Choroba Webera-Christiana (choroba Pfeifera-Christiana-Webera) – choroba będąca jedną z postaci zapalenia tkanki tłuszczowej (postać samoistna). Po raz pierwszy została opisana w 1892 przez Victora Pfeifera. W latach 20. XX wieku Frederick Parkes Weber i Henry Christian opisali podobne przypadki.

Objawy bolesne, guzowate zmiany w tkance podskórnej (najczęściej umiejscowione na kończynach) bóle stawów i mięśni stan podgorączkowy spadek masy ciała osłabienie nocne poty dreszcze polineuropatia hepatosplenomegalia objawy neurologiczne Po wygojeniu się zmian (co trwa kilka tygodni), pozostają wklęsłe blizny. Niekiedy może dojść do powstania przetok.

W trakcie ostrego rzutu choroby może dojść do zapalenia stawów, zapalenie błon surowiczych, zmian zapalnych w nerkach, uszkodzenia wątroby i szpiku.

Badania laboratoryjne wzrost OB niedokrwistość leukocytoza lub leukopenia trombocytoza obecność kompleksów immunologicznych obniżenie stężenia składowych dopełniacza w surowicy białkomocz krwinkomocz leukocyturia hiperlipidemia zaburzenia proteinogramu podwyższenie poziomu enzymów wątrobowych

Powikłania zakażenia krwawienie do OUN niewydolność wątroby zmiany zakrzepowo-zatorowe zawał mięśnia sercowego

Leczenie

Rokowanie Choroba ma charakter przewlekły. W kilkunastu procentach przypadków kończy się zgonem (głównie z powodu powikłań).

Zobacz też zespół Rothmana-Makaia choroba Vilanova lupus profundus

Przypisy

Bibliografia

Kategoria:Choroby skóry Kategoria:Choroby reumatyczne