thumb|Preparat histologiczny raka pęcherzyka żółciowego wykrytego przypadkowo po cholecystektomii Rak pęcherzyka żółciowego (łac. adenocarcinoma vesicae felleae, ang. gallbladder cancer) – choroba nowotworowa pęcherzyka żółciowego, powstająca wskutek nowotworowej transformacji nabłonka gruczołowego wyścielającego światło narządu. Jest rzadkim nowotworem, źle rokującym ze względu na długo bezobjawowy przebieg.
Epidemiologia rzadki nowotwór, w USA częstość zachorowań wynosi 3:100000/rok w niektórych krajach, m.in. krajach Ameryki Południowej, Japonii i Izraelu jest częstszy. W Chile stanowi 4. przyczynę zgonów nowotworowych 5. co do częstości nowotwór przewodu pokarmowego do 5 razy częstszy u kobiet
Etiopatogeneza Częsta koincydencja choroby nowotworowej pęcherzyka żółciowego i kamicy sugeruje, że mechaniczne drażnienie ściany narządu przez złogi może pobudzać nowotworzenie. Postulowano również związek mutacji genu P53 i wystąpienia nowotworu.
Czynniki ryzyka kamica żółciowa (ryzyko wzrasta ze średnicą kamieni, duże gdy średnica >3 cm) płeć żeńska otyłość, duża podaż węglowodanów przewlekłe zakażenie Salmonella typhi pęcherzyk porcelanowy (niedawne doniesienia kwestionują związek uwapnienia ściany pęcherzyka i większego ryzyka nowotworu) polipowatość, duże polipy mają średnicę > 10 mm anomalie anatomiczne w zakresie połączenia przewodu trzustkowego i żółciowego częściowa gastrektomia AIDS picie alkoholu
Obraz makroskopowy Wyróżnia się dwie postaci raka pęcherzyka żółciowego: postać naciekająca – występuje częściej, słabo odgraniczony obszar rozlanego pogrubienia i stwardnienia ściany pęcherzyka, guz o charakterze włóknistym, bardzo twardy postać egzofityczna – nowotwór rośnie do światła, tworząc nieregularną, kalafiorowatą masę, naciekając jednocześnie położoną pod nim ścianę
Objawy ból w prawym górnym kwadrancie objawy cholestazy: żółtaczka stolce tłuszczowe nasilony świąd skóry spadek wagi ciała, złe samopoczucie, zmęczenie nudności, wymioty nietolerancja tłustych potraw, jadłowstręt czasem objaw Courvoisiera macalny guz w rzucie pęcherzyka żółciowego hepatomegalia, wodobrzusze
Rozpoznanie Rak pęcherzyka żółciowego bardzo długo pozostaje bezobjawowy, dlatego do rozpoznania nowotworu często dochodzi przypadkowo podczas badań TK czy USG wykonywanych z innych przyczyn. Niepokojące może być również podwyższenie wskaźników cholestazy w badaniach laboratoryjnych. W przypadku wystąpienia objawów sugerujących nowotwór, wykonuje się następujące badania: USG TK biopsja aspiracyjna cienkoigłowa ECPW MRI
Rokowanie niepomyślne, guz zwykle nieresekcyjny w momencie rozpoznania (3/4 przypadków) ogólne przeżycie wynosi średnio 6 miesięcy od rozpoznania 5-letnie przeżycie wynosi 1-5%
Leczenie Leczeniem z wyboru jest leczenie chirurgiczne i resekcja guza z szerokim marginesem tkanek. W zaawansowanym nowotworze zwykle oferowane jest leczenie paliatywne: endoskopowy przezskórny drenaż dróg żółciowych terapia fotodynamiczna leki przeciwbólowe przezskórna neuroliza splotu trzewnego radioterapia Badania kliniczne mające na celu określenie skuteczności chemioterapii u pacjentów z rakiem pęcherzyka żółciowego obejmowały małe grupy chorych. Wykazano stosunkowo dobrą odpowiedź w przypadku schematu leczenia FAM (5-fluorouracyl + adriamycyna + mitomycyna C).
Klasyfikacja TNM Klasyfikacja TNM według American Joint Committee of Cancer, 2002
T: wielkość guza pierwotnego
T Opis T0 nie stwierdza się obecności guza pierwotnego Tx nie można określić wielkości guza pierwotnego TIS Carcinoma in situ T1a nacieka blaszkę właściwą błony śluzowej T1b nacieka blaszkę mięśniową błony śluzowej T2 nacieka przydankę, bez nacieku surowicówki ani wątroby T3 naciek błony surowiczej (otrzewnej trzewnej) i (lub) wątroby i (lub) jeszcze jednego narządu lub struktury anatomicznej (żołądka, dwunastnicy, okrężnicy, trzustki, sieci większej, dróg żółciowych) T4 naciek żyły wrotnej lub tętnicy wątrobowej lub naciek licznych narządów i struktur anatomicznych poza wątrobą
N: zajęcie regionalnych węzłów chłonnych
N Opis Nx nie można stwierdzić zajęcia regionalnych węzłów chłonnych N1a naciek węzłów więzadła dwunastniczo-wątrobowego N1b inne regionalne węzły chłonne zajęte
M: odległe przerzuty
M Opis Mx nie można stwierdzić obecności przerzutów odległych M0 brak odległych przerzutów M1 przerzuty odległe obecne
Przypisy
Bibliografia de Groen PC, Gores GJ, LaRusso NF, Gunderson LL, Nagorney DM: Biliary tract cancers. N Engl J Med 1999;341:1368-1378. Gerd Herold i współautorzy: Medycyna wewnętrzna. Repetytorium dla studentów i lekarzy, wyd. IV, PZWL, 2005, . Interna, Włodzimierz Januszewicz, Franciszek Kokot (red.), tom I–III, PZWL, 2005, .
Kategoria:Nowotwory narządów układu pokarmowego Kategoria:Choroby wątroby i dróg żółciowych