Rak neuroendokrynny skóry (łac. carcinoma neuroendocrinale cutis), rak z komórek Merkla, MCC (od ang. Merkel-cell carcinoma) – rzadki, pierwotny rak skóry o dużej złośliwości, wywodzący się z komórek Merkla.
Epidemiologia Rak z komórek Merkla występuje przede wszystkim w 8. dekadzie życia. Istnieją przesłanki o wirusowym podłożu (poliomawirusy) tego nowotworuStudy Links Virus To Some Cases Of Common Skin Cancer.
Obraz kliniczny i przebieg Rak z komórek Merkla jest nowotworem o bardzo agresywnym przebiegu. W przeciwieństwie do innych nowotworów neuroendokrynnych, objawy endokrynologiczne rzadko stanowią część obrazu klinicznego tej choroby. Zwykle objawia się jako twardy, niebolesny guzek, o gładkiej powierzchni, najczęściej w skórze głowy i szyi (50% przypadków) oraz kończyn (40%). W obrębie skóry głowy najczęstszymi lokalizacjami są powieki i okolice nadoczodołowe. Rzadko guz jest mnogi. W 50% przypadków w momencie rozpoznania obecne są już przerzuty w węzłach chłonnych, w 35% występują też przerzuty odległe, przede wszystkim do płuc, mózgu, wątroby i kości. U połowy pacjentów może wystąpić nawrót choroby po leczeniu.
Obraz histologiczny 240 px|Guz nowotworowy ze skóry pośladka 45-letniej kobiety, histologicznie będący rakiem neuroendokrynnym skóry|thumb 240 px|Obraz histologiczny raka z komórek Merkla naciekającego skórę (komórki nowotworu wybarwione na brązowo przy użyciu metod immunohistochemicznych)|thumb Mikroskopowo MCC jest rakiem drobnokomórkowym, nisko zróżnicowanym; zbudowany jest z drobnych komórek (nieco większych od limfocytu), o skąpej cytoplazmie, okrągłych jądrach o drobnoziarnistej chromatynie. Liczne są figury podziałów mitotycznych, komórki apoptotyczne i ogniska martwicy. W podścielisku dużo jest naczyń włosowatych. Na preparatach barwionych hematoksyliną i eozyną wybarwieniu ulegają konglomeraty filamentów pośrednich w postaci kul w pobliżu biegunów jądra komórkowego (ang. IF bodies), diagnostyczne dla tego typu raka. Komórki tego nowotworu wykazują również obecność ziarnistości neurosekrecyjnych. Histologicznie wyróżnia się trzy typy MCC: beleczkowaty (trabekularny) pośredni drobnokomórkowy.
Leczenie Stosuje się radykalną resekcję ogniska pierwotnego wraz z regionalnymi węzłami chłonnymi oraz radio- i chemioterapię.
Amerykańska Agencja Żywności i Leków w marcu 2017 zaaprobowała do leczenia neuroendokrynnego raka skóry (raka Merkla) lek avelumab.
Klasyfikacja ICD10 kod ICD10 nazwa choroby Inne nowotwory złośliwe skóry Skóra wargi Skóra powieki, łącznie z kątem oka Skóra ucha i przewodu słuchowego zewnętrznego Skóra innych i nieokreślonych części twarzy Skóra owłosiona głowy i szyi Skóra tułowia Skóra kończyny górnej, łącznie z barkiem Skóra kończyny dolnej, łącznie z biodrem Zmiany przekraczające granice określone kodami Nowotwór złośliwy skóry, nieokreślony Przypisy
Bibliografia
Linki zewnętrzne Strona Seattle Cancer Care Alliance o MCC Strona National Cancer Institute o MCC Artykuł z eMedicine
Kategoria:Nowotwory skóry Kategoria:Choroby skóry