіду диспансеризацію на визначення хвороби Гіппеля — Ліндау. Відповідно частка асоційованих з нею гемангіобластом може бути більшою.
Спорадичні гемангіобластоми частіше виникають у хворих в 40-50-річному віці, в той час як асоційовані з хворобою Гіппеля — Ліндау — в 20-30-річному. Чоловіки хворіють частіше за жінок — 1,3—2:1.
Патологічна анатомія
Макроскопічно дані новоутворення представлені двома варіантами:
М'якотканні пухлини, які мають вигляд темно-вишневого інкапсульованого вузла Велика гладкостінная кіста з жовтуватим прозорим вмістом, на одній зі стінок якої розташований невеликих розмірів вузол пухлини
Досить рідко в тканині пухлини трапляється некроз і крововиливи.
Мікроскопічно гемангіобластоми являють собою скупчення тонкостінних судин різного розміру. У міжсосудних просторах розташовуються інтерстиціальні клітини з багатою ліпідами світлою цитоплазмою.
На 2010 рік не існує жодного повідомлення те, що даний тип пухлин ставав злоякісним. Гістологічно основною ознакою гемангіобластоми є наявність безлічі капілярних каналів, які вистелені одношаровим епітелієм і оточені ретикулярними волокнами. Новоутворення складаються з трьох типів клітин:
Ендотеліальні; Перицити; Клітини строми — за формою полігональні. Містять жирові включення.
За гістологічною будовою виділяють 3 типи гемангіобластом:
Ювенільний — розташовані впритул тонкостінні розтягнуті капіляри; Перехідний — тонкостінні і розтягнуті капіляри розташовуються упереміш із стромальних клітин, частина з яких повністю заповнена жиром; Чистоклітковий — пухлина складається з шарів ксантохромних (жовтуватих) клітин, розташованих на патологічних судинах.
Клінічна картина Характерний вік хворих при виникненні гемангіобластоми, не пов'язаної з хворобою Гіппеля — Ліндау, — 40-60 років. При спадковому захворюванні дані новоутворення виникають у більш молодому віці — до 35 років. Множинність процесу свідчить про спадковий характер захворювання. У більшості випадків гемангіобластоми являють собою повільно зростаючі новоутворення мозочка, або спинного мозку.
Клінічна картина порушень відтоку спинномозкової рідини Новоутворення в області задньої черепної ямки призводять до порушення відтоку спинномозкової рідини у зв'язку з компресією ликворопровідних шляхів — IV шлуночка. Симптомом здавлення ликворопровідних шляхів і порушенням відтоку спинномозкової рідини з місця її продукції (бічних шлуночків) є вимушене положення голови. В одних воно є наслідком рефлекторного напруження м'язів шиї, в інших — свідомого надання голові положення, при якому поліпшується відтік ліквору і відповідно зменшуються головні болі.
Головний біль виникає внаслідок підвищення внутрішньочерепного тиску — внутрішньочерепної гіпертензії. У початкових стадіях болі носять припадочний характер з більш або менш тривалими проміжками. Приступ головного болю може виникати без будь-яких видимих причин, але частіше настає після фізичних навантажень, кашлю, дефекації, швидкої зміни положення тіла в просторі, а також при певних положеннях голови (частіше при закиданні її назад).
Блювота є досить частим симптомом захворювання. Зазвичай вона виникає на тлі нападу головного болю, викликаної підвищенням внутрішньочерепного тиску. Також може спостерігатися блювання як ізольованого симптому, який не залежить від головного болю. У таких випадках вона являє собою осередковий симптом, так як є наслідком прямого подразнення блювотного центру. Приступ може виникати при різкому повороті голови. Поєднання блювоти і систематичного запаморочення свідчить про ураження вестибулярних ядер дна IV шлуночка.
Відносно рідше спостерігається систематичне запаморочення. Характерно виникнення запаморочення і блювоти при різкому повороті голови або швидкій зміні положення тулуба — синдром Брунса. У ряду хворих запаморочення є першим симптомом захворювання.
Важливим, хоча і неспецифічним симптомом пухлин IV шлуночка, є напади тривалого напруження м'язів, або децеребраційної ригідності. Раптово, іноді супроводжуючись криком, виникає тонічне напруження м'язів кінцівок, тулуба і шиї. Кисть стиснута в кулак, передпліччя злегка зігнуті, голова закинута назад, увігнута спина. Судоми не переходять у клонічні. Приступ триває 2-3 хвилини. Мимовільного сечовипускання і прикусів язика зазвичай не спостерігається.
Психічні розлади (млявість, дратівливість, оглушення і т. ін.) виникають у пізніх стадіях захворювання. Пухлина вражає центри, які відповідальні за психіку. Однак тривале існування підвищеного внутрішньочерепного тиску може призвести до появи вищевказаних симптомів.
Клінічна картина захворювання, характер і тривалість перебігу в основному визначаються тим, в якому відділі IV шлуночка розташовується пухлина і куди спрямоване її зростання. Смерть зазвичай настає або через параліч дихального центру, внаслідок його здавлення, або через розвитку дислокації мозку зміщення мигдаликів мозочка у потиличний отвір.
Клінічна картина уражень мозочка Для ураження мозочка характерні розлади статики і координації рухів, а також м'язова гіпотонія.
Ураження хробака мозочка Ураження хробака мозочка призводить до порушення статики тіла — спроможності підтримання стабільного положення його центра ваги, що забезпечує стійкість. При розладі зазначеної функції виникає статична атаксія ( — безлад). Людина стає нестійкою, тому в положенні стоячи вона прагне широко розставити ноги, збалансувати положення тіла руками. Особливо чітко статична атаксія проявляється в позі Ромберга. Пацієнту пропонується встати, щільно зсунувши ноги, злегка підняти голову та витягнути вперед руки. При наявності мозочкових розладів хворий в цій позі виявляється нестійким, тіло його розгойдується, і він може впасти. У разі ураження хробака мозочка хворий зазвичай розгойдується з боку в бік і частіше падає назад, при патології півкулі мозочка його хилить переважно в бік патологічного вогнища. Якщо розлад статики виражений помірно, його легше виявити в так званій ускладненій або сенсибілізованній позі Ромберга. При цьому хворому пропонується поставити ступні на одну лінію з тим, щоб носок однієї ступні упирався в п'яту іншого. Оцінка стійкості та ж, що і в звичайній позі Ромберга.
У нормі, коли людина стоїть, м'язи ніг напружені (реакція опори), при загрозі падіння в бік нога його на цій стороні переміщується в тому ж напрямку, а інша нога відривається від підлоги (реакція стрибка). При ураженні мозочка, головним чином його хробака, у хворого порушуються реакції опори і стрибка. Порушення реакції опори проявляється нестійкістю в положенні стоячи, особливо якщо його ноги при цьому близько зрушені. Порушення реакції стрибка призводить до того, що якщо лікар, вставши позаду пацієнта і підстраховуючи його, штовхає хворого в ту або іншу сторону, то останній падає при невеликому поштовху (симптом штовхання).
Хода у хворого з мигдалиною патологією досить характерна і носить назву «мозочкової». Хворий у зв'язку з нестійкістю тіла йде невпевнено, широко розставляючи ноги, при цьому його «кидає» з боку в бік, а при ураженні півкулі мозочка відхиляється при ходьбі від заданого напрямку в бік патологічного вогнища. Особливо виразна нестійкість при поворотах. Під час ходьби тулуб людини надмірно випрямлений (симптом Томи). Хода у людей з ураженням мозочка багато в чому нагадує ходу п'яної людини.
Якщо статична атаксія виявляється різко вираженою, то хворі повністю втрачають здатність володіти своїм тілом і не можуть не тільки ходити і стояти, але навіть сидіти.
Ураження півкуль мозочка Переважне ураження півкуль мозочка призводить до розладу його протиінерційних впливів і, зокрема, до виникнення динамічного порушення координації рухів, зниженого м'язового тонусу і виникненню асинергій.
Порушення координації рухів Проявляється пониженням спритності рухів кінцівок, яка виявляється особливо вираженою при рухах, що вимагають точності. Для виявлення динамічної атаксії проводиться ряд координаційних проб.
Проба на діадохокінез — хворому пропонується закрити очі, витягнути вперед руки і швидко, ритмічно обертати назовні і всередину кисті рук. У разі ураження півкулі мозочка рух кисті на стороні патологічного процесу виявляються більш розмашистими, в результаті ця кисть починає відставати. Тоді говорять про наявність адіадохокінезу. Пальце-носова проба — хворий з закритими очима відводить руку, а потім вказівним пальцем намагається попасти по кінчику свого носа. У разі патології мозочка рука на стороні патологічного джерела здійснює надмірний за обсягом рух, в результаті чого хворий промахується. Також виявляється характерний для мозочка патології інтенційний тремор (тремтіння пальців), вираженість якого наростає в міру наближення пальця до мети.